向義桂 莫家鵬

湖北恩施自治州中心醫(yī)院 1）中醫(yī)部急診科 2）中醫(yī)部神經(jīng)內(nèi)科 恩施 445000

煙霧?。╩oyamoya disease，MMD）是一種原因不明的腦血管疾病，腦血管造影以頸內(nèi)動脈虹吸段和大腦前、中動脈的狹窄或閉塞以及腦底出現(xiàn)異常毛細血管網(wǎng)為特征。該病呈慢性進行性改變，病程長，臨床癥狀隱匿且不典型，多數(shù)患者在發(fā)病早期均得不到及時診斷，致使病情進一步發(fā)展而出現(xiàn)腦卒中癥狀。本文回顧性分析我院2006－03—2009－05經(jīng)數(shù)字減影腦血管造影（DSA）檢查，確診為MMD的26例患者，現(xiàn)將其臨床及DSA表現(xiàn)報告如下。

1 材料與方法

1.1一般資料DSA確診為MMD患者26例，男15例，年齡17～67歲；女11例，年齡19～62歲，平均（38.5±4.5）歲。

1.2方法26例均行常規(guī)頭顱CT及DSA檢查，DSA均采用Seldinger法經(jīng)股動脈穿刺插管，行雙側頸內(nèi)動脈、一側椎動脈或雙側椎動脈造影，采用非離子型造影劑，造影參數(shù)：流速以3～6mL／s，總量6～10mL，壓力250～300PSI，攝片速度3～6幀／s。攝片包括動脈期、實質(zhì)期及靜脈期，分別攝正側位，加3D成像。

1.3診斷標準按照日本厚生省確定的MMD腦血管診斷標準：（1）頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始端狹窄或閉塞；（2）顱底細小血管代償性異常增生；（3）雙側發(fā)病。

2 結果

2.1類型本組26例患者中出血型18例（69.2%），缺血型5例（19.2%），混合型3例（11.5%），以出血型為主。

2.2部位26例患者中大腦前動脈15例，大腦中動脈20例，同時累計大腦前動脈、中動脈者13例（見圖1、2、3），5例累計大腦后動脈，5例合并動脈瘤。

2.3 DSA表現(xiàn)DSA造影表現(xiàn)為大腦前、中動脈主干狹窄或閉塞，其走行區(qū)域見大量迂曲、纖細、粗細不均網(wǎng)狀血管如煙霧狀，其遠端分支與顱內(nèi)、外廣泛側支循環(huán)建立并可見側支循環(huán)血管代償性粗大，大腦后動脈亦可出現(xiàn)狹窄或閉塞及異常分支形成，并可伴發(fā)顱內(nèi)動脈瘤。

圖1 病變部位為大腦前動脈

圖2 病變部位為大腦中動脈

圖3 病變部位為大腦前動脈、中動脈

3 討論

煙霧病過去是一種少見的腦血管疾病，目前病因不明，該病發(fā)病具有一定的地域分布性，以日本、韓國及東南亞為多發(fā)，歐美發(fā)病較少。隨著我國DSA技術的成熟，煙霧病病例報道不斷增多。煙霧病在1969年正式由Suzuki和Takaku命名［1］。其主要特點是ICA末端及其主要分支ACA／MCA的狹窄或閉塞以及腦底異常血管網(wǎng)的形成，主要依靠DSA進行確診。關于煙霧病的病因目前有遺傳、免疫、感染和放射損傷等學說，但都尚無定論。發(fā)病機制多數(shù)人認為是繼發(fā)于某種病因所致的雙側頸動脈虹吸部閉塞以后，于大腦深部逐漸緩慢代償、增生，從而形成豐富、密集的毛細血管網(wǎng)［2］。本病的病理改變主要在腦底動脈環(huán)，受累動脈管腔狹窄，內(nèi)膜增厚，可并有血栓形成，異常血管網(wǎng)的管壁薄且脆弱，因而容易破裂并發(fā)出血。

文獻報道本病以女性多見。本組26例患者，女11例，占42.3%，可能與本研究病例數(shù)有限有關，發(fā)病年齡多集中在29～48歲。相關研究顯示：煙霧病的發(fā)病年齡呈雙峰狀改變，即兒童于10～15歲、成人型31～40歲為高發(fā)年齡段，本組有15例（占57.7%）發(fā)病年齡集中于31～40歲，與文獻報道一致［3］，本病癥狀多不典型，一般急性起病，本組有20例發(fā)病前無任何特殊不適，4例發(fā)病前有TIA發(fā)作史，但早期未引起患者足夠重視，直至出現(xiàn)卒中癥狀時才就診。

本組所有患者均行CT檢查，顯示腦出血占大多數(shù)，出血型21例（包括出血型和混合型），占80.8%（21／26），這與文獻報道的成人型煙霧病多以出血型為主相符［4］。因此成人型煙霧病常以出血型卒中就診，急診CT檢查可發(fā)現(xiàn)出血，但無法診斷本病，因此DSA成為診斷此病的金標準，能夠準確顯示病變血管的部位和程度，而對于顱內(nèi)外血管代償、腦循環(huán)時間長短等情況均可準確判斷。

總之，對于成人、無高血壓等基礎疾病的卒中以及反復TIA發(fā)作的患者，應考慮煙霧病，應及時行DSA檢查以明確診斷。煙霧病的診斷目前主要依靠DSA檢查，因DSA不但可以更清楚的顯示顱內(nèi)血管的細微變化，而且為進一步明確患者病變嚴重程度、預測可能發(fā)生的情況及后續(xù)干預和治療提供指導。

［1］Suzuki J，Takaku A.Cerebrovascular“M oyamoya”disease；Disease showing abnormal net－like vessels in base of brain［J］.Arch Neurol，1969，20：288－299.

［2］Ueki K，Meyer FB，Mellinger JF.Subject review Moyamoya Disease；The disorder and surgicall treatment［J］.Mayo Clin Proc，1994，69：749－756.

［3］楊肖華，劉一之，金永梅，等 .煙霧病的臨床表現(xiàn)及CT、DSA分析［J］.醫(yī)學影像學雜志，2008，10：1 096－1 099.

［4］Han DH，Nam DH，Oh CW.Moyamoya disease in adults：characteristica of clinical presentation and outcome after encephaloouro－arterio－synan－giosis［J］.Clin Neurol Neurosurg，1997，99（suppl2）：151－155.