崔紅 劉升武

(濟(jì)南軍區(qū)青島第一療養(yǎng)院第一療養(yǎng)區(qū)，266071)

肺硬化性血管瘤的不常見影像學(xué)表現(xiàn)

崔紅 劉升武

(濟(jì)南軍區(qū)青島第一療養(yǎng)院第一療養(yǎng)區(qū)，266071)

目的 分析肺硬化性血管瘤的不常見X線及CT表現(xiàn)，以提高其診斷準(zhǔn)確率，防止漏誤診的發(fā)生。方法 回顧性分析文獻(xiàn)資料95例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的肺硬化性血管瘤患者的X線及CT表現(xiàn)，其中95例均作X線胸部正側(cè)位片，21例僅接受平掃，74例接受CT平掃和增強(qiáng)掃描。結(jié)果 不常見的CT表現(xiàn)：1例多發(fā)，2例位于葉裂，2例巨大，分葉征23例，鈣化13例，囊性變3例，空氣新月征5例，暈征5例，貼邊血管征7例，周圍肺氣腫2例，支氣管內(nèi)病變1例，肋骨切跡及破壞1例，短毛刺征1例，不均勻強(qiáng)化25例。結(jié)論 X線及CT檢查能夠顯示肺硬化性血管瘤的影像特征，關(guān)注其不常見影像學(xué)表現(xiàn)有利于診斷。

肺硬化性血管瘤；X線；CT

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是一種少見的肺部良性腫瘤，由于其臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前診斷準(zhǔn)確率較低。本文回顧性分析文獻(xiàn)資料PSH患者的X線及CT表現(xiàn)，旨在探討PSH的影像學(xué)表現(xiàn)特征，特別是PSH少見的影像學(xué)表現(xiàn)，以防止漏誤診的發(fā)生。

1 數(shù)據(jù)與方法

1.1 臨床資料 收集文獻(xiàn)數(shù)據(jù)完整且經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的PSH患者95例，其中男18例，女77例；年齡19～76歲。大部分患者無臨床癥狀，62例經(jīng)查體偶然發(fā)現(xiàn)，其余33例有胸悶、不適，咳嗽、咳痰，痰中帶血絲、咯血、發(fā)熱等癥狀。

1.2 檢查方法 95例均作X線胸部正側(cè)位片，21例僅接受胸部平掃，74例患者接受CT平掃和增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

2.1 X線及CT表現(xiàn) 病灶多為孤立性、邊緣光滑、境界清楚、密度均勻的結(jié)節(jié)或腫塊，直徑多小于3 cm；病灶大多位于肺的外圍部，中下葉多見。增強(qiáng)掃描絕大多數(shù)病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，并持續(xù)強(qiáng)化。

2.2 不常見的影像學(xué)表現(xiàn) 病變多發(fā)1例；病變位于葉裂2例；病變巨大2例，最大直徑達(dá)22 cm；分葉征23例，均為淺分葉；鈣化13例；病灶囊變3例；空氣新月征5例；暈征5例；貼邊血管征7例；周圍肺氣腫2例；支氣管內(nèi)病變1例；肋骨切跡及破壞1例；短毛刺1例；增強(qiáng)掃描25例呈不均勻強(qiáng)化。

3 討論

PSH由Liebow等[1]于1956年首先報(bào)道，認(rèn)為它是一種原發(fā)性血管增生并伴有繼發(fā)性上皮增生的病變。1972年Hill等[2]免疫組化及電鏡觀察，對(duì)血管來源提出質(zhì)疑，遂稱之為“所謂肺硬化性血管瘤”。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PSH是一種來源于呼吸上皮細(xì)胞的腫瘤，在世界衛(wèi)生組織與國際肺癌研究協(xié)會(huì)肺腫瘤分類中先后將其歸為“瘤樣病變”(1981)和“雜類腫瘤”(1999)[3]。組織學(xué)分為4腫類型，即上皮型、乳頭型、硬化型和出血型。

3.1 臨床表現(xiàn) 無特異性表現(xiàn)。PSH多見于中年女性，常無臨床癥狀，少數(shù)有咳嗽、咳痰、胸痛、痰中帶血或咯血、發(fā)熱及全身倦怠等癥狀[4]。本組患者多為偶然發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)無特異性，女性發(fā)病率較高，可能與性激素有關(guān)，多數(shù)患者的雄激素受體與孕酮受體均為陽性[5]。

3.2 典型的CT特征 PSH典型表現(xiàn)為孤立性邊界清晰，密度均勻的肺結(jié)節(jié)或腫塊，可略有淺分葉，無明顯毛刺，增強(qiáng)掃描大部分強(qiáng)化明顯。本組患者手術(shù)前大部分均能診斷為良性病變，部分病例結(jié)合增強(qiáng)掃描表現(xiàn)，考慮PSH可能性較大。

3.3 不常見的CT表現(xiàn)

3.3.1 多發(fā) 多發(fā)病例僅占4%[6]。

3.3.2 位于葉裂 PSH多位于肺的外圍部，中下葉多見，極少位于葉裂。

3.3.3 巨大 李智崗等[7]報(bào)道2例巨大PSH，最大直徑達(dá)22 cm。有文獻(xiàn)報(bào)道PSH最大者可達(dá)36 cm[8]。

3.3.4 分葉征 分葉征可能是由于瘤體內(nèi)部分成分混雜，生長速度不均衡所致。

3.3.5 鈣化 病變鈣化無明顯特異性，多數(shù)為點(diǎn)狀，少數(shù)可為不規(guī)則斑片狀，腫塊鈣化發(fā)生率較結(jié)節(jié)鈣化發(fā)生率高。王建衛(wèi)等[9]、Chung等[10]研究病例中鈣化的發(fā)生率分別為11%、30%，PSH瘤內(nèi)鈣化有一定的發(fā)生率，鈣化對(duì)CT確診PSH有一定的價(jià)值。

3.3.6 囊性變 PSH可表現(xiàn)為囊性病變，但很少見，其形成原因可能是腫瘤大量或持續(xù)出血匯集，而鄰近支氣管阻塞，不能將血排出。

3.3.7 空氣新月征 即在檢查中在腫瘤邊緣見新月狀含氣透亮區(qū)。發(fā)生機(jī)制可能為：①未分化肺泡間質(zhì)細(xì)胞增生、透明樣變包繞支氣管，以致遠(yuǎn)程氣腔擴(kuò)大。②包膜與腫瘤收縮所致，尤其當(dāng)腫瘤高度分化并伴有出血。③腫瘤周圍出血并與支氣管相溝通。④瘤周出血，腫瘤收縮[11]。雖然此征象為PSH不常見表現(xiàn)，但為診斷本病提供了特征性征象，有助病灶的鑒別診斷。

3.3.8 病灶周圍暈征 腫塊周圍毛玻璃樣改變。Yoshida等[12]研究認(rèn)為這種毛玻璃樣的改變源于局部的出血。

3.3.9 增強(qiáng)掃描 極少數(shù)病例中心結(jié)節(jié)不強(qiáng)化，周圍斑片影有輕度強(qiáng)化，正是由于腫瘤的不同組成部分而造成的。Chung等[10]報(bào)道，PSH強(qiáng)化峰值出現(xiàn)在57 s，40%病灶呈均勻強(qiáng)化，60%病灶呈不均勻強(qiáng)化，延遲5 min后呈均勻強(qiáng)化，增強(qiáng)的特點(diǎn)與病灶內(nèi)血管瘤區(qū)、乳頭區(qū)、硬化區(qū)、實(shí)變區(qū)所占的比例有關(guān)。史景云等[13]分析PSH的CT增強(qiáng)是由其內(nèi)的微血管密度決定的，直徑小于3 cm的病灶由于病程短，血管密度高，呈明顯均勻強(qiáng)化，大于3 cm的病灶由于在出血型結(jié)構(gòu)中形成較大范圍的實(shí)體型和硬化型結(jié)構(gòu)，其內(nèi)間質(zhì)小血管閉塞、數(shù)量減少，因此呈不均勻強(qiáng)化。

3.3.10 貼邊血管征 此為增強(qiáng)后PSH的一種征象，表現(xiàn)為PSH周邊明顯強(qiáng)化的點(diǎn)狀血管影，考慮其產(chǎn)生的原因?yàn)镻SH屬于良性腫瘤，可推擠、壓迫周圍血管結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生聚攏、包繞等現(xiàn)象，是PSH比較有特征的征象[14]。

3.3.11 病灶周圍局限性肺氣腫改變 病變周圍肺氣腫見于PSH，近年來有報(bào)道[15]，其形成機(jī)制主要與瘤周出血及受壓支氣管的單向閥門效應(yīng)有關(guān)，可視為提示PSH的線索。

3.3.12 縱隔及肺門淋巴結(jié) PSH還可以表現(xiàn)為肺門、縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但無論是轉(zhuǎn)移還是多中心病變，細(xì)胞不典型性明顯，均不影響其預(yù)后。尹璐等[16]報(bào)道23例中1例縱隔淋巴結(jié)增大同時(shí)伴有肺門淋巴結(jié)增大，病理結(jié)果證實(shí)均為反應(yīng)性增生。

3.3.13 肋骨切跡和破壞 少數(shù)血管瘤可使肋骨發(fā)生壓迫性破壞。

3.3.14 支氣管內(nèi)病變 吳堅(jiān)等[5]報(bào)道1例47歲女性患者，臨床無癥狀，查體發(fā)現(xiàn)左下肺腫塊，CT示病變突入左肺下葉支氣管內(nèi)生長，支氣管擴(kuò)張、阻塞，管壁未見增厚或破壞，病變遠(yuǎn)側(cè)可見阻塞性炎癥，增強(qiáng)掃描腫塊呈顯著不均勻強(qiáng)化，術(shù)前診斷為惡性富血供腫瘤性病變。術(shù)后大體標(biāo)本示左肺下葉支氣管斷端3 cm處管腔內(nèi)見一息肉樣腫物，呈啞鈴狀，灰白色，質(zhì)中，沿支氣管生長的PSH十分罕見，可表現(xiàn)為周圍型肺結(jié)節(jié)生長至段支氣管內(nèi)，也可表現(xiàn)為在葉、段支氣管內(nèi)生長，在診斷支氣管內(nèi)腫物時(shí)，應(yīng)考慮到PSH的可能性。

3.4 鑒別診斷 PSH需與肺癌、錯(cuò)構(gòu)瘤、結(jié)核結(jié)節(jié)鑒別。①肺癌：肺癌發(fā)病年齡偏大，臨床多有胸痛、消瘦、血痰等癥狀。病灶本身多有細(xì)短毛刺、胸膜凹陷征等惡性征象，病灶內(nèi)常見壞死液化區(qū)，增強(qiáng)掃描病灶多為不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度較輕，可伴有肺門、縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。②錯(cuò)構(gòu)瘤是肺內(nèi)最常見的良性腫瘤，可含有脂肪密度成分，鈣化形態(tài)不一，可呈點(diǎn)狀、弧線狀、環(huán)狀或典型的爆米花樣改變，與含有明顯鈣化的PSH鑒別困難。但兩者同屬良性腫瘤，不影響治療方案。③結(jié)核結(jié)節(jié)密度多不均勻，可有中心壞死、彌漫斑點(diǎn)狀或?qū)訝钼}化，有的可見邊緣裂隙樣空洞，病灶周圍多可見衛(wèi)星灶呈斑點(diǎn)狀或條索狀，近胸膜側(cè)可見胸膜粘連，增強(qiáng)CT掃描示邊緣性強(qiáng)化或不強(qiáng)化，可結(jié)合臨床數(shù)據(jù)與PSH鑒別。

綜上所述，由于臨床表現(xiàn)無明顯特異性，疾病的發(fā)現(xiàn)更多依賴于影像學(xué)檢查。中年婦女肺部發(fā)現(xiàn)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣光整、境界清晰、密度均勻等良性結(jié)節(jié)表現(xiàn)，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，需考慮PSH的可能。但PSH還有其不常見的CT表現(xiàn)，包括：鈣化、分葉征、空氣新月征、暈征、貼邊血管征、周圍肺氣腫、支氣管內(nèi)生長、囊性變、多發(fā)病灶和淋巴結(jié)增大等，在實(shí)際工作中見到這些表現(xiàn)應(yīng)考慮到PSH的不常見表現(xiàn)的可能，防止漏誤診的發(fā)生。

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1005-619X(2014)12-1115-02

10.13517/j.cnki.ccm.2014.12.035

2014-05-08)