李曉光 張偉國 康厚藝

1 病例簡介

患者男，22歲，因“頭痛頭暈、視物有重影、惡心嘔吐10 d”入院。體格檢查：意識清楚，語言流利，肢體活動正常，肌張力Ⅴ級，無感覺障礙，病理征陰性。MRI示小腦蚓部囊實性腫塊，呈長T1長T2混雜信號，F(xiàn)LAIR為混雜信號，大小約3.8 cm×3.7 cm×4.2 cm，增強掃描后不均勻強化（圖1A～D）。MRI診斷：小腦髓母細胞瘤。術中見腫瘤主要位于小腦蚓部，緊貼第四腦室前壁，質地軟，部分呈膠凍狀，血供較豐富。術后病理鏡下見小圓核瘤細胞散在分布或圍繞神經氈樣基質內血管形成的假菊形團結構（圖1E、F）。免疫組化：神經膠質纖維酸性蛋白（+），突觸素（+），神經元核抗原（－）。病理診斷：第四腦室菊形團形成型膠質神經元腫瘤（rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle, RGNT），WHO Ⅰ級。

圖1 小腦蚓部囊實性腫塊。A.T1WI呈等信號，中心囊變呈更低信號（箭）；B.T2WI呈混雜高信號；C.FLAIR呈高信號（箭）；D.增強掃描后呈中度不均勻強化；E.病理鏡下見腫瘤內神經元和神經膠質成分，并見微囊形成，內為粉色物質，周圍為神經細胞（HE, ×100）；F.病理鏡下見神經細胞組成的菊形團及圍繞周圍血管形成的典型的假菊形團結構（HE, ×200）

2 討論

RGNT最初被稱為小腦的胚胎發(fā)育不良性神經上皮瘤，后Komori于2002年首次將其作為一種新獨立的疾病提出，2007年WHO將其歸入混合性神經元-神經膠質腫瘤，WHOⅠ級良性腫瘤[1]。RGNT主要發(fā)生于女性，平均發(fā)病年齡為33歲，其他年齡及男性也可發(fā)病[2,3]。本病最常見的臨床表現(xiàn)為梗阻性腦積水、共濟失調、視覺障礙和眩暈等。

由于RGNT起源于室管膜下的多潛能干細胞，而該細胞具有向神經元和神經膠質細胞分化的潛能。因此腫瘤具有神經元和神經膠質細胞的雙相構成形式，其中神經元成分呈神經細胞菊形團和（或）血管周圍的假菊形團；而膠質成分在腫瘤中占優(yōu)勢，并具有毛細胞型星形細胞瘤的組織學特點，腫瘤細胞呈梭形或星芒狀，核橢圓形，染色質中等，細胞突起常形成緊密或松散的神經氈樣背景，出現(xiàn)少突膠質細胞樣細胞、嗜酸性顆粒小體和Rosenthal纖維等[4,5]。

腫瘤多位于第四腦室，可向小腦蚓部、腦干和中腦導水管延伸，常引起阻塞性腦積水。MRI表現(xiàn)主要為邊界清楚的囊實性腫塊，大小1～5 cm（平均3 cm），T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，增強掃描后常呈局灶性結節(jié)狀、線狀或環(huán)狀增強。腫瘤內鈣化偶見，且多廣泛，瘤周可見輕度水腫[2,6,7]。本例為小腦蚓部的囊實性腫塊，呈長T1長T2混雜信號，F(xiàn)LAIR呈混雜高信號，瘤周無水腫，腫瘤壓迫中腦水管引起第三腦室及雙側側腦室輕度擴張積水。增強掃描后瘤體實性成分片狀、結節(jié)狀不均勻強化（輕至中度），與上述文獻相符。

由于本病組織學上的惰性，具備良性腫瘤的特點，因此RGNT預后良好，術后隨訪較少復發(fā)。Zhang等[8]對18例行腫瘤全切除及23例行次全切除術的患者隨訪23～120個月發(fā)現(xiàn)，腫瘤總體復發(fā)率僅為4.9%。本例患者術后隨訪18個月，未見腫瘤復發(fā)跡象。

RGNT需與室管膜瘤、髓母細胞瘤等相鑒別。室管膜瘤起源于腦室內室管膜上皮，生長緩慢，50%發(fā)生于5歲以下兒童，以第四腦室最為常見，腫瘤壞死囊變多見，MR常表現(xiàn)為混雜信號，增強掃描后呈中度強化，有時可見到迂曲血管影，此外，腫瘤可沿室管膜向四腦室正中孔和（或）側孔生長，形成腦室“鑄型狀”結構。髓母細胞瘤起源于第四腦室頂部神經胚胎性細胞，可發(fā)生于任何年齡，75%在15歲以下，4～8歲為高發(fā)年齡段，腫瘤多發(fā)生于小腦蚓部，容易突入第四腦室，腫瘤邊界較清楚，囊變較少、較小，MR表現(xiàn)為長T1等或長T2信號，信號一般較均勻，增強掃描后常呈較均勻強化。

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