于忠東，萬緒明，韓志浩

(文登中心醫(yī)院，山東文登264400)

肺淋巴管肌瘤病是一種罕見病，主要發(fā)生在育齡期婦女。2010年以來，我院共收治3例肺淋巴管肌瘤病患者，現(xiàn)結(jié)合臨床資料，探討肺淋巴管肌瘤病的臨床及影像特點。

1 病例資料

患者1，女，35歲，因咳嗽、咳痰、胸悶、喘憋、惡心3 d入院?；颊呓鼛啄旮忻昂蠼?jīng)?？人?、咳痰，活動后憋氣，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為支氣管炎，給予對癥治療，癥狀改善不明顯，且逐年加重，近3 d咳嗽、喘憋加重，晚上難以平臥入睡，為進一步診治收入院。體檢:一般情況好，右肺叩鼓音，聽診右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清，無杵狀指(趾)，外周血白細(xì)胞總數(shù)9.2 ×109/L，動脈血氧分壓(PaO2)31.20 mmHg，二氧化碳分壓(PaCO2)55.9 mmHg，血氧半飽和時氧分壓30.14 mmHg，氧合血紅蛋白76.9%。胸部X線平片見:雙肺紋理增多、增粗、模糊，結(jié)構(gòu)紊亂，兩肺中下野呈網(wǎng)格狀、小囊狀模糊影，兩肺透光度增強，右肺尖及外帶見透亮無肺紋理區(qū)，內(nèi)側(cè)緣見發(fā)線狀被壓縮的肺組織緣，肺組織被壓縮約30%。胸部胸部高分辨CT(HRCT)見兩肺透光度增強，雙肺呈彌漫分布的薄壁囊狀透光影，囊狀影之間肺組織密度相對增高，右側(cè)胸腔見氣體影，肺組織壓縮約30%，見圖1。給予胸腔閉式引流及對癥治療，病情好轉(zhuǎn)后，經(jīng)支氣管肺活檢病理檢查示肺組織內(nèi)見大量擴張的淋巴管及血管，管壁及其周圍可見彌漫性異常增生的平滑肌細(xì)胞，免疫組化學(xué)平滑肌細(xì)胞肌纖蛋白陽性，黑色素瘤相關(guān)抗原陽性，雌激素受體個別細(xì)胞陽性。病理診斷符合肺淋巴管肌瘤病。

圖1 患者1胸部HRCT表現(xiàn)

患者2，女，43歲，因活動后心慌、憋氣、咳嗽、咳痰而入院?；颊叨嗄昕人?、咳痰病史，曾輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，于2001年在解放軍總醫(yī)院經(jīng)支氣管肺活檢確診為肺淋巴管肌瘤病。查體:桶狀胸，肋間隙增寬，雙肺呼吸音低，呼吸動度減弱。PaO253.60 mm-Hg，PaCO247.30 mmHg，氧合血紅蛋白85.4%，血氧半飽和時氧分壓 30.95 mmHg，CO2結(jié)合力 30.2 mmol/L。胸部X線片見雙肺廣泛網(wǎng)格狀、蜂窩狀影。胸部HRCT見雙肺廣泛分布大小不等的薄壁囊狀影，囊狀影多為圓形或卵圓形，少數(shù)為不規(guī)則形，兩肺病變多對稱、彌漫、均勻分布。見圖2。

患者3，女，44歲，因咳嗽、咳痰、呼吸困難入院?；颊咭酝新Р⒎螝饽[、肺間質(zhì)纖維化病史。查體:桶狀胸，雙肺呼吸動度、觸覺、語顫減弱，節(jié)律規(guī)整，雙肺叩過清音，呼吸音低。PaO251.80 mmHg，PaCO259.30 mmHg，氧合血紅蛋白 76.5%。胸部HRCT見兩側(cè)胸廓呈桶狀，兩肺透光度增強，兩肺廣泛彌漫分布大小不等的薄壁囊狀影，右肺部分囊狀影融合成較大空腔影，見圖3。給予吸氧、對癥治療，病情好轉(zhuǎn)后轉(zhuǎn)入胸外科行肺大泡切除術(shù)。術(shù)后病理:鏡下示肺組織間質(zhì)中大量異常增生的平滑肌細(xì)胞和淋巴管。免疫組化:Actin陽性，HMB-45陽性，病理診斷符合肺淋巴管肌瘤病。

圖2 患者2胸部HRCT表現(xiàn)

圖3 患者3胸部HRCT表現(xiàn)

2 討論

肺淋巴管肌瘤病是一種罕見的彌漫性肺部疾病。該病1937年由 Vosstossel首先報道，1966年Cornog Enterline正式命名［1］。本病發(fā)病原因不明，幾乎均見于女性，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與雌激素代謝異常有關(guān)［2，3］。妊娠或口服避孕藥均可使本病惡化，閉經(jīng)期婦女發(fā)病與口服雌激素有關(guān)［4］。

大多數(shù)患者為17～50歲的女性，發(fā)病年齡為(32.0±8.9)歲，男性患者極罕見。主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難，且呈進行性加重［4］，常合并氣胸、胸腔積液等。晚期常并發(fā)呼吸衰竭，最終多死于呼吸衰竭。本病最常累及肺，其次為縱隔及腹膜后組織，也可累及下肢淋巴管、腎臟及輸尿管。還有學(xué)者報告本病還可累及子宮、腎上腺、肝臟、胰腺及甲狀腺，并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀［5］。

肺淋巴管肌瘤病基本病理特征為淋巴管、小血管、小氣道周圍的平滑肌細(xì)胞異常結(jié)節(jié)樣增生，突向管腔，引起相應(yīng)的管腔狹窄及閉塞［6，7］。呼吸性細(xì)支氣管的平滑肌細(xì)胞增生導(dǎo)致小氣道狹窄，阻塞遠(yuǎn)端的肺泡擴大融合形成囊腔，過度膨脹的囊腔破裂引發(fā)氣胸。淋巴管的平滑肌細(xì)胞增生引起淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞，淋巴回流障礙，遠(yuǎn)端壓力增高，致淋巴管破裂，可出現(xiàn)乳糜胸或腹水，同時可伴有縱隔及后腹膜淋巴結(jié)腫大。肺小靜脈阻塞可造成肺水腫、肺出血及含鐵血黃素沉積。

病變早期X線平片可為陰性或肺紋理增粗，中晚期出現(xiàn)雙肺彌漫性網(wǎng)格狀及多囊狀影，易誤診為支氣管擴張、慢性支氣管炎、肺氣腫、肺間質(zhì)纖維化等，平片無特異性。胸部常規(guī)CT表現(xiàn)為雙肺透光度增強，體積增大呈肺氣腫改變，易誤診。HRCT能清晰顯示特征性表現(xiàn):雙肺散在或彌漫分布大小不等的含氣囊腔，邊緣清楚，壁薄且均勻，部分囊腔間可見正常肺組織，兩肺多對稱分布［8］。隨著病程進展，囊狀影逐漸增大，部分融合成肺大泡。另外還可見肺出血、肺泡含鐵血黃素沉著、肺小葉間隔增厚、氣胸、胸水及縱隔淋巴結(jié)腫大［9，10］。

本病常規(guī)胸片及CT可無特征性改變，易與慢性阻塞性肺疾病、肺氣腫、肺間質(zhì)纖維化、支氣管擴張、結(jié)節(jié)性硬化癥、組織細(xì)胞增生癥等相混淆［11～13］。HRCT具有更高空間分辨率，對本病具有特征性表現(xiàn)，對本病早期診斷極為重要，能夠清晰顯示小囊腔及囊壁的結(jié)構(gòu)，若顯示血管紋理走行于囊壁中則為本病診斷提供了有力證據(jù)。

本研究中，3例病例首診X線平片均誤診為慢性支氣管炎、肺氣腫、支氣管擴張、肺間質(zhì)纖維化。HRCT檢查可有典型的特征性表現(xiàn)，因此，若臨床懷疑肺淋巴管肌瘤病，應(yīng)首選HRCT檢查。

［1］齊永平，楊有優(yōu)，王思云.肺淋巴管肌瘤病的X線平片和CT診斷［J］.實用放射學(xué)雜志，2010，26(7):964-966.

［2］金美玲，蔡映云，張志鳳，等.肺淋巴管平滑肌瘤?。跩］.中華結(jié)核和呼吸雜志，2000，23(6):355-357.

［3］鮑雷，龔健，周潔.肺淋巴管肌瘤病的CT診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，2007，26(11):1109-1110.

［4］ Minami H，Sakai S.Lymphangiolei-omyomatosis.Ryoikibetsu Skokoqun Shirizu，1994，4(suppl):188-191.

［5］Maziak DE，Kesten S，Rappaport DC，et al.Extrathoracic angiomyolipomas in lymphangioleinmyomatosis［J］. Eur Respir J，1996，9(3):402-405.

［6］盧韶華，譚云山，侯英勇，等.肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床病理學(xué)觀察［J］.臨床與實驗病理學(xué)雜志，2006，22(6):666-669.

［7］Finlay G.The LAM cell:what is it，where does it come from and why does it grow［J］.Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol，2004，286(4):690-693.

［8］Moss J，Avila NA，Barnes PM，et al，Prevalence and clinical charac teristics of lymphangioleiomyomatosis(LAM)in patients with tuberous sclerosis complex［J］.Am J Respir Crit Care Med，2001，184(2):669.

［9］Avila NA，Chen CC，Chu SC，et al.Pulmonary lymphangioleiomyomatosis:correlation of ventilation-perfusion scintigraphy，chest radiography，and CT with pulmonary function tests［J］.Radiology，2000，214(2):441-446.

［10］Pallisa E，Sanz P，Roman A，et al.Lymphangioleiomymatosis:pulmonary and abdominal findings with pathologic correlation［J］.Radio Graphics，2002，22(6):185.

［11］Hancock E，Osborne J.Lymphangioleiomyomatosis:a review of the literature［J］.Respir Med，2002，96(12):1.

［12］ Akira M，Sakatani M，Ueda E.Idiopathic pulmonary fibrosis:HRCT and pathologic findings［J］.J Comput Assist Tomogr，1999，23:99-106.

［13］潘紀(jì)戌，張國楨，蔡祖龍.胸部CT鑒別診斷學(xué)［M］.北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2003:227.