李彬 王志強 肖新蘭 徐麗君

·短著述·

甲狀腺功能亢進型煙霧綜合征的高分辨率磁共振管壁成像☆

李彬*王志強**肖新蘭**徐麗君*

腦底異常血管網病 甲狀腺功能亢進癥 磁共振成像

煙霧綜合征(Moyamoya syndrome,MMS）是指由基礎疾病引起的雙側或單側頸內動脈終末端或大腦中動脈或大腦前動脈起始段狹窄或閉塞，伴有異常血管網形成的腦血管疾病[1]。目前國內外對甲狀腺功能亢進型煙霧綜合征有少量報道，但其流行病學、發(fā)病機制、病理學特點不十分明確。近年來，高分辨率磁共振成像(high-resolution MRI，HRMRI)能顯示動脈管壁結構的獨特優(yōu)勢，使顱內動脈疾病的研究成為熱點[2]?，F(xiàn)將我院2例甲亢型煙霧綜合征的臨床特點、動脈壁的磁共振成像結果報道如下：

1 資料

病例1，女性，22歲，因“左上肢不自主抖動1個月余”于2013年5月12日就診我院神經內科門診。3個月前外院診斷“甲亢”，正服用丙基硫氧嘧啶等抗甲狀腺藥物。查體：神志清楚，體型瘦小，甲狀腺觸診I度腫大，呈彌漫性，無壓痛。左上肢可見舞蹈樣動作，四肢肌力5級，肌張力適中，雙下肢病理征陰性。輔助檢查：甲狀腺功能示FT3 8.83 pg/mL（參考值2.30～4.20），F(xiàn)T4 2.79 ng/dL（參考值0.89～1.80，TSH 0.006 mIU/L（參考值0.350～5.500）。甲狀腺球蛋白抗體93 U/mL（參考值0～60），甲狀腺過氧化物酶抗體91 U/mL（參考值0～60）。血常規(guī)、C反應蛋白、銅藍蛋白、腦電圖正常。顱腦MRI示右側側腦室前角旁多發(fā)陳舊性腔梗。顱腦MRA示雙側頸內動脈纖細，雙側大腦中動脈主干高度狹窄或閉塞，末梢分支稀少，周圍見多發(fā)細線狀、煙霧狀新生血管，雙側大腦前動脈主干起始段狹窄，左側大腦后動脈主干纖細(見圖1A)。大腦中動脈管壁的高分辨率磁共振成像示血管呈向心性狹窄，管壁光滑，無增厚，鄰近部位及遠端可見多個細小側支血管腔(見圖1B、1C)。診斷：Graves病型煙霧綜合征。給予硫必利100 mg/次，每日3次，羚羊角膠囊450 mg/次，每日1次，丙基硫氧嘧啶100 mg/次，每日3次，2周后左上肢不自主抖動消失。

病例2，女性，21歲，因“左上肢乏力半年余”于2013年9月21日就診我院神經內科門診，曾在當?shù)刂嗅t(yī)骨傷科治療，療效不佳。既往有甲狀腺功能亢進病史4年余，間斷服用甲硫咪唑等抗甲狀腺藥物。其母親有甲狀腺亢進病史。查體：神志清楚，雙眼球輕度突出，甲狀腺觸診III度腫大，呈彌漫性，無壓痛。左上肢肌力4級，肌張力增高，Rosslimo征陽性。輔助檢查：甲狀腺球蛋白抗體120 U/mL，甲狀腺過氧化物酶抗體＞1300 U/mL。顱腦MRI示右側大腦半球多發(fā)軟化灶伴膠質增生。顱腦MRA示雙側頸內動脈末端細小，右側大腦中動脈主干未見顯影，左側大腦中動脈起始端見節(jié)段性狹窄，雙側大腦前動脈起始段細小，鞍上池內可見細小的側枝形成(見圖2A)。右側大腦中動脈管壁的高分辨率磁共振成像示血管呈向心性狹窄，管壁均勻性增厚，信號均質，周圍可見細小側支血管腔(見圖2B、2C)。診斷：Graves病型煙霧綜合征。予甲硫咪唑10 mg/次，每日3次，囑堅持服藥。

2 討論

圖1 顱腦MRA A：雙側頸內動脈纖細，雙側大腦中動脈主干高度狹窄或閉塞，周圍見多發(fā)細線狀、煙霧狀新生血管，雙側大腦前動脈主干起始段狹窄，左側大腦后動脈主干纖細；B、C：T2WI、T1WI示右側大腦中動脈血管向心性狹窄，管壁呈細線樣、信號均質

圖2 顱腦MRA A：雙側頸內動脈末端細小，右側大腦中動脈主干未見顯影，左側大腦中動脈起始端見節(jié)段性狹窄，雙側大腦前動脈起始段細小，鞍上池內可見細小的側枝形成；B、C：T2WI、T1WI示右側大腦中動脈向心性狹窄，管壁均勻性增厚、信號均質

煙霧病是一種不明原因的以雙側頸內動脈末端和Wills環(huán)主干分支進展性狹窄，腦底異常血管網形成為特征的慢性腦血管病[3]。一些由基礎疾病如動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、炎癥、腫瘤等導致的顱內動脈狹窄和煙霧血管，稱為煙霧綜合征或類煙霧?。╭uasi-moyamoya disease）[1]。1991年，日本學者Kushima K[4]首次報道甲狀腺功能亢進型煙霧綜合征,自2000年以后臨床報道逐漸增多，這可能與學者們對MMD的認識程度及MRA等無創(chuàng)篩查手段的極大提高有關[5]。根據2012年版日本厚生省煙霧病研究委員會修訂的煙霧病診治指南，當MRA清晰顯示頸內動脈末端、大腦中動脈和大腦前動脈起始段嚴重狹窄或閉塞和腦基底部異常血管網時，可以作為煙霧病診斷的影像學標準[1]。本研究的2例患者為青年女性，既往有Graves病病史，出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀后查顱腦MRA發(fā)現(xiàn)煙霧血管改變，故甲狀腺功能亢進型煙霧綜合征診斷明確。這2例甲亢型煙霧綜合征的發(fā)病年齡、性別、臨床癥狀與目前國內外的病例報道相似。因此，對于伴有甲狀腺功能異常的青年女性，定期行顱內血管的檢查，可以早期識別并干預顱內動脈狹窄。

目前，尚無甲狀腺功能型煙霧綜合征的顱內動脈的組織病理學研究。本報道的2例甲亢型煙霧綜合征的動脈壁都表現(xiàn)為呈向心性狹窄，管壁信號均質，狹窄鄰近部位可見細小側支血管腔。不同點在于，1例患者的管壁無增厚，另1例的管壁均勻性增厚。這可能與2例患者的甲狀腺激素水平、甲狀腺自身抗體滴度差異有關。研究發(fā)現(xiàn)，甲狀腺激素可以使腦動脈出現(xiàn)內膜纖維性增厚和彈力層扭曲的慢性病理改變，而甲狀腺自身抗體能與來自大腦動脈的某種抗原的交叉反應可導致免疫介導的血管炎[6-8]。許多病因如動脈粥樣硬化、煙霧病、血管炎、動脈夾層等都可以導致顱內動脈狹窄，但不同病因的動脈管壁高分辨率磁共振成像存在差異。文獻指出，動脈粥樣硬化性狹窄的高分辨率磁共振多表現(xiàn)為偏心增厚斑塊，巨細胞動脈炎、Takayasu’s動脈炎和放射性大動脈炎表現(xiàn)為管壁環(huán)形增厚，信號均質，增強后均勻性強化，而煙霧病表現(xiàn)為同心性狹窄，管壁無增厚，無強化[9-11]。盡管無法判斷該2例患者增強掃描后是均質強化還是無強化，但我們不難發(fā)現(xiàn)甲亢型煙霧綜合征與動脈粥樣硬化明顯不同，與煙霧病和血管炎性病變有一些相似之處。這提示甲亢型煙霧綜合征的與煙霧病或血管炎性病變可能存在某種共同的病理學特點。換而言之，甲狀腺功能亢進型煙霧綜合征的高分辨磁共振發(fā)現(xiàn)更支持免疫異常、動脈壁炎性的發(fā)病機制，但動脈粥樣硬化證據可能存在不足，因2例患者管壁均無偏心粥樣斑塊。

綜上，甲狀腺功能亢進是一種煙霧綜合征的基礎病因，其臨床特征已有初步的認識，但因僅限于臨床觀察，缺少基礎研究，病理生理學需進一步探索。高分辨磁共振可以提供管壁結構信息，能更深入的進行研究，但需搜集更多的病例和增強掃描。

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R743.3

A

2014-03-03）

（責任編輯：李立）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.07.013

☆江西省衛(wèi)生廳基金（編號：20131056）

*南昌大學第二附屬醫(yī)院神經內科（南昌330006）

**南昌大學第二附屬醫(yī)院磁共振室