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陰囊惡性神經(jīng)纖維瘤1例

2014-01-27 02:43宋嚴(yán)冬馬忠萍
中國老年學(xué)雜志 2014年22期
關(guān)鍵詞:附睪陰囊人民衛(wèi)生出版社

宋嚴(yán)冬 馬忠萍

(四平市第一人民醫(yī)院泌尿外科,吉林 四平 136001)

陰囊可發(fā)生與身體其他部位皮膚和皮下組織相似的腫瘤,多數(shù)來源于皮膚附件,但總發(fā)病率較少。而陰囊癌在人群中發(fā)病率甚為少見,大多數(shù)以鱗狀細(xì)胞癌及炎性癌(濕疹樣癌)為主,其他陰囊惡性腫瘤更為罕見。

1 臨床資料

患者男性,65歲,左側(cè)陰囊內(nèi)腫物2年余,初起時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊內(nèi)腫物,無疼痛及發(fā)熱,包塊增長緩慢,近半年增長迅速。查體:左側(cè)陰囊明顯增大,陰囊皮膚無紅腫及濕疹,陰囊內(nèi)觸及一質(zhì)韌卵圓形腫物,大小6.0×5.0×5.0 cm3。包塊無觸痛,位于睪丸上方,邊界較清楚,與陰囊壁無粘連;觸診包塊與睪丸附睪粘連緊密,但可觸及分界,睪丸附睪大小形態(tài)正常?;颊叱暀z查顯示,包塊為實(shí)性腫物,邊界欠清晰,內(nèi)部回聲不均勻,CDFI提示其內(nèi)可見豐富血流信號(hào)。結(jié)合體格檢查術(shù)前診斷陰囊錯(cuò)構(gòu)瘤,決定行手術(shù)治療。術(shù)中見腫瘤位于陰囊內(nèi),睪丸附睪外側(cè),與睪丸附睪粘連緊密質(zhì)地韌,外部可見不完整包膜,術(shù)中因無法將腫瘤與睪丸附睪完整分離,決定同時(shí)行睪丸附睪切除術(shù)。大體標(biāo)本切開見瘤體邊界清晰,包膜不明顯,質(zhì)地均勻呈結(jié)節(jié)狀,切面呈灰白色,周圍組織較中心稍硬。鏡下見神經(jīng)鞘細(xì)胞增生明顯,其內(nèi)見增生的纖維組織,血管樣結(jié)構(gòu)及條索狀神經(jīng)組織,并見少數(shù)腫瘤細(xì)胞具有異型性。免疫組化:S-100(+),desmin(-),Hhf35(-)。病理診斷:陰囊孤立性神經(jīng)纖維瘤伴惡變。

2 討 論

男性生殖系統(tǒng)腫瘤中,90%~95%為生殖細(xì)胞腫瘤,5%~10%為非生殖細(xì)胞腫瘤。生殖細(xì)胞腫瘤根據(jù)細(xì)胞的分化情況可分為精原細(xì)胞瘤和非精原細(xì)胞瘤。如胚胎癌、畸胎瘤、畸胎癌、絨毛膜上皮細(xì)胞癌、卵黃囊腫瘤等〔1〕。而發(fā)生于陰囊的腫瘤較為少見,常見的陰囊良性腫瘤為陰囊脂肪瘤、陰囊皮樣囊腫、陰囊纖維瘤,淋巴管瘤及陰囊血管瘤。然而陰囊惡性腫瘤更為少見,多數(shù)起自上皮組織,為表皮樣癌及陰囊炎性癌(佩吉瘤)〔2〕。而來源于神經(jīng)組織的陰囊神經(jīng)纖維瘤伴有惡變的病例臨床極少報(bào)道。

神經(jīng)纖維瘤為常染色體顯性遺傳性疾病,系外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤;發(fā)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞及間葉組織的神經(jīng)內(nèi)外衣的支持結(jié)締組織,于神經(jīng)干和神經(jīng)末端的任何部位都可發(fā)生,既可單發(fā)也可多發(fā)〔3〕。約有10%神經(jīng)纖維瘤患者發(fā)生惡變;特別是生長快,瘤體大的腫瘤可發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤。

本病例為陰囊孤立性神經(jīng)纖維瘤伴惡變,生長于左側(cè)陰囊內(nèi),單發(fā)孤立存在于陰囊膜內(nèi)的軟性結(jié)節(jié),呈橡皮狀,腫瘤柔軟無觸痛,符合神經(jīng)纖維瘤生長規(guī)律只是生長于陰囊內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤十分少見,而惡變者更是罕見。一般大多數(shù)瘤體沿神經(jīng)干生長,多見于腋窩,肘側(cè)和頰部。開始時(shí)為硬結(jié)狀,逐漸增大,表面光滑,與皮膚不粘連;當(dāng)腫瘤擠壓神經(jīng)本身時(shí),可產(chǎn)生自發(fā)痛,麻木感及觸痛,感覺過敏或感覺遲鈍等癥狀。本例患者有陰囊感覺麻木,皮膚增厚感,觸之出現(xiàn)觸痛伴有放散痛。臨床曾經(jīng)疑是“睪丸附睪炎”。但經(jīng)查體睪丸附睪無腫大及觸痛,排除此疾病。神經(jīng)纖維瘤病另一重要特征“牛奶咖啡色斑”,以非暴露部位常見,表面顏色變深大小不一,不突出皮膚。本病例因瘤體位于陰囊,受陰囊皮膚顏色的影響,此特征不明顯。本病例因術(shù)前疑似“陰囊畸胎瘤”,近期增長較快,故不排除惡變可能,采取手術(shù)切除方法。

3 參考文獻(xiàn)

1《實(shí)用腫瘤學(xué)》編委會(huì).實(shí)用腫瘤學(xué)〔M〕.北京:人民衛(wèi)生出版社,1979:333-5.

2葛宏發(fā),李慎勤.泌尿外科疾病診斷和鑒別診斷〔M〕.北京:人民衛(wèi)生出版社,1988:268-70.

3吳階平,裘法祖.黃家駟外科學(xué)〔M〕.第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2000:575-6.

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