楊貴芳,彭文,趙琴,柴湘平
罕少見病例
菊池病1例
楊貴芳,彭文,趙琴,柴湘平
菊池??;淋巴結(jié)腫大;淋巴結(jié)炎
1 Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytosis[J].Nippon Ketsueki Gakkai Zasshi,1972,35:378-380.
2 Fujimoto Y, Kozima Y, Hamaguchi K. Cervical necrotizing lymphadenitis: a new clinicopathological agent[J].Naika,1972,20:920-927.
3 Seo JH, Shim HS, Park JJ, et al. A clinical study of histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi's disease) in children[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2008,72(11): 1637-1642.
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410011 長沙,中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院急診科
10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.033
2014-03-12)
患者,女,29歲。因發(fā)熱1周伴左頸部淋巴結(jié)腫大2 d于2014年1月23日入院。患者自訴1周前因受涼后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱,最高體溫約38.5℃,以下午和晚上為主,無畏寒、寒戰(zhàn),伴頭痛,全身及四肢酸痛、乏力,輕微咳嗽,為陣發(fā)性干咳,2 d前發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部出現(xiàn)多個(gè)腫大淋巴結(jié),自服“拜復(fù)樂”2 d,每天1片,發(fā)熱時(shí)服泰諾林(對(duì)乙酰氨基酚)體溫可恢復(fù)正常,既往無特殊病史。查體:T 36.8℃,P 82次/min,R 20次/min,BP 128/78 mm Hg。左側(cè)頸后區(qū)可捫及2個(gè)花生米大小、4個(gè)黃豆大小的腫大淋巴結(jié),質(zhì)韌,有壓痛,活動(dòng)性可。HR 82次/min,雙肺呼吸音清晰,無啰音,腹部體格檢查未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血WBC 3.04×109/ L,N 1.55×109/ L;病毒全套:單純皰疹病毒I型抗體(HSV)IgG陽性;肺炎全套:肺炎支原體抗體(MP-Ab)陽性;鐵蛋白47.32 ng/ml(正常參考值4.63~204 ng/ml);結(jié)核PPD皮試陽性;結(jié)核全套:結(jié)核桿菌抗體(PPD-IgM)陽性;結(jié)核T斑點(diǎn)試驗(yàn)陰性;LDH 330.8 U/L(正常參考值109~245 U/L);免疫全套:免疫球蛋白IgG 12.60 g/L(正常參考值7~16 g/L),補(bǔ)體C3、C4正常。大小便、凝血常規(guī)、肝腎功能、血管炎三項(xiàng)、ENA 14項(xiàng)、ANA三滴度、C12、心電圖正常。全腹CT示:(1)前縱膈脂肪間隙密度均勻增高,炎性反應(yīng)?胸腺殘留?(2)脾大、副脾;(3)雙腎鈣化灶或小結(jié)石。心臟彩色超聲:二、三尖瓣返流,左心功能正常?;颊咝蓄i部淋巴結(jié)活檢,病理結(jié)果回報(bào):符合組織壞死性淋巴結(jié)炎(菊池病)。給予以阿奇霉素、炎琥寧抗感染,患者無發(fā)熱癥狀,腫大淋巴結(jié)較前減小,于2014年1月28日出院。1個(gè)月后回訪患者未再出現(xiàn)發(fā)熱,同時(shí)訴頸部淋巴結(jié)腫大消失,預(yù)后良好。
討論菊池病也稱組織壞死性淋巴結(jié)炎或菊池—藤本病,1972年分別由Kikuchi[1]和Fujimoto等[2]于日本發(fā)現(xiàn)。該病好發(fā)于年輕女性[3],以亞洲人種多見[4],是一種病因未明的自限性疾病,可能與病毒感染如EB病毒、巨細(xì)胞病毒或單純皰疹病毒及自身免疫反應(yīng)有關(guān)。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚,有研究表明可能與T細(xì)胞和組織細(xì)胞的激活有關(guān),激活增殖的T淋巴細(xì)胞進(jìn)入細(xì)胞凋亡的周期,造成區(qū)域的淋巴結(jié)壞死[5]。通常起病急,其主要臨床表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大和發(fā)熱,腫大的淋巴結(jié)0.5~4.0 cm大小不等,質(zhì)韌,常伴有壓痛,少部分患者可以出現(xiàn)其他部位淋巴結(jié)腫大。發(fā)熱以低熱為主,常伴有上呼吸道癥狀,一般持續(xù)1周左右癥狀緩解,但也有少數(shù)持續(xù)1個(gè)月以上。同時(shí)皮膚損害也較多見,包括紅斑、丘疹、硬化、潰瘍等,以面部和上半身為主[6]。其他如乏力、關(guān)節(jié)疼痛、惡心、嘔吐、咽喉痛等較少見,也無特異性,有時(shí)可出現(xiàn)脾大或肝大。實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性,如乳酸脫氫酶、肝酶增高,紅細(xì)胞沉降率增快,血紅蛋白、粒細(xì)胞輕度減少等。取淋巴結(jié)活檢是惟一確診標(biāo)準(zhǔn),病理分為增殖、壞死、肉芽腫等3期,鏡下可見淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)擴(kuò)張及大小不一的凝固性壞死灶,壞死灶中有不等的組織細(xì)胞、樹突細(xì)胞、免疫母細(xì)胞浸潤,可見組織細(xì)胞吞噬核碎片現(xiàn)象,但無中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,漿細(xì)胞罕見[7]。菊池病易與惡性淋巴增殖性疾病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡混淆,在診斷菊池病前需排除其他疾病可能。該病常在1周~3年內(nèi)自愈,但也有3%病例會(huì)復(fù)發(fā),抗生素對(duì)菊池病治療效果一般,激素治療往往有效[8]。