張 麗
(萊蕪萊城區(qū)計(jì)劃生育服務(wù)中心,山東萊蕪 271100)
肝豆?fàn)詈俗冃詫儆谝环N常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙性疾病,臨床上以肝損害、錐體外系癥狀與角膜色素環(huán)等為主要表現(xiàn)。診斷主要依據(jù)血清銅藍(lán)蛋白以及血清銅氧化酶測(cè)定。本病如不及時(shí)進(jìn)行積極治療,病情多數(shù)持續(xù)進(jìn)行,至晚期則因嚴(yán)重肝硬化、肝功能衰竭或并發(fā)感染而死亡。及早發(fā)現(xiàn)及早治療可以有效提升患者的存活率[1]。目前國(guó)內(nèi)大多使用青霉胺和鋅劑對(duì)患者進(jìn)行治療,但是在治療過(guò)程中容易出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少等副作用,嚴(yán)重的患者甚至出現(xiàn)發(fā)熱、狼瘡等病癥,甚至導(dǎo)致死亡。本資料對(duì)100例肝豆?fàn)詈俗冃曰純悍謩e采用二巰基丙磺酸鈉(DMPS)和青霉胺進(jìn)行驅(qū)銅治療,觀察兩種藥物的治療效果。
1.1 一般資料 選擇2012年2月-2013年7月到我院就診的小兒肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?00例,均符合肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷標(biāo)準(zhǔn)[1],將患者隨機(jī)分為對(duì)照組與治療組各50例。治療組男性25例,女性25例,年齡6~13歲,平均(9.9±1.9)歲。對(duì)照組男性30例,女性20例,年齡7~12歲,平均(10.1±2.0)歲,兩組患者在年齡、性別以及病情等方面差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05),具有可比性。
1.2 治療方法 兩組患兒均低銅飲食,停止服用一切對(duì)銅代謝產(chǎn)生影響的藥物。對(duì)照組給予青霉胺15~20 mg/(kg·d)口服,連續(xù)2周。治療組給予二巰基丙磺酸鈉2.5~5.0 mg/kg加入葡萄糖液中靜脈注射,每日注射1次,以6日為一個(gè)療程,進(jìn)行下一療程之前休息2日,總計(jì)治療7個(gè)療程,在治療過(guò)程中患者如果發(fā)生并發(fā)癥,需要對(duì)患者的并發(fā)癥進(jìn)行對(duì)癥治療。
1.3 護(hù)理方式 對(duì)兩組患者采取差異性護(hù)理手段。對(duì)照組患者采取常規(guī)護(hù)理手段,觀察組患者在使用常規(guī)護(hù)理手段的基礎(chǔ)上,針對(duì)患者術(shù)后康復(fù)情況進(jìn)行針對(duì)性護(hù)理,對(duì)每名患者的情況進(jìn)行詳細(xì)分析,做到人性化護(hù)理[2]。①心理護(hù)理?;純耗挲g小,病程長(zhǎng),一旦確診,對(duì)患兒和親屬造成很大的心理壓力。因此,護(hù)士要以高度責(zé)任感和同情心、嫻熟的技術(shù)、熱情的服務(wù),對(duì)家屬和患兒進(jìn)行心理輔導(dǎo),用通俗的語(yǔ)言深入淺出地講解有關(guān)疾病的知識(shí)和診療措施,消除其恐懼感,樹(shù)立信心,以最佳的心態(tài)接受治療。②加強(qiáng)飲食護(hù)理。飲食原則為低銅(每日攝入的銅<1 mg)、高碳水化合物、蛋白質(zhì)飲食為主。避免食用含銅量高的食物,如豌豆、蠶豆、堅(jiān)果、玉米、巧克力、蜜糖,軟體動(dòng)物中的烏賊、墨魚(yú)、牡蠣、螺類(lèi),甲殼類(lèi)的蝦、鱉以及動(dòng)物的肝、血等;多食用含銅量低的食物,如牛奶、瘦肉、蘋(píng)果、精白米、砂糖、馬鈴薯等;禁用銅制器皿烹煮食物和水;選用半流質(zhì)或軟食。③二巰基丙磺酸鈉治療的護(hù)理。在用藥過(guò)程中密切觀察藥物的不良反應(yīng),如發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)應(yīng)立即停藥,并對(duì)癥治療,輕癥者給予抗組胺藥,如異丙嗪等,嚴(yán)重者應(yīng)用腎上腺素或腎上腺皮質(zhì)激素。
1.4 療效判斷標(biāo)準(zhǔn) 依照改良Goldstein分級(jí)法,神經(jīng)癥狀體征改善達(dá)2級(jí)以上者為顯效,達(dá)1~2級(jí)者為好轉(zhuǎn),癥狀體征改善不足1級(jí)或加重者為無(wú)效[3]。
1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用卡方檢驗(yàn)和t檢驗(yàn)處理數(shù)據(jù),P≤0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
2.1 兩組療效比較 治療組患者總有效率為100%(50/50),對(duì)照組患者總有效率為88%(44/50),治療組療效明顯優(yōu)于對(duì)照組(P<0.05),見(jiàn)表1。
2.2 兩組治療前后24h尿銅比較 治療前兩組24h尿銅差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,治療后兩組24h尿銅均較治療前明顯增高,治療組較對(duì)照組增高更明顯(P<0.05),見(jiàn)表2。
表2 兩組治療前后24h尿銅比較(mg)
二巰基丙磺酸鈉是人工合成的巰基絡(luò)合劑,對(duì)重金屬有促排泄作用。本研究分別采用二巰基丙磺酸鈉靜脈輸注(治療組)和青霉胺口服(對(duì)照組)治療小兒肝豆?fàn)詈俗冃?,結(jié)果顯示,治療組患者總有效率為100%(50/50),對(duì)照組患者總有效率為88%(44/50),治療組療效明顯好于對(duì)照組(P<0.05);治療后兩組尿銅均較治療前明顯增高,但治療組增高更明顯,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。與林慧怡等[4]的研究結(jié)果一致。由于該病癥患病人群年齡普遍較低,所以在進(jìn)行護(hù)理時(shí),必須結(jié)合患者年齡特點(diǎn)以及心理特點(diǎn)進(jìn)行護(hù)理,對(duì)癥下藥,保持良好的醫(yī)患關(guān)系[5]。并且該病癥有一定的致死率,想要保證患者的生存率以及生存質(zhì)量就必須要保證在第一時(shí)間對(duì)入院患者進(jìn)行診斷,抓緊一切治療時(shí)間。經(jīng)實(shí)踐表明,使用差異性護(hù)理對(duì)小兒肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熜Ч兄欢ǖ拇龠M(jìn)作用,并且使用DMPS對(duì)兒童進(jìn)行治療的治療效果要明顯優(yōu)于傳統(tǒng)治療方式,并且無(wú)任何不良癥狀,值得廣泛推廣。
[1] 胡亞美,江載芳,諸福棠.實(shí)用兒科學(xué)[M].第7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2012:2170-2174.
[2] 易永紅,易建芳,黃小妹,等.二巰基丙磺酸鈉驅(qū)銅治療小兒肝豆?fàn)詈俗冃辕熜в^察[J].護(hù)理學(xué)雜志,2011,21(3):34.
[3] 韓詠竹,王訓(xùn),王曉平,等.4種驅(qū)銅藥對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃辕熜У谋容^研究[J].中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué),1998,6(3):160 -163.
[4] 林慧怡,劉冰,蘇慶杰.二巰基丙磺酸鈉和青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃缘尿?qū)銅效果對(duì)比分析[J].海南醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2009,15(7):734-735.
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山東第一醫(yī)科大學(xué)(山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院)學(xué)報(bào)2014年9期