杜華芳，徐鵬，陳英，陳倩

腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤6例MRI表現(xiàn)及分析

杜華芳，徐鵬，陳英，陳倩

目的分析腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)，以提高對其認(rèn)識和診斷。方法回顧性分析6例經(jīng)手術(shù)病理證實的腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)，并結(jié)合文獻進行討論。結(jié)果6例腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤中，4例位于左額葉皮髓交界區(qū)，2例位于左側(cè)側(cè)腦室旁。其MRI表現(xiàn)與橋小腦角區(qū)的神經(jīng)鞘瘤相似，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，6例內(nèi)均見囊變區(qū)。增強掃描實質(zhì)部分呈明顯強化，2例位于腦實質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤增強后鄰近硬腦膜線形明顯強化。6例腫瘤周邊出現(xiàn)輕重不等的水腫，且均見占位效應(yīng)。結(jié)論腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多位于腦實質(zhì)皮髓交界區(qū)或腦室旁，MRI具有一定的特征性表現(xiàn)。仔細(xì)分析其MRI特征有助于術(shù)前正確診斷。

神經(jīng)鞘瘤；腦腫瘤；磁共振成像

神經(jīng)鞘瘤又稱Schwann細(xì)胞瘤，是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘所形成的腫瘤。其中顱內(nèi)腦實質(zhì)外神經(jīng)鞘瘤約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的8%，起源于顱神經(jīng)主干的Schwann細(xì)胞，多為30～40歲的中年人，男女發(fā)病率相當(dāng)，典型部位為橋小腦角區(qū)，發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤極為罕見。由于對腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)認(rèn)識不足，術(shù)前MRI診斷的準(zhǔn)確率相對較低，常誤診為星形細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤或腦膜瘤等。筆者收集2005年3月至2013年10月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤患者6例，結(jié)合相關(guān)文獻總結(jié)其MRI表現(xiàn)特點，以期提高對其診斷的準(zhǔn)確率?，F(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料6例術(shù)前均行MRI平掃及增強掃描。其中男4例，女2例；年齡12～20歲，中位年齡14歲；病程3 d至2個月，中位病程1個月。主要臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及抽搐發(fā)作，其中頭痛、嘔吐6例，抽搐發(fā)作4例。頭痛呈陣發(fā)性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，查體無特殊。

1.2 MRI檢查方法使用GESigna1.5T超導(dǎo)型磁共振成像儀，采用標(biāo)準(zhǔn)頭顱線圈，軸位行自旋回波T1WI（TR 500 ms，TE 25 ms）和快速恢復(fù)快速自旋回波T2WI（TR 3400 ms，TE 102 ms）、矢狀位T1WI、冠狀位（T2FLAIR）成像，層厚5mm，層間距1.5 mm，以及擴散加權(quán)成像（DWI）（b=1 200 s/mm2）。6例平掃后均行增強掃描，對比劑為釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，獲得軸位、矢狀位和冠狀位增強T1WI圖像。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位及大小4例位于左額葉皮髓交界區(qū)，2例位于左側(cè)側(cè)腦室旁。腫瘤最小1.4 cm×1.2 cm×1.0 cm，最大3.0 cm×4.0 cm×3.5 cm。

2.2 MRI表現(xiàn)6例腫瘤內(nèi)或邊緣均見囊變區(qū)，周邊出現(xiàn)輕重不等的水腫，且有程度不等的占位效應(yīng)，表現(xiàn)為腦回腫脹、腦溝縮窄及腦室受壓不一。MRI平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，6例增強掃描實質(zhì)部分呈明顯強化，2例位于腦實質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤增強后鄰近硬腦膜線形增厚，呈明顯強化。術(shù)前5例誤診為低級別星形細(xì)胞瘤，1例誤診為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。

2.3 手術(shù)所見腫瘤質(zhì)韌，血供豐富，囊實性，包膜完整，邊界較清晰，4例位于腦實質(zhì)皮髓交界區(qū)，與鄰近硬腦膜無粘連，2例位于側(cè)腦室旁腦白質(zhì)內(nèi)，2例瘤體內(nèi)見黏液變性征象。

2.4 病理結(jié)果腫瘤大體標(biāo)本為灰白色、灰紅色，質(zhì)地有軟有硬，質(zhì)中部分區(qū)見包膜組織，境界清楚，囊液為淡黃色。鏡下所見腫瘤組織呈束狀或柵狀排列，細(xì)胞呈長梭形，部分區(qū)伴囊性變，部分區(qū)細(xì)胞密集。免疫組化示瘤細(xì)胞S100（＋），Vim（＋），GFAP（＋），Leu-7（＋），CK（－），EMA（－）。

3 討論

3.1 起源及發(fā)生顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多源于顱神經(jīng)主干的Schwann細(xì)胞，以聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤為常見，均為腦實質(zhì)外腫瘤。發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤極為罕見，自Gibson等[1]1966年首次報道以來，國內(nèi)外文獻報道不足70例。

3.2 MRI特征發(fā)生于橋小腦角區(qū)具有典型MRI表現(xiàn)的神經(jīng)鞘瘤診斷并不困難，而對于腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的定性診斷則相對不易。綜合本組6例腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)，并結(jié)合相關(guān)文獻，歸納其MRI特征有如下幾點：（1）好發(fā)年齡及性別：劉樹永等[2]報道認(rèn)為此病可有兩個好發(fā)年齡段，平均年齡分別為16.6和57.0歲，男女發(fā)病率相近。本組6例均為第一個年齡段，但男性多于女性。（2）部位及形態(tài)：病變常發(fā)生于皮髓交界區(qū)腦實質(zhì)或側(cè)腦室周圍[3]，結(jié)合文獻，病變多發(fā)生于額葉，也可發(fā)生于顳葉、枕葉、腦干及小腦半球[4]，本組6例中4例見于左側(cè)額葉，2例見于左側(cè)顳葉側(cè)腦室周圍，與文獻報道相符。發(fā)生于淺表腦實質(zhì)的神經(jīng)鞘瘤可與鄰近硬腦膜廣基底相貼，病灶呈不規(guī)則或類圓形，邊界較清晰。（3）內(nèi)部結(jié)構(gòu)：實性為主，囊變多見，約占45.5%[5]，本組6例均見囊變。神經(jīng)鞘瘤光鏡下分為AntoniA區(qū)和Antoni B區(qū)，作者認(rèn)為瘤內(nèi)或邊緣囊變也可能與Antoni B區(qū)的腫瘤間質(zhì)內(nèi)黏液變性有關(guān)，本組2例腫瘤內(nèi)見黏液變性征象。少見鈣化，但Zagardo等[6]認(rèn)為鈣化是本病典型的特征之一。本組病例無鈣化表現(xiàn)，可能與本組樣本量少有關(guān)。（4）平掃信號特點：實性部分T1WI多呈稍低信號，少數(shù)呈等信號；T2WI多呈稍高信號，少數(shù)呈等信號。囊變T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。瘤周見輕、中度水腫，有文獻報道瘤周水腫占52.0%[7]。作者結(jié)合文獻，認(rèn)為腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤周邊水腫與血管內(nèi)皮細(xì)胞生長因子（VEGF）的表達存在一定的相關(guān)性，VEGF具有增加血管通透性，促進內(nèi)皮細(xì)胞增殖的生物學(xué)功能。（5）增強掃描：腫瘤強化欠均勻，實性部分呈結(jié)節(jié)狀明顯強化，瘤內(nèi)囊變部分和瘤周水腫不強化。淺表腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤鄰近硬腦膜可見線形明顯強化，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與鄰近硬腦膜無粘連，作者認(rèn)為鄰近硬腦膜增厚強化是腫瘤因子的刺激導(dǎo)致硬腦膜的炎性反應(yīng)所致。（6）占位效應(yīng)及與周圍組織關(guān)系：腫瘤占位效應(yīng)與水腫的程度相對應(yīng)，表現(xiàn)為腦回腫脹、腦溝縮窄、腦室受壓不一?；颊叱霈F(xiàn)的臨床癥狀（頭痛、嘔吐、抽搐等）與腫瘤占位效應(yīng)及瘤周水腫關(guān)系密切。

3.3 鑒別診斷腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤需與星形細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤及腦膜瘤等鑒別，可借本病特征性表現(xiàn)與之鑒別。

總之，發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤具有諸多特征性的MRI表現(xiàn)，加強對該病的認(rèn)識并仔細(xì)分析其MRI表現(xiàn)可有望提高對本病的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，更好地為臨床服務(wù)。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2014.12.008

R816.1

A

1671-0800(2014)12-1479-03

321000 浙江省金華，金華市疾病預(yù)防控制中心（杜華芳）；浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院（徐鵬、陳英、陳倩）

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