劉秀潔(河北省承德市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北 承德 067000)

·病例報(bào)告·

以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

劉秀潔
(河北省承德市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北 承德 067000)

紅斑狼瘡，系統(tǒng)性；顱內(nèi)壓；中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

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(本文編輯：許卓文)

2014-05-15；

2014-06-17

劉秀潔(1966-)，女，河北玉田人，河北省承德市中心醫(yī)院主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，從事神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病、癲癇診斷及治療。

R593.241

C

1007-3205(2014)11-1253-02

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.11.004

患者，女性，21歲，主因頭痛8d，加重伴惡心、嘔吐4d于2012年10月21日入院。緣于8d前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，無惡心、嘔吐，無抽搐，無咳嗽、咳痰、咽痛，體溫最高37.5℃。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮上呼吸道感染對(duì)癥治療，頭痛無明顯緩解。4d前頭痛加重，伴惡心、嘔吐，嘔吐呈噴射性。入院時(shí)查體：體溫37.3℃，意識(shí)清楚，語(yǔ)言流利，精神萎靡，查體不合作；咽部無充血，扁桃體無腫大；心、肺、腹未見異常；雙下肢無水腫；四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力正常；頸部抵抗，克氏征陽(yáng)性。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：眼動(dòng)檢查欠合作，余顱神經(jīng)未見異常。眼底鏡檢查見雙側(cè)視乳頭水腫，邊界模糊。腰穿示壓力510mmH2O,外觀無色透明，白細(xì)胞42×106/L，淋巴細(xì)胞0.12，中性粒細(xì)胞0.58，單核細(xì)胞0.06，漿細(xì)胞0.02，轉(zhuǎn)化型淋巴細(xì)胞0.13，激活性單核細(xì)胞0.09；蛋白定性(+)，定量0.65g/L；葡萄糖0.8mmol/L；氯130mmol/L。涂片病原學(xué)檢查未找到細(xì)菌、結(jié)核菌、新型隱球菌。頭MRI檢查未見異常?？紤]中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染(病毒性？結(jié)核性？)，給予阿昔洛韋抗病毒、甘露醇脫水降顱壓治療。入院后第5d出現(xiàn)顏面部、軀干、雙下肢多發(fā)暗紅色圓形皮疹?？购丝贵w(+)，混合型1∶320；抗核糖核蛋白/SM抗核抗體陽(yáng)性。紅細(xì)胞沉降率52mm/1h。修正診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)，狼瘡性腦病。給予激素沖擊治療，2周后癥狀緩解。

討論SLE是可累及多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病[1]。SLE合并精神及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害稱為神經(jīng)精神性狼瘡(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus，NP-SLE),即狼瘡性腦病[2]，其發(fā)病機(jī)制是小血管狹窄或梗阻引起的局部缺血[3]。狼瘡性腦病在SLE患者中發(fā)病率為14%～75%，由于早期表現(xiàn)不典型，易誤診為顱內(nèi)感染、垂體功能低下、高血壓腦病等，從而延誤治療[4]。狼瘡性腦病首發(fā)癥狀最常見的是狼瘡性頭痛(24.2%)、腦血管病變(22.3%)，發(fā)熱(97.1%)及新發(fā)皮疹(61.8)為最常見伴隨癥狀。臨床亞型包括狼瘡性頭痛、癲癇樣發(fā)作、急性意識(shí)障礙、認(rèn)知功能障礙、腦血管病變、精神障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、脫髓鞘病變、無菌性腦膜炎[5]。狼瘡性腦病臨床表現(xiàn)多種多樣，診斷缺乏特異性，國(guó)內(nèi)外至今尚無明確診斷標(biāo)準(zhǔn)。頭顱影像學(xué)及腦脊液檢查無特異性證據(jù),因此容易誤診[6]。狼瘡性腦病診斷要點(diǎn)是符合SLE的1999年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)，且出現(xiàn)19種神經(jīng)精神異常之一，附加以下任何一項(xiàng)即可診斷：①腦脊液異常；②頭顱CT,MRI異常；③腦電圖異常[7]。研究[8]表明，NP-SLE患者腦脊液壓力、細(xì)胞數(shù)、蛋白定量均較非NP-SLE患者增高，雖無特異性，但通過排除顱內(nèi)感染，結(jié)合SLE病史，可幫助診斷NP-SLE。有研究[9]表明，腦脊液細(xì)胞學(xué)中單核細(xì)胞激活現(xiàn)象即單核細(xì)胞吞噬現(xiàn)象對(duì)診斷神經(jīng)精神狼瘡可能具有一定特異性。本例患者以頭痛、嘔吐、顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀入院，腰穿僅表現(xiàn)壓力增高，蛋白質(zhì)輕度增高，腦脊液病原學(xué)檢查陰性，存在單核細(xì)胞激活現(xiàn)象，可除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，患者入院后5d出現(xiàn)全身多處紅斑，抗核抗體陽(yáng)性，確診SLE，狼瘡性腦病。因SLE累極全身各組織器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，容易誤診，故臨床醫(yī)師對(duì)中青年中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變患者應(yīng)考慮到狼瘡性腦病的可能，及時(shí)進(jìn)行相應(yīng)免疫學(xué)檢查，以防誤診誤治[10]。