李明信，陳育洪，陳曉東，錢(qián)民，廖秋林，馬建青

論著·臨床

肝炎性肌纖維母細(xì)胞瘤949例臨床分析

李明信，陳育洪，陳曉東，錢(qián)民，廖秋林，馬建青

目的探討肝炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(HIMT)的臨床病理、診斷與治療。方法收集949例HIMT(筆者診治13例，文獻(xiàn)報(bào)道936例)患者的臨床資料，分析和總結(jié)其主要臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、病理學(xué)診斷依據(jù)及治療方法與療效。結(jié)果HIMT常發(fā)生于成年男性，大部分以右上腹痛為首發(fā)，常伴有發(fā)熱、乏力、消瘦等全身癥狀；實(shí)驗(yàn)室檢查可有白細(xì)胞、甲胎蛋白(AFP)升高；乙肝表現(xiàn)抗原陽(yáng)性54例。影像學(xué)檢查617例，其中547例(88.7%)單發(fā)局限性包塊；B型超聲檢查409例，均為肝內(nèi)不均勻回聲包塊，彩色多譜勒血流成像(CDFI)示：腫塊內(nèi)多無(wú)明顯血供，少部分其內(nèi)及周?chē)郊把餍盘?hào)，血流阻力指數(shù)(RI)<0.5；CT檢查485例示：肝內(nèi)均勻或不均勻低密度腫塊，增強(qiáng)各期強(qiáng)化不明顯，部分門(mén)脈及延遲期呈周邊環(huán)狀強(qiáng)化、中央核心樣強(qiáng)化、分隔樣強(qiáng)化等；MR檢查216例示：T1W1序列多為低或稍低信號(hào)，T2W1序列多為高或稍高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)與CT相似。病理學(xué)檢查：鏡檢可見(jiàn)增生的梭形細(xì)胞及浸潤(rùn)的慢性炎細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及膠原纖維形成；免疫組化示Vimentin、Actin、MSA、SMA、CD68等表達(dá)陽(yáng)性555例(83.7%)患者行手術(shù)切除，手術(shù)方式有局部切除、肝段切除及半肝切除等。132例手術(shù)患者隨訪3個(gè)月～15年，1例術(shù)后1年復(fù)發(fā)，1例并發(fā)腹腔出血后治愈，1例合并肝硬化，并發(fā)肝衰竭死亡。99例(14.9%，99/663)行保守治療，隨訪3個(gè)月～8年，部分病灶消失、縮小，部分無(wú)變化。結(jié)論HIMT是較罕見(jiàn)的交界性間葉性腫瘤，臨床無(wú)特征性，影像學(xué)檢查有一定特征性，易誤診為惡性腫瘤，確診需靠肝穿刺活檢、手術(shù)病理學(xué)檢查和免疫組化，局部切除和保守治療是有效的治療方法，預(yù)后良好，需長(zhǎng)期隨訪。

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤; 肝臟; 診斷; 治療

肝炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(HIMT)是一種少見(jiàn)的腫瘤，既往稱(chēng)為肝炎性假瘤(hepatic inflammatory pseudotumor，HIP)，Pack等[1]于1953年首先報(bào)告，1999年Nakama等[2]統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)為50例， 隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、病理分子學(xué)等技術(shù)的推廣應(yīng)用，國(guó)內(nèi)外報(bào)道此病明顯增多。但目前臨床、影像、病理醫(yī)師仍對(duì)本病缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)對(duì)我院1994年以來(lái)收治的13例臨床資料及1994年1月—2012年12月國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的936例進(jìn)行回顧性分析總結(jié)，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討該疾病的臨床病理特點(diǎn)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 HITM患者共949例，其中我院收治13例，文獻(xiàn)報(bào)道936例；男622例，女327例，男∶女=1.9∶1，年齡4～76歲，中位數(shù)43.5歲。病程1 h～20余年。949例中對(duì)明確描述病例的各項(xiàng)資料分別進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組878例有具體描述，臨床無(wú)癥狀在體檢發(fā)現(xiàn)肝占位357例(40.7%)，有臨床癥狀521例(59.3%)，其中上腹痛428例、部分伴發(fā)熱、乏力、消瘦、納差、貧血等全身癥狀，以發(fā)熱為主要癥狀64例，以乏力、納差、消瘦、惡心嘔吐等全身癥狀為主要癥狀24例，右上腹包塊2例，皮膚、鞏膜黃染、瘙癢1例，胸悶1例，1例以急性腹膜炎、出血性休克為首發(fā)癥狀，合并肝硬化12例，伴有膽囊結(jié)石、膽管結(jié)石22例，膽管炎3例，肝膿腫6例，潰瘍性結(jié)腸炎1例，原因不明慢性胃腸炎4例，惡性腫瘤5例，糖尿病8例，甲狀腺功能亢進(jìn)癥3例，青霉素、磺胺過(guò)敏3例，膽道手術(shù)史8例，肝血管瘤穿刺硬化劑栓塞治療1例，肝炎病史37例，血吸蟲(chóng)病史3例。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞增高69例,甲胎蛋白(AFP)升高27例，<200 μg/L 22例，>400 μg/L 5例，其中1例為16 709.14 μg/L，CA19-9升高14例，癌胚抗原(CEA)升高2例(回腸腺癌術(shù)后2年、鼻咽癌放療后7年各1例)，乙肝表面抗原(+)54例，轉(zhuǎn)氨酶升高49例，總膽紅素或直接膽紅素升高19例，其中1例梗阻性黃疸顯著升高，紅細(xì)胞沉降率升高6例，鐵蛋白明顯升高1例， IgA、IgE、IgG、IgM(+)1例。

1.4 影像學(xué)檢查 本組617例有具體影像學(xué)描述，對(duì)有明確描述的各項(xiàng)分別進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。腫塊多位于肝周?chē)鷧^(qū)域、肝表面，呈圓形或類(lèi)圓形、不規(guī)則形如葫蘆形、花瓣形等。單發(fā)局限性包塊547例(88.7%，547/617)，多臟器發(fā)生3例, 多結(jié)節(jié)67例(其中2個(gè)病灶59例，3個(gè)病灶6例，5個(gè)以上病灶2例)。發(fā)生部位：右葉483例(78.3%), 左葉121例(19.6%)，同時(shí)累及左右葉11例(1.8%)，尾狀葉2例(0.3%)，右左葉比為4.0∶1。

B型超聲檢查409例，多為肝內(nèi)不均勻低回聲包塊382例(93.4%)，邊界多清楚，常無(wú)暈環(huán)，病灶后方多無(wú)明顯增強(qiáng)或衰減，彩色多譜勒血流成像(CDFI)顯示腫塊內(nèi)部及周?chē)酂o(wú)血流，少部分腫塊內(nèi)部可探及少量動(dòng)脈或靜脈血流頻譜，少部分周邊可探及細(xì)線狀、點(diǎn)狀血流信號(hào)或血管包繞、門(mén)靜脈分支穿入病灶，壁增厚，管腔狹窄，RI<0.5，個(gè)別病灶內(nèi)部見(jiàn)較豐富的門(mén)脈血流信號(hào)。超聲造影46例，大多病灶各期(3個(gè)時(shí)相)無(wú)增強(qiáng)，部分病灶周邊細(xì)線環(huán)狀增強(qiáng)，極少數(shù)呈“快進(jìn)快退，快速廓清表現(xiàn)”。

CT檢查485例，肝內(nèi)均勻或不均勻低密度腫塊470例(96.9%)，極少部分為等密度或稍高密度，邊界清楚或欠清楚，增強(qiáng)掃描大部分動(dòng)脈期無(wú)強(qiáng)化或強(qiáng)化不明顯390例(80.5%)，少部分輕中度強(qiáng)化，門(mén)脈期、延遲期部分病灶仍無(wú)強(qiáng)化，大部分有不同程度及不同方式的強(qiáng)化，其強(qiáng)化方式：周邊環(huán)狀強(qiáng)化、分隔樣強(qiáng)化、央核心樣強(qiáng)化(偏心、中心性小結(jié)節(jié)強(qiáng)化)、輕中度均勻強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化，但無(wú)充填改變，部分病灶可有2種以上的強(qiáng)化方式, 以周邊環(huán)狀強(qiáng)化最常見(jiàn)249例(51.3%)。7例增強(qiáng)掃描呈典型“快進(jìn)快出”表現(xiàn)。

MR檢查216例，T1W1序列表現(xiàn)大多為內(nèi)部不均勻低或稍低信號(hào)177例(81.9%)，少部分為等信號(hào)或稍高信號(hào)；T2W1序列表現(xiàn)大多為內(nèi)部不均勻高信號(hào)或稍高信號(hào)141例(65.3%)，少部分為等信號(hào)或低信號(hào)， T2W1部分病灶周?chē)幸桓咝盘?hào)環(huán)—炎性水腫帶，病灶邊緣一般較T1W1模糊，邊界清楚或欠清。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期大部分無(wú)強(qiáng)化或強(qiáng)化不明顯170例(78.7%)，少部分輕中度強(qiáng)化，門(mén)脈期、延遲期病灶均有不同程度及不同方式的強(qiáng)化，其強(qiáng)化方式與CT類(lèi)似，以周邊環(huán)狀強(qiáng)化最常見(jiàn)110例(50.9%)。2例增強(qiáng)掃描呈典型“快進(jìn)快出”表現(xiàn)。部分病灶內(nèi)有小血管通過(guò)，大部分增強(qiáng)掃描后病灶更清晰。

DSA檢查 34例，其中27例有明確表述：6例乏血供，無(wú)異常血管及染色區(qū)，肝動(dòng)脈分支正常，其中1例注射碘油后病灶未見(jiàn)碘油沉積；4例少血供；5例顯示血管團(tuán)塊或紊亂表現(xiàn)，腫瘤染色，注射碘油后沉積；12例動(dòng)脈早期不顯影，動(dòng)脈晚期開(kāi)始顯影，實(shí)質(zhì)期周邊染色明顯，呈環(huán)狀，中央?yún)^(qū)對(duì)比劑充填較淡7例，不均勻染色5例，無(wú)血管壓迫、移位、動(dòng)靜脈瘺，門(mén)靜脈顯影正常。

PET-CT檢查4例，1例核素異常濃聚，誤診為肝癌，2例放射性攝取無(wú)增高，1例稍增高。

1.5 病理學(xué)檢查 多為單發(fā)局限性包塊，圓形、類(lèi)圓形或不規(guī)則形，大小約0.3 cm×0.3 cm×0.3 cm～24 cm×16 cm×15 cm，大部分質(zhì)中或偏硬，切面灰白、灰黃或黃白色，極少部分紅色或棕灰色，大部分邊界清楚、有包膜，肝門(mén)、腹腔淋巴結(jié)腫大2例(最大者3 cm，為反應(yīng)性增生)。2例腫塊內(nèi)有膿液流出，多臟器發(fā)生3例, 多結(jié)節(jié)67例。鏡下由增生的梭形細(xì)胞及慢性炎細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞的增生及膠原纖維形成，多種成分相互混雜，其中梭形細(xì)胞具有纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞的特點(diǎn)。本組以HIMT報(bào)道48例，部分有時(shí)有一定異型性，1例局部細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，偶見(jiàn)核分裂相；以HIP報(bào)道901例，1例為毛細(xì)線蟲(chóng)肉芽腫，1例為斯氏肺吸蟲(chóng)感染肉芽腫。結(jié)核(含結(jié)核瘤)4例，1例壞死組織培養(yǎng)出銅綠假單胞菌，1例見(jiàn)蟲(chóng)卵。

免疫組化：免疫組化檢查45例，Vimentin(+)(33/41)、Actin(+)(27/27)、SMA(+)(37/43)、MSA(+)(1/2)、EMA(-)(9/10)、S-100(-)(13/13)，Desmin(+)(16/23)，CD68(+)(36/41)、CD38(+)(1/1)，CD3、CD20(+)(19/29)，CK(-)(33/37)，ALK、CD79a、CD45RO(-)(20/20)，HFF-35(+)(4/12)，Ki-67(+)(4/4),Bcl-2部分(+)(1/1), CD34(-)(35/42)血管區(qū)(+)2例， CD35(-)(29/29)， CD117(-)(4/4)，AAT、AFP、CD45(-)(7/7)，CD21(-)(10/10)，HMB45(-)(11/11)，CD23, CD30 、CD15(-)(8/8) 、Mart-1、CD23、EBV、MAC387、CD99(-)(1/1)，EBER原位雜交(-)(8/8)。B型超聲引導(dǎo)下肝穿刺活檢123例，CT引導(dǎo)下穿刺活檢16例，137例診斷為假瘤(IP)，2例2次穿刺未發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞。術(shù)中冰凍病理檢查9例，6例診斷為IP，2例未發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞，1例纖維結(jié)締組織并急慢性炎。

1.6 診斷與治療 術(shù)前診斷：本組456例有具體描述，診斷HIP 183例(40.1%)，肝良性腫瘤38例(血管瘤10例、肝囊腫3例、良性占位25例)，肝占位33例，肝炎性病變2例，肝膿腫11例，誤診為惡性腫瘤189例(41.4%)，其中肝癌171例，膽管細(xì)胞性肝癌9例，轉(zhuǎn)移性肝癌7例，膽囊癌、膜后脂肪肉瘤各1例。

663例明確說(shuō)明了治療方法，其中手術(shù)切除治療555例(83.7%)，274例描述了具體肝切除方式：局部切除(含腫瘤剔除)185例，肝段切除139例(62例與局部切除有重復(fù))，半肝切除12例；肝腫瘤切除、肝動(dòng)脈門(mén)靜脈置泵化療1例，因與周?chē)K器粘連、浸潤(rùn)行胃癌根治、胃部分切除各1例，結(jié)腸切除4例，肝動(dòng)脈栓塞化療5例，射頻治療2例、硬化注射、經(jīng)腹微波固化各1例，多臟器患者同時(shí)行脾切除3例。

1.7 隨訪 手術(shù)切除患者132例隨訪3個(gè)月～15年，1例術(shù)后1年于門(mén)靜脈、下腔靜脈、肝十二指腸韌帶分別發(fā)現(xiàn)一腫塊，手術(shù)切除為炎性假瘤樣病變[3]，診斷為復(fù)發(fā)，其余均無(wú)復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移，所有患者也未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例術(shù)后并發(fā)腹腔大出血，治愈，1例因合并肝硬化，肝切除術(shù)后并發(fā)肝衰竭死亡。99例(14.9%，99/663)保守治療(抗生素或激素、免疫治療)、觀察隨訪，其中保守治療74例，觀察隨訪25例，有71例隨訪3個(gè)月～8年，部分病灶消失，部分縮小，部分無(wú)變化。

2 討 論

2.1 發(fā)病機(jī)制 IMT既往認(rèn)為是一種炎性反應(yīng)性瘤樣病變，目前認(rèn)為屬于交界性腫瘤，WHO軟組織腫瘤國(guó)際組織學(xué)會(huì)議正式命名為“炎性肌纖維母細(xì)胞瘤”[4]。病因與發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，949例患者部分有膽道手術(shù)史、肝吸蟲(chóng)病史，部分合并膽管結(jié)石、膽管炎、肝膿腫、潰瘍性結(jié)腸炎、惡性腫瘤、甲狀腺功能亢進(jìn)癥等疾病，1例為毛細(xì)線蟲(chóng)肉芽腫，1例為斯氏肺吸蟲(chóng)感染肉芽腫，結(jié)核(含結(jié)核瘤)4例，1例壞死組織培養(yǎng)出銅綠假單胞菌，2例腫塊內(nèi)有膿液，1例見(jiàn)蟲(chóng)卵，支持與感染、自身免疫、損傷等有關(guān)。

2.2 診斷與鑒別診斷 HIMT常發(fā)生于成年人，以男性多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)無(wú)特征性，1/3以上患者為體檢發(fā)現(xiàn)386例(40.7%)，影像學(xué)檢查無(wú)特異性，HIMT術(shù)前診斷困難，診斷正確率為40.1%，常被誤診為惡性腫瘤，本組393例(41.4%)誤診為惡性腫瘤，主要誤診為肝癌。分析本組資料，具有以下特點(diǎn)：(1)近1/2患者以右上腹痛為主要癥狀462例(48.7%)，可伴有發(fā)熱、乏力、消瘦、貧血等全身癥狀。(2)實(shí)驗(yàn)室檢查少數(shù)白細(xì)胞輕度增高，乙肝表面抗原多為(-)，轉(zhuǎn)氨酶多正常，CEA、AFP、CA19-9多為(-)，AFP升高27例，而且有5例>400 μg/L，其中1例為16 709.14μg/L，14例CA19-9升高，值得注意，AFP、CA19-9升高機(jī)制目前尚不完全清楚，可能與IMT能夠損害鄰近的肝細(xì)胞、同時(shí)合并肝硬化等有關(guān)，CA19-9還與腫塊致膽道梗阻有關(guān)。(3)常無(wú)肝硬化，腫塊多位于肝周?chē)鷧^(qū)域、肝表面，并常與膈肌、腹壁、周?chē)K器粘連，絕大部分為單發(fā)局限性包塊，多發(fā)及多臟器發(fā)生少見(jiàn)。(4)B型超聲檢查多為肝內(nèi)不均勻低回聲包塊，邊界多清楚，常無(wú)暈環(huán)，病灶后方多無(wú)明顯增強(qiáng)或衰減，CDFI顯示腫塊內(nèi)部及周?chē)酂o(wú)血流，少部分腫塊內(nèi)部或周邊可探及少量動(dòng)脈或靜脈血流頻譜，部分血管包繞、門(mén)靜脈分支穿入病灶，壁增厚，管腔狹窄，RI<0.5。超聲造影大多病灶各期無(wú)增強(qiáng)。(5)CT檢查平掃大多為肝內(nèi)低密度腫塊，增強(qiáng)動(dòng)脈期大部分無(wú)強(qiáng)化或強(qiáng)化不明顯，靜脈期、延遲期大部分病灶有不同程度及不同方式的強(qiáng)化，以周邊環(huán)狀強(qiáng)化最多見(jiàn)，呈“慢進(jìn)慢出”表現(xiàn)，為其特征性改變。(6)MR檢查T(mén)1W1多為內(nèi)部不均勻低或稍低信號(hào), T2W1多為內(nèi)部不均勻高或稍高信號(hào),增強(qiáng)掃描其強(qiáng)化方與CT相似。(7)血管造影示病灶多為乏血管病灶或少血供，實(shí)質(zhì)期腫塊無(wú)染色或動(dòng)脈晚期周邊環(huán)狀強(qiáng)化。總之，影像學(xué)檢查有一定特征性改變，能充分反映HIMT的血供特點(diǎn)和病理特征，在HIMT的診斷與鑒別診斷中有很大價(jià)值[5～11]。因此，對(duì)于肝臟單發(fā)腫塊，結(jié)合上述臨床特點(diǎn)及影像學(xué)的一些特征性改變，應(yīng)該考慮為HIMT。B型超聲檢查簡(jiǎn)單方便、無(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)，可作為首選方法，多種影像檢查聯(lián)合應(yīng)用并結(jié)合臨床資料綜合分析，尤其是CT、MR增強(qiáng)掃描、超聲造影，有利于HIMT的診斷及鑒別診斷。最后診斷依靠病理學(xué)檢查與免疫組化。

IMT組織學(xué)表現(xiàn)變化多樣，主要有：(1)病變包括纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞混合性增生，排列呈束狀、編織狀或雜亂無(wú)章，增生的纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞梭形，不規(guī)則，淡染，細(xì)胞核嗜酸或雙染，可見(jiàn)核仁，核分裂相少見(jiàn)，本組僅1例見(jiàn)核分裂相。(2)腫瘤中有大量炎細(xì)胞彌散分布，主要為成熟漿細(xì)胞，胞漿外可見(jiàn)盧梭小體，另外淋巴細(xì)胞、嗜酸性白細(xì)胞亦可見(jiàn)，中性多形核白細(xì)胞偶見(jiàn)。(3)黏液樣水腫間質(zhì)伴多量細(xì)小血管形成疏松背景，梭形細(xì)胞間及細(xì)胞巢間可見(jiàn)鈣化，瘢痕樣膠原化。免疫組化目的是為了證實(shí)IMT中的梭形細(xì)胞是肌纖維母細(xì)胞。Vimentin陽(yáng)性表達(dá)彌漫于梭形細(xì)胞胞質(zhì)， SMA、Desmin的反應(yīng)呈灶性或彌漫性， CD68(炎細(xì)胞)的反應(yīng)呈彌漫性，CD117、ALK 、CD35、CD21、EBV、EBER原位雜交等均呈陰性表達(dá)。本組資料顯示肝穿刺活檢和術(shù)中冰凍病理檢查診斷正確率高，同時(shí)可以排除惡性腫瘤，避免不必要的手術(shù)及其他治療，減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。本組部分病例因術(shù)前未明確診斷，部分?jǐn)U大了手術(shù)或進(jìn)行了不必要的其他治療如肝動(dòng)脈栓塞化療等，1例因合并肝硬化，肝切除術(shù)后并發(fā)肝衰竭死亡，因此，B型超聲或CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肝穿刺活檢、術(shù)中冰凍檢查在HIMT診斷與治療中非常有應(yīng)用價(jià)值，值得推廣。

鑒別診斷：主要需與肝癌、轉(zhuǎn)移性肝癌、膽管細(xì)胞癌、血管瘤、肝膿腫、肝臟炎性假瘤樣濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤、肝臟腺瘤等疾病進(jìn)行鑒別。對(duì)于典型病例通過(guò)臨床及典型的影像學(xué)技術(shù)可鑒別，但對(duì)于不典型病例如少血供型肝細(xì)胞性肝癌、不典型血管瘤、合并胃腸癌的肝占位及極少數(shù)影像表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的HIMT等鑒別困難者，可肝穿刺活檢明確診斷，肝臟炎性假瘤樣濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤的鑒別因其臨床、組織學(xué)及免疫表型特點(diǎn)與HIMT相似，主要依靠免疫組化和EREB原位雜交，顯示CD21、CD35(+),EBER原位雜交、EB病毒(+)[12]。

2．3 治療與預(yù)后 HIMT為交界性腫瘤，破裂出血罕見(jiàn)，本組僅1例。HIMT的治療方法可選擇手術(shù)切除或保守、觀察治療。本組555例(83.7%)病例行手術(shù)切除治療，95.6%(262/274)采用局部切除(含腫瘤剔除)、肝段切除，多臟器患者同時(shí)行脾切除3例，均未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，132例隨訪3個(gè)月～15年，1例術(shù)后1年復(fù)發(fā)，其余均無(wú)復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移；99例采用保守治療(抗生素或激素、免疫治療)、觀察隨訪，71例隨訪3個(gè)月～8年，部分病灶消失，部分縮小，部分無(wú)變化。因此，對(duì)于診斷不明確尤其不能排除惡性腫瘤的HIMT則首選手術(shù)治療，手術(shù)僅需行腫瘤局部切除術(shù)，合并多臟器IMT，則需完全切除合并病灶，無(wú)需行擴(kuò)大根治性手術(shù)及淋巴清掃，避免過(guò)度治療，對(duì)壓迫膽道引起梗阻性黃疸者可行膽道減壓、引流術(shù)。對(duì)于已經(jīng)獲得明確病理診斷，尤其是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，或位于肝門(mén)部手術(shù)切除困難以及患者不愿意接受手術(shù)患者，可行保守或觀察治療，加強(qiáng)隨訪。

近5年來(lái)，內(nèi)科治療病例逐步增加，Goldsmith等[13]對(duì)215例HIMT患者診治的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析，納入有完整資料的患者144例，其中內(nèi)科治療(保守治療)69例，手術(shù)切除75例，結(jié)果2種治療方法的生存時(shí)間和病死率無(wú)顯著差異，而且沒(méi)有證據(jù)表明經(jīng)抗生素、皮質(zhì)類(lèi)固醇治療和不做特殊治療的患者預(yù)后有顯著差異。而從HIMT的臨床病理及血供特點(diǎn)分析，不建議采用肝動(dòng)脈栓塞、硬化治療、射頻治療，其效果及價(jià)值有待進(jìn)一步研究。目前有文獻(xiàn)報(bào)道肺外IMT復(fù)發(fā)率約25%，有極少數(shù)(<5%)發(fā)生轉(zhuǎn)移，與腫瘤部位、多結(jié)節(jié)性、有無(wú)浸潤(rùn)、是否可完整切除、ALK蛋白的表達(dá)、腫瘤細(xì)胞的異型性、染色體等有關(guān)[14，15]。本組復(fù)發(fā)1例，因此，HIMT絕大部分臨床過(guò)程良性，預(yù)后良好，但應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，主要應(yīng)注意臨床癥狀及定期B型超聲、CT或MR檢查等。

1 Pack GT, Bbaker HW. Total right lobectomy；report of a case[J]. Ann Surg,1953, 138(3):253.

2 Nakama T, Hayashi K, Komada N, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver diagnosed by needle biopsy under ultrasonographietomography guidance[J]. J Gastroenterol,2000,35(8):641.

3 郭慶渠，梁水庭. 肝臟炎性假瘤的診斷及治療(附八例報(bào)告)[J].中華肝膽外科雜志,2004,10(9)：640-641.

4 朱雄增. 軟組織腫瘤WHO最新分類(lèi)特點(diǎn)[J]. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2003，19(1)：94-95.

5 莫國(guó)強(qiáng)，潘敏強(qiáng)，劉學(xué)明.肝臟炎性假瘤的聲像圖表現(xiàn)劑隨訪觀察[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2003,19(1)57-59.

6 黃偉鵬，梁碧玲，許曉矛，等.MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描在肝臟炎性假瘤診斷與鑒別中的價(jià)值[J].臨床放射學(xué)雜志，2010,29(1)：54-57.

7 尤俊，林小軍，張亞奇，等. 肝臟炎性假瘤的診斷和治療[J]. 中華肝膽外科雜志，2002,8(3)：162-165

8 郭蘋(píng)蘋(píng)，黃仲奎，龍莉玲，等. 肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤組織學(xué)分型與CT、MRI對(duì)比分析(附19例報(bào)告)[J]. 臨床放射學(xué)雜志，2010,29(1)：54-57.

9 陳燕，蔣天安，敖建陽(yáng)，等. 超聲造影在肝臟炎性假瘤診斷中的臨床價(jià)值探討[J]. 浙江大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2010,39(6)：634-637.

10 楊宇，楊天麗. 肝炎性肌纖維母細(xì)胞瘤12例分析[J]. 疑難病雜志，2011，10(11):865-866.

11 何俊闖，邱法波，張曉峰，等. 中國(guó)近25年脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的流行病學(xué)特征及診治經(jīng)驗(yàn)[J].中國(guó)現(xiàn)代普通外科進(jìn)展,2012,15(3)：83-88.

12 田保玲，高靄峰，徐燦，等.肝臟和脾臟炎性假瘤樣濾泡樹(shù)突細(xì)胞腫瘤的臨床病理分析[J].中華肝膽外科雜志，2012,18(3)：169-172

13 Goldsmith PJ, Loganathan A, Jacob M, et al. Inflammatory pseudotumors of the liver: a spectrum of presentation and management options[J]. Eur J Surg Oncol,2009,35(12):1295-1298.

14 黃小軍，胡維維，史健，等.脾炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤肝轉(zhuǎn)移1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志，2008,8(10)：2282-2284

15 Coffin CM, Hornick JL, Fletcher CD. Inflammatory myofibroblastic tumor: comparison of clinicopathologic, histologic, and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases[J]. Am J Surg Pathol,2007,31(4):509-520.

Diagnosisandtreatmentofhepaticinflammatorymyofibroblastictumor：949casesanalysis

LIMingxin*,CHENYuhong,CHENXiaodong,QIANMin,LIAOQiulin,MAJianqing.

*DepartmentofOversea,GeneralHospitalofGuangzhouMilitaryRegion，Guangzhou510010,China

ObjectiveTo investigate the inflammatory myofibroblastic tumor's (HIMT) clinical pathology, diagnosis and treatment.MethodsCollected 949 cases of HIMT (13 cases were diagnosed and treated by authors, 936 cases reported in the literature) clinical data, analyze and summarize the main clinical manifestations, imaging, pathology, diagnosis and treatment method and effect.ResultsHIMT usually occurs in adult men, most of the right upper abdominal pain as the first, often accompanied by fever, fatigue, weight loss and other symptoms; laboratory examination can have white blood cells, increased AFP expression; hepatitis B antigen was positive in 54 cases. Imaging examination in 617 cases including 547 cases(88.7%) of solitary localized mass; B type ultrasound examination in 409 cases, intrahepatic inhomogeneous echo mass, CDFI showed no evident: within the tumor blood supply, a small part of it in and around the probe and signal of blood flow, blood flow resistance index (RI) <0.5; CT examination of 485 cases of intrahepatic: homogeneous or inhomogeneous low density mass, the reinforcement is not obvious enhancement, part of the portal venous and delay phase showed a peripheral ring like enhancement, the central core like enhancement, separated like enhancement; MR examination 216 cases: T1W1 series low or slightly low signal, T2W1 sequence images revealed slightly higher signal, dynamic enhanced scan showed similar to CT. Pathological examination: spindle cell microscopically visible hyperplasia and infiltration of chronic inflammatory cells including lymphocytes, plasma cells and collagen fibers formed; immunohistochemistry showed Vimentin, Actin, MSA, SMA, and CD68 expression was positive in 555 patients (83.7%) underwent surgical operation, operation mode local resection, liver resection and half liver resection.132 cases of operation patients were followed up for 3 months to 15 years after operation, 1 cases recurred abdominal abdominal hemorrhage were cured, 1 cases died of cirrhosis, liver failure. In 99 cases (14.9%, 99/663)

conservative treatment,follow-up of 3 months to 8 years,some lesions disappeared,narrowed,some with no change.ConclusionHIMT is borderline rare mesenchymal tumor,without clinical features,imaging characteristics,easily misdiagnosed as malignant tumor, needs to be confirmed by liver biopsy, operation pathology and immunohistochemistry, local resection or conservative treatment is, the prognosis is good, need long-term follow-up.

Inflammatory myofibroblastic tumor; Liver; Diagnosis; Treatment

510010 廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院華僑外科(李明信、陳育洪、馬建青)，病理科(陳曉東、廖秋林)，放射科(錢(qián)民)

10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.015

2014-01-20)