王愛花，張睿喆，李云龍，喬保平，劉會范#

1)鄭州大學第一附屬醫(yī)院泌尿外科 鄭州 450052 2)鄭州大學第一臨床醫(yī)學系 鄭州 450001

膀胱神經(jīng)纖維瘤一例

王愛花1)，張睿喆2)，李云龍1)，喬保平1)，劉會范1)#

1)鄭州大學第一附屬醫(yī)院泌尿外科 鄭州 450052 2)鄭州大學第一臨床醫(yī)學系 鄭州 450001

#通訊作者，女，1964年12月生，本科，主任護師，研究方向：尿控質(zhì)量管理，E-mail：huifanliu@zzu.edu.cn

膀胱；神經(jīng)纖維瘤；常染色體顯性遺傳病

多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳病，在新生兒中的發(fā)病率約為1/3 000，可引起全身多個組織器官病變[1-2]。神經(jīng)纖維瘤主要發(fā)生的組織是神經(jīng)鞘細胞，病變常多發(fā)，可侵犯頸部、縱隔、腹膜后、外周神經(jīng)干、神經(jīng)根、皮膚等，泌尿生殖系統(tǒng)的神經(jīng)纖維瘤非常少見，可發(fā)生于膀胱，也可發(fā)生于陰莖、前列腺、尿道、睪丸、精索和輸尿管等部位[3]。膀胱神經(jīng)纖維瘤是一種非常少見的良性非上皮性腫瘤。作者對鄭州大學第一附屬醫(yī)院收治的1例膀胱神經(jīng)纖維瘤病例進行總結(jié)，報道如下。

1 臨床資料

患者，女，56歲，排尿困難2 a，尿急2 a，排尿后擦拭紙張染血半個月，于2013年8月7日入院。入院前2 a無明顯誘因出現(xiàn)排尿困難伴尿急，排尿后有尿不盡及下腹部憋脹感，至當?shù)蒯t(yī)院就診，給予口服藥物(具體不詳)治療后緩解，后反復發(fā)作。半個月前出現(xiàn)排尿結(jié)束后擦拭尿道口后紙張染血，至當?shù)蒯t(yī)院就診，彩超檢查示：膀胱內(nèi)實質(zhì)性包塊，左腎積水并輸尿管擴張、尿潴留。入院前2 d至河南省腫瘤醫(yī)院行膀胱鏡檢查，顯示：膀胱左側(cè)壁疑似一腫物，大小約4 cm×5 cm，基底寬，表面光滑，左輸尿管口不能明視。自患病以來，患者飲食可，睡眠可，大便正常，體重無明顯減輕。

入院時體格檢查：體溫36.6 ℃，脈搏72次/min，呼吸18次/min，血壓140/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心肺、四肢、腹部及外陰無明顯異常。

入院后進行各項輔助檢查。血常規(guī)、肝腎功無明顯異常。尿常規(guī)：隱血()，白細胞()，紅細胞計數(shù)24.42個/μL，白細胞計數(shù)304.26個/μL，細菌248.82個/μL。泌尿系彩超顯示：膀胱內(nèi)左輸尿管口處實性占位(考慮癌腫，源于左輸尿管可能性大)；左輸尿管擴張并左腎積水；尿潴留。CT結(jié)果顯示：膀胱內(nèi)占位，考慮輸尿管末端癌；左側(cè)輸尿管擴張并左腎積水。腎動態(tài)顯像+腎小球濾過率檢查顯示：右腎血流灌注及功能正常；左腎積水，功能受損。膀胱鏡：膀胱三角區(qū)黏膜充血明顯，左輸尿管口未見，左管口處見一長7～8 cm、寬4 cm類圓形瘤體，瘤體表面光滑。右輸尿管口正常;考慮膀胱腫瘤。

診斷：①膀胱占位。②泌尿系感染。③尿潴留。2013年8月15日在全麻下行膀胱部分切除術(shù)+左輸尿管膀胱再植術(shù)。術(shù)中見膀胱左側(cè)壁靠近左輸尿管口處膀胱壁增厚，與周圍組織無粘連，腫物隆起，突出于膀胱內(nèi)。術(shù)中取三塊標本：膀胱腫物，左側(cè)輸尿管末端，膀胱腫物基底。病理檢查結(jié)果：膀胱組織梭形細胞腫瘤，考慮侵襲性纖維瘤，建議省內(nèi)會診；左輸尿管末端及膀胱腫物基底組織未見腫瘤細胞。免疫組化結(jié)果：S-100(-)，CD56(+)，CD57(-)，SMA(-)，MSA(-)，CD34(±)，CD117散在(+)，Nestin(±)，Dog-1(-)，Ki-67(+)。河南省醫(yī)師協(xié)會2013年8月28日會診意見：(膀胱)符合神經(jīng)纖維瘤?；颊呤中g(shù)后每3個月復查彩超及膀胱鏡，截止到2014年9月未發(fā)現(xiàn)復發(fā)。

2 討論

發(fā)生于膀胱的神經(jīng)纖維瘤極為罕見，可發(fā)生于任何年齡，男性多于女性(約為3:1)[4]，老年女性患者罕見。至1996年，膀胱神經(jīng)纖維瘤僅有75例報道[4]。當神經(jīng)纖維瘤患者出現(xiàn)泌尿系癥狀時，應(yīng)高度懷疑膀胱神經(jīng)纖維瘤[5]。該病術(shù)前不易診斷，主要靠病理學診斷確診。主要癥狀為下尿路癥狀(血尿、排尿困難、膀胱刺激癥狀)，側(cè)腹部痛，夜間遺尿或者尿失禁等，與相關(guān)報道[4]一致。肉眼觀察腫瘤可單發(fā)或多發(fā)，多呈息肉樣。瘤體多較小，至今發(fā)現(xiàn)最大者直徑為7 cm。該患者瘤體較大，長7～8 cm，極為罕見。此瘤可表現(xiàn)為膀胱壁上孤立腫塊，或者膀胱壁內(nèi)彌漫性生長，此時相當于神經(jīng)纖維瘤病的叢狀型。膀胱神經(jīng)纖維瘤惡變率低[5-8]。惡變可能與年齡的增加或良性膀胱神經(jīng)纖維瘤的切除有關(guān)。

該病目前無公認的治療方案。郭應(yīng)祿等[9]認為，鑒于膀胱部分切除腫瘤復發(fā)率高，建議行根治性切除。研究[3,10]認為，除非出現(xiàn)上尿路擴張并腎積水，或者出現(xiàn)嚴重的膀胱容量減少，以致膀胱儲尿功能下降，應(yīng)采取保守治療。對于無上尿路梗阻癥狀的患者，可采取經(jīng)尿道切除或膀胱部分切除術(shù)；對于存在上尿路梗阻癥狀的患者，根治性手術(shù)可能是一個更好的選擇[11]。該病應(yīng)密切隨訪，若出現(xiàn)上尿路梗阻，可能是惡變的信號；當腫瘤體積增大時，應(yīng)采取手術(shù)切除。

[1]陳信,王磊,吳娟,等.Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病1例[J].實用兒科臨床雜志,2009,24(12):900

[2]周路,吳滬生.兒童神經(jīng)纖維瘤?、裥偷呐R床與監(jiān)測新進展[J].實用兒科臨床雜志,2000,15(6):355

[3]Ross JA.A case of sarcoma of the urinary bladder in von Recklinghausen's disease[J].Br J Urol,1957,29(2):121

[4]Hintsa A,Lindell O,Heikkila P.Neurofibromatosis of the bladder[J].Scand J Urol Nephrol,1996,30(6):497

[5]Chakravarti A,Jones MA,Simon J.Neurofibromatosis involving the urinary bladder[J].Int J Urol,2001,8(11):645

[6]Hulse CA.Neurofibromatosis: bladder involvement with malignant degeneration[J].J Urol,1990,144(3):742

[7]Rober PE,Smith JB,Sakr W,et al.Malignant peripheral nerve sheath tumor (malignant schwannoma) of urinary bladder in von Recklinghausen neurofibromatosis[J].Urology,1991,38(5):473

[8]Dahm P,Manseck A,Flossel C,et al.Malignant neurofibroma of the urinary bladder[J].Eur Urol,1995,27(3):261

[9]郭應(yīng)祿,曾荔.臨床泌尿外科病理學[M].北京:北京大學醫(yī)學出版社,2004:175

[10]Clark SS,Marlett MM,Prudencio RF,et al.Neurofibromatosis of the bladder in children: case report and literature review[J].J Urol,1977,118(4):654

[11]Cheng L,Scheithauer BW,Leibovich BC,et al.Neurofibroma of the urinary bladder[J].Cancer,1999,86(3):505

(2014-04-18收稿 責任編輯李沛寰)

10.13705/j.issn.1671-6825.2014.06.039