劉永久

（湖北省荊門市第一人民院CT／MRI室，湖北 荊門 448000）

女，22歲，主訴體檢發(fā)現(xiàn)卵巢腫塊半年、右下腹部包塊20d入院。查體：右中腹可觸及一大小約7cm×5cm實(shí)性包塊，子宮右上方觸及不規(guī)則實(shí)性包塊，直徑約7cm。腫瘤標(biāo)志 物 CA125 為 53.46U／ml；CA153、CA19-9、CEA 及AFP均正常。下腹部及盆腔MRI平掃及增強(qiáng)掃描示：升結(jié)腸前內(nèi)緣見長徑約7cm腫物，呈“騎跨樣”改變，腫塊大部分邊界清晰，T1WI呈等信號(hào)改變，于同反相位上部分層面見腫塊與升結(jié)腸間有線狀脂肪信號(hào)；T2WI-FS上腫塊呈稍高信號(hào)，其內(nèi)可見斑片狀更高信號(hào)；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描見腫塊呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，病灶內(nèi)強(qiáng)化的范圍逐步擴(kuò)大，信號(hào)強(qiáng)度逐步升高，呈中等強(qiáng)化改變，延遲期病灶內(nèi)仍可見團(tuán)片狀輕度強(qiáng)化區(qū)及不強(qiáng)化區(qū)。盆腔內(nèi)可見多個(gè)長徑小于2.4cm結(jié)節(jié)樣灶，其信號(hào)強(qiáng)度及其強(qiáng)化方式與升結(jié)腸前緣病灶相似（見圖1～4）；右側(cè)卵巢喪失正常形態(tài)，可見長徑約5cm囊實(shí)性混雜信號(hào)灶，實(shí)性部分與結(jié)腸前緣病灶信號(hào)及強(qiáng)化程度相似。手術(shù)所見：升結(jié)腸系膜緣可見直徑約8cm腫物，質(zhì)中，已浸潤至結(jié)腸漿膜層和回結(jié)腸系膜，與右側(cè)腹前壁有浸潤粘連，回結(jié)腸系膜根部淋巴結(jié)腫大；右側(cè)卵巢可見大小約5cm×4cm囊實(shí)性腫物，形態(tài)不規(guī)則；左側(cè)卵巢形態(tài)失常，可見質(zhì)硬腫物；盆底腹膜可見散在腫物種植，探查肝臟、胃、小腸、腹壁等無轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。術(shù)后病理示：升結(jié)腸漿膜面促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）（見圖5），腹腔及卵巢轉(zhuǎn)移。

討論：DSRCT于1989年由Gerald等[1]首次報(bào)道，是臨床上罕見的高度侵襲性惡性腫瘤，發(fā)病率極低。好發(fā)于兒童及青少年，年齡6～49歲，平均22歲，男女之比為（2～5）∶1不等[2]。DSRCT組織來源尚不清楚，有學(xué)者[3]認(rèn)為其可能是間皮來源的一種分化原始的間皮瘤，也有學(xué)者[2]認(rèn)為可能來自具有多向分化潛能的原始間葉細(xì)胞。發(fā)病部位多位于腹腔有漿膜的部位，可以表現(xiàn)為腹腔單個(gè)較大的腫塊，同時(shí)伴有腹腔內(nèi)多個(gè)小結(jié)節(jié)灶，腫塊不直接與任何腹腔臟器有關(guān)聯(lián)，類似于不明原因的腹膜腔轉(zhuǎn)移性病變。

DSRCT的特征性影像學(xué)表現(xiàn)為腹腔、盆腔及腹膜后多發(fā)性分葉狀無明確器官來源的軟組織腫塊[2]。本例可見腫塊與升結(jié)腸間有較大脂肪間隙，可推斷腫塊與結(jié)腸腸壁無直接關(guān)系，腫塊可能發(fā)生在結(jié)腸的漿膜上，該征象有利于鑒別診斷；另外，盆、腹腔內(nèi)還可見多個(gè)小結(jié)節(jié)灶，與文獻(xiàn)[4－5]描述相似。右側(cè)卵巢區(qū)域可見較大囊實(shí)性病變，與卵巢難以分開，無特征性，難以與發(fā)生于卵巢的腫瘤相鑒別。MRI顯示腫塊及結(jié)節(jié)灶內(nèi)信號(hào)不均勻，強(qiáng)化也不均勻，可能為壞死、囊腔形成或黏液樣變所致。DSRCT影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常需與腹膜惡性間皮瘤、淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腹膜轉(zhuǎn)移瘤等鑒別[6]。MRI檢查可提供腹部腫塊大小、形態(tài)、生長方式、范圍等信息，可為早期發(fā)現(xiàn)、早期治療提供依據(jù)。對(duì)于腹腔、盆腔及腹膜后多發(fā)軟組織腫塊，無明顯器官來源，且能發(fā)現(xiàn)腫塊與臟器間存在脂肪間隙，應(yīng)考慮本病可能。

圖1 T1WI反相位見腫塊與升結(jié)腸間有線狀脂肪信號(hào) 圖2～4 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期見腫塊呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，其內(nèi)可見團(tuán)片狀輕度強(qiáng)化區(qū)及不強(qiáng)化 圖5 小圓細(xì)胞被大量纖維組織間質(zhì)分隔為界限清楚的巢樣結(jié)構(gòu)（HE×100）

[1]Gerald WL，Rosai J.Case 2：Desmoplastic small cell tumor with divergent differentiation[J].Pediatr Pathol，1989，9：177-183.

[2]張仁亞，劉飛飛，朱鵬.促纖維組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤的臨床病理特征與研究進(jìn)展[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2008，24（1）：99-102.

[3]吳繼峰，陳向紅.促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].腫瘤研究與臨床，2001，13（1）：42-44.

[4]余永波，李剛，鄧偉，等.促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)[J].江西醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2009，49（7）：20-21.

[5]阿合力·那斯肉拉，王海峰，史守才.促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤1例[J].新疆醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2008，31（10）：1349-1349.

[6]朱杏莉，焦馗，全顯躍.腹部促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與鑒別診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐，2006，21（3）：315-317.