張 填 王淑榮 馬滌輝

煙霧?。∕oyamoya Disease）又稱為腦底異常血管網(wǎng)病，是雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動脈等小血管代償增生形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種慢性腦血管閉塞性疾病，因在腦血管造影時可見狹窄或閉塞主干盲端上呈現(xiàn)許多小血管影，酷似吸煙時吐出的煙霧而得名［1］。既往發(fā)現(xiàn)的成人煙霧病（特別是女性）以出血型為主，如腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦內(nèi)出血等［2］。但近年來，臨床報道的成人煙霧病中缺血型煙霧病的比例相對增加。為幫助臨床醫(yī)生更多地了解和熟悉該類型病例的有關(guān)特性，本文回顧分析53例成人缺血型煙霧病患者的臨床和影像學(xué)資料，初步總結(jié)其表現(xiàn)特點。

1 資料與方法

1.1 病例

2006-01-2013-08吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院收治的105例成人煙霧病病例中，缺血型成人煙霧病53例（占50.48%），其中37例為先行經(jīng)顱多普勒（Transcranial Doppler，TCD）篩查發(fā)現(xiàn)存在血管狹窄或閉塞后再經(jīng)頭顱磁共振血管造影（Magnetic Resonance Angiography，MRA）或全腦數(shù)字減影血管造影（Digital Subtraction Angiography，DSA）確診，余16例直接經(jīng)頭顱MRA確診。所有病例均符合日本煙霧病研究委員會診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］，病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)為：（1）頸內(nèi)動脈末端和（或）大腦前和（或）大腦中動脈近端狹窄或閉塞；（2）動脈期顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng)；（3）為雙側(cè)血管病變。病例排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）僅單側(cè)血管病變；（2）年齡＜18歲；（3）合并以下疾?。簞用}粥樣硬化、自身免疫性疾病、顱內(nèi)感染、腦外傷、唐氏綜合征、神經(jīng)纖維瘤、頭部放療等；（4）未行MRA或DSA檢查。

1.2 方法

查閱53例缺血型煙霧病患者住院病歷，分別整理、記錄患者性別、年齡、首發(fā)癥狀、入院時腦卒中評分［4］（The National Institutes of Health Stroke Score，NIHSS）、顱內(nèi)病灶分布，經(jīng)頭顱CT或 MRI檢查顯示為單側(cè)梗死病灶或雙側(cè)梗死病灶、新發(fā)病灶或陳舊性病灶、腦梗死缺血部位及顱內(nèi)動脈受累情況（經(jīng)TCD、MRA或DSA檢查）等內(nèi)容。頭顱CT采用德國西門子公司64排螺旋CT掃描儀，頭顱MRI、彌散加權(quán)成像（DWI）及MRA采用德國西門子公司Trio 1.5TMRI機(jī)。DSA檢查采用荷蘭飛利浦公司多功能數(shù)字造影機(jī)。

腦梗死缺血部位為頭顱CT／MRI檢查時所發(fā)現(xiàn)的病灶，包括腦室旁（丘腦、尾狀核、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、腦室旁白質(zhì)）、額葉、頂葉、顳葉、枕葉、腦干和小腦。

根據(jù)TCD、MRA或DSA檢查確定受累顱內(nèi)動脈，分為前循環(huán)病變（頸內(nèi)動脈系統(tǒng)），包括雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端，大腦中動脈、大腦前動脈起始部的狹窄或閉塞以及后循環(huán)病變（椎-基底動脈系統(tǒng)），包括椎動脈狹窄或閉塞，基底動脈以及合并大腦后動脈狹窄或閉塞。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理

采用SPSS 13.0統(tǒng)計軟件，非正態(tài)分布資料進(jìn)行對數(shù)轉(zhuǎn)換為正態(tài)分布資料；計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，采用獨(dú)立樣本t檢驗；率的比較采用χ2檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 性別與年齡分布

53例成人缺血型煙霧病患者中，男37例，女16例，男女比例為1∶0.43（χ2＝16.6415，P＜0.01）。年齡分布不均衡，以青壯年多見，最小年齡19歲，最大73歲，平均（44.92±13.41）歲，其中≤40歲者20例（37.74%），41-60歲者25例（47.17%），≥61歲者8例（15.09%），各年齡段占比差異有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2＝8.6421，P＜0.05），見表1。

表1 53例患者年齡分布

2.2 首發(fā)癥狀分析

53例成人缺血型煙霧病患者以偏癱、頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作（Transient Ischemic Attack，TIA）為首發(fā)癥狀者較為多見，其它還表現(xiàn)為頭暈、言語不清、抽搐、感覺異常、智力下降、記憶力下降等。但各種首發(fā)癥狀的占比差異無統(tǒng)計學(xué)意義（χ2＝11.0190，P＞0.05），見表2。

表2 53例患者首發(fā)癥狀比較

2.3 新、舊腦梗死患者與首發(fā)癥狀比較

53例成人缺血型煙霧病患者中新發(fā)腦梗死31例（58.49%），其中以急性癥狀（如偏癱、TIA、言語不清、抽搐、感覺異常等）起病者25例，以慢性癥狀（如頭痛、頭暈、記憶力下降、智力下降等）起病者6例；陳舊性腦梗死22例（41.51%），其中以急性癥狀起病者8例，以慢性癥狀起病者14例，統(tǒng)計學(xué)分析表明新發(fā)腦梗死以急性癥狀為主，陳舊性腦梗死以慢性癥狀為主，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2＝10.7389，P＜0.01），見表3。

表3 53例患者新、舊腦梗死患者的首發(fā)癥狀比較（n，%）

2.4 單、雙側(cè)腦梗死患者首發(fā)癥狀比較

53例成人缺血型煙霧病患者中，雙側(cè)梗死者32例，其中以急性癥狀起病者18例，以慢性癥狀起病者14例；單側(cè)梗死者21例，其中以急性癥狀起病者15例，以慢性癥狀起病者6例。統(tǒng)計學(xué)分析表明，單、雙側(cè)腦?；颊叩氖装l(fā)癥狀分布無明顯差異（χ2＝1.2433，P＞0.05），即首發(fā)癥狀與單側(cè)或雙側(cè)腦梗死無明顯關(guān)聯(lián)。見表4。

表4 53例患者單、雙側(cè)腦梗死患者的首發(fā)癥狀比較（n，%）

2.5 腦梗死部位的分布比較

53例成人缺血型煙霧病患者中腦梗死部位共157處，其中累及腦室旁28處、額葉53處、頂葉21處、顳葉42處、枕葉13處、腦干和小腦0處。經(jīng)分類計算各部位構(gòu)成比，顯示成人缺血型煙霧病的常見梗死部位依次為額葉、顳葉、腦室旁、頂葉、枕葉，統(tǒng)計學(xué)分析顯示腦梗死部位分布差異有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2＝33.0320，P＜0.01），見表5。

表5 53例患者腦梗死部位分布比較

2.6 前、后循環(huán)病變者NIHSS水平比較

34例單純前循環(huán)血管病變者和19例合并后循環(huán)血管病變者入院時NIHSS水平比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（t＝0.4038，P＞0.05），見表6。

表6 單純前循環(huán)與合并后循環(huán)血管病變患者入院時NIHSS水平比較（±s）

表6 單純前循環(huán)與合并后循環(huán)血管病變患者入院時NIHSS水平比較（±s）

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3 討 論

研究資料顯示，煙霧病發(fā)病率約1／10萬，發(fā)病年齡2-65歲，在10-14歲和40歲左右出現(xiàn)發(fā)病年齡高峰［2］，成人煙霧病男性略少于女性，男女比例約1∶1.83［5］。國內(nèi)外多數(shù)學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)成人煙霧病以出血型多見，發(fā)生率 65%-65.6%［6，7］，或約50%為顱內(nèi)出血，另外50%表現(xiàn)為TIA和腦梗死［8］。也有學(xué)者認(rèn)為，無論是兒童還是成人煙霧病都以缺血型表現(xiàn)為主［9，10］。這種研究結(jié)果的不同，可能與不同種族的遺傳特性和地區(qū)環(huán)境差異有關(guān)，也可能與對腦血管病變重視、對成人煙霧病認(rèn)識增加及醫(yī)學(xué)影像學(xué)發(fā)展有關(guān)。

本組資料顯示，105例成人煙霧病患者中，缺血型53例（占50.48%）與出血型52例（占49.52%）比例相近（P＞0.05），與有的報道［8］相一致。而男女比例為1∶0.43，男多于女，與有的報道［5］相反。發(fā)病年齡以青壯年（41-60歲）多見。53例成人缺血型煙霧病患者的首發(fā)癥狀表現(xiàn)雖以偏癱、頭痛、TIA樣表現(xiàn)為主，但各種首發(fā)癥狀的占比差異并無統(tǒng)計學(xué)差異（P＞0.05）。提示成人缺血型煙霧病患者首發(fā)癥狀多樣，缺乏特異性。對新發(fā)腦梗死、陳舊性腦梗死、雙側(cè)梗死、單側(cè)梗死病例的關(guān)聯(lián)性分析顯示，新發(fā)腦梗死以偏癱、TIA、言語不清、抽搐、感覺異常等突發(fā)性癥狀為首發(fā)癥狀，陳舊性腦梗死則以頭痛、頭暈、記憶力下降、智力下降等慢性癥狀為首發(fā)癥狀（P＜0.05），而且首發(fā)癥狀與單、雙側(cè)腦梗死無明顯關(guān)聯(lián)（P＞0.05）。其原因可能與多數(shù)患者對急性癥狀相對重視而能夠及時就診，但對慢性癥狀重視不夠而就診時間相對較晚有關(guān)，也與部分醫(yī)生對成人缺血型煙霧病識別能力不夠，未能及時完善顱內(nèi)血管影像學(xué)檢查有關(guān)。另外，53例成人缺血型煙霧病患者腦梗死部位較多，常見部位依次為額葉、顳葉、腦室旁、頂葉、枕葉，未見腦干或小腦梗死灶（P＜0.01）。提示前循環(huán)皮質(zhì)梗死較后循環(huán)皮質(zhì)梗死更為多見，與相關(guān)報道一致［11］。這與成人煙霧病初期缺血事件（如TIA及前循環(huán)皮質(zhì)下梗死）歸因于基底節(jié)區(qū)新生血管網(wǎng)在極度擴(kuò)張的脈絡(luò)膜前動脈、胼周后動脈、開放的后交通動脈及大腦后動脈通過吻合支向前循環(huán)供血形成的過程中漸漸發(fā)生退縮有關(guān)。本研究還發(fā)現(xiàn)，單純前循環(huán)與合并后循環(huán)血管病變比較，入院時NIHSS水平差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。表明成人缺血型煙霧病患者病情嚴(yán)重程度可能與腦血管閉塞程度、數(shù)量關(guān)系不大，主要取決于新生異常血管網(wǎng)的病理改變，與側(cè)支循環(huán)是否能夠及時建立并有效代償有關(guān)。

綜上，成人缺血型煙霧病以青壯年多見，男性多于女性，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性，確診需借助顱內(nèi)血管影像學(xué)檢查，患者病情嚴(yán)重程度與腦血管閉塞程度、數(shù)量關(guān)系不大。因本研究樣本量偏少，上述判斷有待于多中心、大樣本、前瞻性研究進(jìn)一步分析驗證。臨床醫(yī)生應(yīng)提高對成人缺血型煙霧病的識別能力，對疑似病例應(yīng)進(jìn)行TCD或MRA等無創(chuàng)血管檢查，必要時行DSA檢查，以清晰顯示煙霧病血管狹窄程度、閉塞部位及側(cè)支循環(huán)情況，從而有利于明確診斷，指導(dǎo)治療。

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