李 靜，杜強(qiáng)國(guó)，王曉云

1 病例資料

男47歲，主因四肢反復(fù)出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)7年，結(jié)節(jié)大小1～5 cm，暗紅色，觸痛，無(wú)須治療可消退，結(jié)節(jié)消退后留有色素沉著，無(wú)其他不適癥狀而就診。3周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫在38．5℃左右，以午后及夜間明顯，無(wú)盜汗現(xiàn)象。同時(shí)出現(xiàn)雙側(cè)膝、踝關(guān)節(jié)疼痛及踝部水腫。對(duì)癥治療無(wú)效。查體:四肢皮膚可見(jiàn)散在1～5 cm色素沉著斑。左前臂皮下可觸及一約4 cm結(jié)節(jié)，右側(cè)肘關(guān)節(jié)部位、雙足心分別可觸及1～2 cm結(jié)節(jié)，輕度觸痛。全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。雙下肺叩診略濁，兩肺未聞及啰音及胸膜摩擦音。腹部陰性，雙踝部明顯水腫、有觸痛。醫(yī)技檢查:血、便常規(guī)及肝、腎功能正常，紅細(xì)胞沉降率55．00 mm/h;C反應(yīng)蛋白28 mg/L;抗鏈球菌溶血毒素O試驗(yàn)、免疫球蛋白、抗核抗體、抗結(jié)核抗體、艾滋病抗體、類風(fēng)濕因子試驗(yàn)、腫瘤五項(xiàng)均陰性。布魯氏凝集試驗(yàn)和肥達(dá)－外裴試驗(yàn)陰性，血培養(yǎng)陰性。心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)緩;ST段(V4～6)輕度下移。胸部CT檢查示:雙下肺結(jié)節(jié)，雙側(cè)胸腔中等量積液，腹部超聲:雙腎實(shí)質(zhì)回聲稍增強(qiáng)，腹腔少量積液，腹腔淋巴結(jié)大。結(jié)核菌素(PPD)試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性。入院后體溫持續(xù)在37．5～38．5℃，行左前臂皮下結(jié)節(jié)活檢，病檢報(bào)告:結(jié)節(jié)性脂膜炎。給予抗感染及強(qiáng)的松治療，10 d后體溫正常，關(guān)節(jié)疼痛、踝關(guān)節(jié)水腫、胸、腹水消退，肺部結(jié)節(jié)及腹腔腫大淋巴結(jié)消失，但仍有新生皮下結(jié)節(jié)。

2 討論

結(jié)節(jié)性脂膜炎臨床少見(jiàn)，病因尚不清楚，可能與脂肪代謝和感染性變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，某些藥物也可誘發(fā)本?。?］。有學(xué)者認(rèn)為脂膜炎只是自身免疫性疾病的一種皮膚表現(xiàn)，而不是單獨(dú)的一種疾?。?］。病理組織表現(xiàn)為以脂肪細(xì)胞變性壞死為特征的小葉性脂膜炎。結(jié)節(jié)性脂膜炎可分為皮膚型和全身型。

本例病史7年，前期表現(xiàn)為皮膚型，反復(fù)出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，而無(wú)全身表現(xiàn)。入院前3周出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)伴發(fā)熱，關(guān)節(jié)腫痛、胸腹水及肺部結(jié)節(jié)，腹腔淋巴結(jié)大，提示由皮膚型轉(zhuǎn)為全身型結(jié)節(jié)性脂膜炎。另外該例午后發(fā)熱，CT示肺部結(jié)節(jié)、胸腔積液，PPD試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性，易誤診為肺結(jié)核及結(jié)核性胸膜炎，對(duì)此應(yīng)高度警惕。分析PPD強(qiáng)陽(yáng)性可能與結(jié)節(jié)性脂膜炎變態(tài)反應(yīng)異常有關(guān)。本病無(wú)特效治療方案，且易復(fù)發(fā)。目前以糖皮質(zhì)激素為首選藥物，對(duì)全身型患者特別是重癥病例可同時(shí)加用1或2種免疫抑制劑［1］。近年有人報(bào)道用反應(yīng)停(沙利度胺)治療難治性脂膜炎取得明顯療效，并可降低本病的復(fù)發(fā)率，其作用可能通過(guò)調(diào)節(jié)自身免疫反應(yīng)，抗炎來(lái)發(fā)揮作用［3］。

［1］ 高晉芳，張莉蕓，李小峰，等．結(jié)節(jié)性脂膜炎25例臨床特征及預(yù)后分析［J］．中國(guó)藥物與臨床，2013，13(8):1093-1095．

［2］ 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)．結(jié)節(jié)性脂膜炎診治指南(草案)［J］．中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2004，8(4):253-255．

［3］ 王琴華，任瑞蓮．反應(yīng)停治療結(jié)節(jié)性脂膜炎1例報(bào)道［J］．中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥 2012，7(2):195．