宋承汝 程敬亮 孫夢恬

1 病例簡介

患者女，34歲，以“右乳腫塊1年余”入院，無局部紅腫、發(fā)熱、疼痛等不適，腫塊逐漸增大。體格檢查：右乳外上及內上象限可觸及一腫塊，約6.0 cm×6.5 cm，質硬，活動度欠佳，邊界清，無壓痛。雙乳頭無內陷及濕疹樣變。雙乳皮膚無橘皮征、酒窩征。雙腋下及雙鎖骨上下未觸及腫大淋巴結。超聲示右乳皮下脂肪層回聲增強。腺體層明顯增厚，層次不清，結構紊亂。外上象限可探及導管擴張，壁薄，內透聲差，部分呈囊袋樣、網絡樣，彩色多普勒血流顯像可見Ⅰ～Ⅱ級血流信號（線狀，走行自然）。診斷為右乳外上象限多發(fā)導管擴張，其內透聲差，BI-RADS分級3級。鉬靶X線：雙乳腺體呈ACR4致密型，右乳腺體密度較高，體積較左乳大，右乳外上及內側見團塊狀影（圖1A），未見鈣化?？紤]為良性。乳腺MRI 3.0T平掃及增強示右乳呈多量腺體型，腺體結構紊亂，右側乳腺外上象限（累及中央?yún)^(qū)）、右乳約2點鐘、3點鐘方向分別見3個團塊狀及結節(jié)狀影，T1WI呈混雜低信號（圖1B），T2WI呈混雜高信號（圖1C），其內可見多發(fā)點片狀T1WI稍高信號、T2WI稍低信號。擴散加權成像（DWI）（b=1000 s/mm2）呈明顯彌散受限（圖1D）。ADC圖腫塊較正常腺體呈低信號（圖1E）。經肘靜脈快速（＜10 s）團注釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后，掃描示病變呈明顯不均勻強化（圖1F），邊界欠清，可見淺分葉。最大者大小為58 mm×95 mm×60 mm（左右徑×上下徑×前后徑）。平掃上T1WI呈稍高信號，T2WI呈稍低信號影未強化。動態(tài)增強掃描早期病變迅速強化，曲線呈單向持續(xù)增強型（圖1G）。MRI診斷為右側乳腺外上及內上象限（累及右乳中央?yún)^(qū)）病變，考慮BI-RADS 4級，不除外炎癥。

患者行右乳腫塊切除+筋膜組織瓣成形術，術中見腫物呈暗紅色，質韌，無包膜，中間見一紅色核心，似血腫極化，疑似有實性腫物。病理診斷：腫瘤細胞呈圓形、橢圓形，圍繞大小不一的血管腔隙排列，瘤組織內可見明顯壞死、出血（圖1H）。診斷為血管肉瘤。免疫組化：CK(—)，ER(—)，P53(+)，Ki-67(50%+)，S-100(—)，Desmin(—)，CD99(+)，EMA(—)，PR(—)，CD34(+)，F(xiàn)8(+)，SMA(—/+)，bcl-2(+)。

圖1 A.左側示右乳外上及內側團塊狀影（箭），右側為左乳正常致密腺體；B.T1WI示腫塊呈混雜低信號，內見多發(fā)點片狀稍高信號（箭）；C.脂肪抑制T2WI示腫塊呈混雜高信號，內見多發(fā)點片狀稍低信號（箭）；D.DWI示腫塊明顯彌散受限呈高信號（箭）；E.ADC圖示腫塊呈低信號（箭）；F.增強圖像示腫塊呈明顯不均勻強化（箭）；G.TIC類型為單向持續(xù)增強型；H.腫瘤細胞呈圓形或橢圓形，圍繞大小不一的血管腔隙排列（HE,×40）

2 討論

原發(fā)性乳腺血管肉瘤較罕見，占乳腺惡性腫瘤的0.03%～0.04%，占乳腺肉瘤的8%，其起源于血管內皮細胞或向血管內皮細胞分化的間葉細胞[1]。30～40歲的女性及妊娠、哺乳期婦女發(fā)病率較高，可能與雌激素水平有關[2]。原發(fā)性乳腺血管肉瘤多發(fā)生于外上象限，表現(xiàn)為迅速生長的無痛性腫塊，瘤組織位置表淺者，局部皮膚可呈斑點狀或邊界不清的紫藍色改變，為該病的特異性表現(xiàn)[3]。

Liberman等[1]報道乳腺血管肉瘤超聲檢查無典型的包塊占位效應，其邊緣與周圍正常組織逐漸移行，診斷困難；且33%發(fā)生于致密型乳腺的血管肉瘤未被乳腺鉬靶X線檢出。術前僅依據(jù)超聲及鉬靶X線較難正確診斷。本例患者具有原發(fā)性乳腺血管肉瘤的臨床表現(xiàn)，但局部皮膚未出現(xiàn)紫藍色改變。超聲僅示右乳囊袋樣、網格樣導管擴張，內見血流信號，未提示明確腫塊。鉬靶X線未見鈣化。因此超聲及鉬靶均誤診為良性病變。Chapiron等[4]報道乳腺血管肉瘤在T1WI上為低信號，在T2WI上為高信號，本例MRI表現(xiàn)與之一致。與超聲、鉬靶X線相比，MRI可提供更豐富的信息。本例腫瘤T1WI上混雜低信號中多發(fā)的稍高信號、T2WI上混雜稍高信號內的低信號，與術中所見腫瘤中心有紅色核心，似血腫極化的大體表現(xiàn)相對應，考慮為腫瘤內的含血液區(qū)，為乳腺血管肉瘤較特異性的MRI表現(xiàn)，對確診腫瘤內血管特性有定性診斷價值[4]。

乳腺血管肉瘤需與乳腺炎性病變、乳腺癌等鑒別。本例乳腺血管肉瘤超聲未提示明確腫塊，鉬靶X線未見鈣化，MRI動態(tài)增強曲線呈上升型，與乳腺良性病變（如炎癥）較難鑒別。炎性病變多邊界模糊，伴有膿腫時可呈環(huán)狀強化，多數(shù)病例伴有乳暈皮膚增厚、乳頭凹陷、懸韌帶增粗等間接征象[5]。臨床可有發(fā)熱，乳房局部明顯紅、腫、熱、痛和白細胞升高等表現(xiàn)。乳腺癌多有鈣化，腫塊形狀不規(guī)則，邊界不清，邊緣常呈分葉狀或毛刺狀，MRI增強呈不均勻或環(huán)形強化，動態(tài)增強曲線多呈流出型[6]。

總之，乳腺原發(fā)性血管肉瘤較為罕見，影像學表現(xiàn)不典型，確診仍需結合病理檢查。影像學診斷以MRI為首選，特別是動態(tài)增強MRI，可降低漏診率，進行術前準確定位，明確鄰近組織的受侵范圍。

[1] Liberman L, Dershaw DD, Kaufman RJ, et al.Angiosarcoma of the breast.Radiology, 1992, 183(3): 649-654.

[2] Georgiannos SN, Sheaff M.Angiosarcoma of the breast: a 30 year perspective with an optimistic outlook.Br J Plast Surg, 2003,56(2): 129-134.

[3] 邱培林 , 鄭備義.乳腺血管肉瘤 1 例.中華腫瘤雜志 , 1995,17(6): 463.

[4] Chapiron C, Adjenou V, Arbion F, et al.Breast angiosarcoma:sonographic, mammographic and MRI features.J Radiol, 2004,85(12 Pt 1): 2035-2038.

[5] 吳秀蓉, 鐘山 , 林玉斌 , 等.漿細胞性乳腺炎的臨床及鉬靶 X線特征.中華放射學雜志 , 2007, 41(5): 463-466.

[6] 周平 , 李國棟 , 朱西琪 , 等.MRI動態(tài)增強及擴散加權序列與鉬靶X線攝影對乳腺疾病診斷的對比研究.中國醫(yī)學影像學雜志 , 2011, 19(10): 733-738.