程 潔，謝翌倩，羅 慧

家 族 性 肺 動(dòng) 脈 高 壓 （familial pulmonary arterial hypertension，F(xiàn)PAH）是一種以肺小動(dòng)脈叢樣病變?yōu)樘攸c(diǎn)的常染色體顯性遺傳性疾病，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性升高、右心衰竭，甚至死亡［1］。2003年前FPAH被劃分在原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（PPH）的范疇，2003年WHO在意大利的威尼斯召開了第3次肺動(dòng)脈高壓專家工作組會(huì)議 對(duì)肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行了病因?qū)W分類，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓這一名稱被取消，現(xiàn)稱之為FPAH［2］。FPAH具有遺傳早現(xiàn)現(xiàn)象，即在世代傳遞過程中有發(fā)病年齡逐代超前和病情癥狀逐代加劇的現(xiàn)象［3］。在排除已知的引起肺動(dòng)脈壓升高的疾病后，若在一個(gè)家系中發(fā)現(xiàn)2個(gè)和2個(gè)以上的肺動(dòng)脈高壓病人，可診斷為FPAH［4］。肺動(dòng)脈高壓病人因肺循環(huán)壓力增高，會(huì)導(dǎo)致毛細(xì)血管前肺小動(dòng)脈及各級(jí)分支或肺泡毛細(xì)血管破裂出血，在病程中晚期合并咯血，治療更為棘手，預(yù)后更為惡劣。我科收治1例遺傳性家族性肺動(dòng)脈高壓病人，其母親曾在我院明確診斷為肺動(dòng)脈高壓，但病人及母親無BMPR2基因突變，病人本次合并大咯血于2012年10月29日入院，經(jīng)積極治療和精心護(hù)理于2012年12月11日好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 病例簡介

病人，男，22歲，未婚，因疲乏1年半余、活動(dòng)后氣促1年余、反復(fù)咯血加重1個(gè)月于2012年10月29日入院。病人于2010年12月無明顯誘因出現(xiàn)疲乏不適，伴冷汗，后疲乏不適進(jìn)行性加重，病程中活動(dòng)耐量逐漸下降，2011年12月至我科行右心導(dǎo)管、肺動(dòng)脈造影檢查后診斷為遺傳性家族性肺動(dòng)脈高壓。病人自2012年9月起無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)咯鮮紅色血3次或4次，量約350mL，服用云南白藥效果欠佳。2012年10月29日入住我科后予以強(qiáng)心、保護(hù)血管內(nèi)皮、降低肺循環(huán)阻力、緩解肺血管痙攣等治療。11月5日咯鮮紅色血800mL，立即予止血、快速補(bǔ)液、備血，急診行右心導(dǎo)管術(shù)、肺動(dòng)脈造影、支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)，術(shù)中咯血150mL左右。因出血量大且止血困難，于當(dāng)日16：45向病人家屬告知病危，術(shù)后安全返回病房，予以左側(cè)臥位、吸氧、止血、備床旁吸引器、心電監(jiān)護(hù)、輸血、緩解病人心理壓力等治療。11月12日、13日、18日再次咯血，共約500mL。考慮病人彌漫性支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張，雖將原導(dǎo)致大咯血的支氣管動(dòng)脈栓塞，但其他支氣管動(dòng)脈仍有彌漫性瘤樣擴(kuò)張，在肺血管阻力仍未控制的情況下仍可能存在其他支氣管小動(dòng)脈破裂。故于11月12日起服用波生坦62.5mg，每日2次，加強(qiáng)靶向藥物治療。之后病人胸悶、氣促癥狀好轉(zhuǎn)，生命體征基本平穩(wěn)，無再發(fā)大咯血。12月11日病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定，予以出院。

2 護(hù)理

2.1 入院進(jìn)行充分評(píng)估和體檢 入院后評(píng)估病人意識(shí)、心率、血壓、呼吸、氧飽和度、心功能、心臟癥狀體征以及肝臟情況，查看病人有無水腫，測(cè)量身高、體重，查看既往各種化驗(yàn)檢查。詢問病人暈厥的情況以及咯血的次數(shù)、量、顏色等。根據(jù)評(píng)估和體檢結(jié)果做好準(zhǔn)備工作。該病人活動(dòng)后氣促、反復(fù)咯血、有暈厥史，給予吸氧，取左側(cè)臥位，床旁備吸引器等，安慰病人緩解精神壓力。

2.2 密切觀察病情變化 觀察病人咳嗽、咳痰、痰中血液、胸悶、出汗情況，持續(xù)24h心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察生命體征、四肢皮膚溫度、末梢循環(huán)及意識(shí)情況，注意意識(shí)、面色、頸靜脈充盈搏動(dòng)、動(dòng)脈血?dú)饨Y(jié)果等。觀察病人有無咯血先兆，如胸悶、胸前區(qū)灼熱感、心悸、頭暈、喉部發(fā)癢、口有腥味等，如有異常，及時(shí)告知醫(yī)生，積極配合搶救，為病人提供安全保障。

2.3 常規(guī)和藥物止血 咯血者應(yīng)絕對(duì)臥床休息，大咯血停止后未再出血者仍需臥床1周，反復(fù)咯血者需臥床10d～15d［5］。取患側(cè)臥位或平臥位，頭偏向一側(cè)，大咯血時(shí)輕拍背部，盡量讓病人咯出積血，不要屏氣，保持呼吸道通暢，及時(shí)更換床單，保持清潔、安靜的病房環(huán)境，避免刺激。除了予以蛇毒血凝酶注射液（速樂涓）、止血芳酸止血外，還予靶向藥物治療。因靶向藥物能擴(kuò)張肺動(dòng)脈血管，降低肺血管阻力，減輕肺動(dòng)脈壓力，減少咯血，從根本上解決咯血問題［6］。加服內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦治療。波生坦可降低肺和全身血管阻力，在不增加心率的情況下，增加心輸出量，防止甚至逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展、肺血管重構(gòu)及右心室肥厚，并能提高病人的生存率［7－11］，用于治療肺動(dòng)脈高壓療效可靠，現(xiàn)已廣泛應(yīng)用于臨床。其不良反應(yīng)較少，以頭痛、惡心、嘔吐、顏面潮紅、肝功能異常、腿部水腫、貧血和致畸等較常見。所以，要注意觀察病人用藥后的藥效及不良反應(yīng)，定期檢測(cè)肝功能等。此病人服藥過程中未有不良反應(yīng)發(fā)生，肝功能基本正常。

2.4 支氣管動(dòng)脈栓塞止血 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療大咯血自1974年Remy首先應(yīng)用取得滿意療效后，現(xiàn)已成為治療頑固性大咯血的一種主要手段［12］。該病人咯血量較多，術(shù)前即向病人及家屬介紹介入止血的方法，告知病人支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)是一種有效、微創(chuàng)和相對(duì)安全的方法，緩解焦慮，建立靜脈通道，做好皮膚準(zhǔn)備。術(shù)中加強(qiáng)巡視，予平臥位、吸氧，頭偏向一側(cè)，心電監(jiān)護(hù)，備吸引器。本例病人在局部麻醉下行右心導(dǎo)管術(shù)、肺動(dòng)脈造影、支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)，左下肺動(dòng)脈后基底段動(dòng)脈可見一小動(dòng)脈瘤，結(jié)合病人胸部CT影像左肺存在斑片狀陰影，考慮小肺動(dòng)脈瘤為導(dǎo)致病人發(fā)生咯血的犯罪血管之一，予以明膠海綿成功封堵，左右兩側(cè)支氣管動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張，給予明膠海綿封堵。封堵過程中觀察病人咯血逐漸停止，給予輸血、擴(kuò)容治療。病人術(shù)后安全返回病房，觀察穿刺處敷料干燥無滲出，聽診無血管雜音、無血腫，予吸氧、心電監(jiān)護(hù)，預(yù)防感染，定時(shí)觀察病人傷口情況和患肢溫度、膚色、足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況，告知病人絕對(duì)臥床，患肢制動(dòng)。

2.5 飲食指導(dǎo) 肺動(dòng)脈高壓病人由于血液循環(huán)功能減退，胃腸道瘀血、水腫，影響食物的消化、吸收，應(yīng)進(jìn)易消化且富含充足的維生素和適量無機(jī)鹽的食物。多吃新鮮蔬菜、水果，適量吃魚、瘦肉、牛奶等。利尿治療時(shí)應(yīng)多吃含鉀豐富的食物及水果，如牛奶、香蕉、橘子等。限制鈉鹽攝入，控制心力衰竭，減輕水腫，禁忌各種咸菜、豆制品、腌制食品。限制液體的攝入，一般24h不超過800mL。少量多餐，避免攝入產(chǎn)氣、油膩食物。戒煙，因香煙中的尼古丁可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，引起靜脈收縮，影響血液循環(huán)［13］。大咯血時(shí)應(yīng)禁食，咯血好轉(zhuǎn)后進(jìn)高熱量、高蛋白、高維生素、富有營養(yǎng)的溫涼流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，避免刺激性飲料。本例病人平時(shí)生活中不太注意飲食，經(jīng)過護(hù)士詳細(xì)的飲食指導(dǎo)，病人接受并按照指導(dǎo)內(nèi)容進(jìn)食，依從性好。

2.6 出院健康指導(dǎo) 向病人及家屬講解出院的注意事項(xiàng)，避免勞累、感冒和情緒波動(dòng)。因低氧會(huì)引起病人各器官組織血管舒張，引起肺血管收縮，加重肺動(dòng)脈高壓［14］，氧療可以緩解支氣管痙攣，減輕呼吸困難，改善通氣功能障礙，建議病人家庭長期氧療。指導(dǎo)病人養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣，切忌用力屏氣，必要時(shí)予開塞露通便，保持大便通暢。囑病人根據(jù)心功能狀況合理安排日?；顒?dòng)。告知病人定期門診隨診，復(fù)查超聲心動(dòng)圖、D－二聚體、B型鈉尿肽、肝腎功能、電解質(zhì)、血常規(guī)、6min步行試驗(yàn)（6MWT）等。如有病情變化，及時(shí)就診。根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)按時(shí)服藥如利尿、補(bǔ)鉀、強(qiáng)心、靶向藥物等，記錄尿量，注意其副反應(yīng)，如精神萎靡、肌無力等，防止出現(xiàn)低鉀、低鈉、低鎂等并發(fā)癥。波生坦為我科?？朴盟帲唇?jīng)我科醫(yī)生允許，不可擅自停用或更改劑量，如肝功能異常應(yīng)聯(lián)系我科醫(yī)生調(diào)整劑量或停藥。

3 小結(jié)

FPAH為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全［15］，我國目前唯一的肺動(dòng)脈高壓注冊(cè)登記研究表明，中國家族性肺動(dòng)脈高壓的1年生存率僅為68%［16］。因此，在病人入院時(shí)首先要做好充分詳細(xì)的評(píng)估和體檢，根據(jù)評(píng)估結(jié)果做好準(zhǔn)備工作，密切觀察病情變化，發(fā)現(xiàn)病人咯血立即處理并呼叫醫(yī)生，鼓勵(lì)病人將血咯出，防止窒息，遵醫(yī)囑做好常規(guī)和藥物止血工作，加強(qiáng)靶向藥物的用藥指導(dǎo)，必要時(shí)配合醫(yī)生行支氣管動(dòng)脈栓塞止血，多與病人溝通，發(fā)現(xiàn)病人飲食知識(shí)缺乏的部分及時(shí)進(jìn)行詳細(xì)的飲食指導(dǎo)，出院時(shí)做好出院健康指導(dǎo)，加強(qiáng)氧療和隨訪。

［1］ Rubin LJ.Primary pulmonary hypertension［J］.N Engl J Med，1997，336（2）：111－117.

［2］ Simonneau G，GalièN，Rubin LJ，et al.Clinical classification of pulmonary hypertension［J］.J Am Coll Cardiol，2004，43（12Suppl S）：5S－12S.

［3］ Loyd JE，Butler MG，F(xiàn)oroud TM，et al.Genetic anticipation and abnormal gender ratio at birth in familial primary pulmonary hypertension［J］.Am J Respir Crit Care Med，1995，151（1）：93－97.

［4］ Rich S，Dantzker DR，Ayres SM，et al.Primary pulmonary hypertension：A national prospective study［J］.Ann Intern Med，1987，107（2）：216－223.

［5］ 白曉華，劉靜媛.肺結(jié)核咯血護(hù)理對(duì)策［J］.臨床合理用藥，2012，2（5）：96.

［6］ 魏艷華.肺動(dòng)脈高壓病人的護(hù)理［J］.中外健康文摘，2011（12）：11.

［7］ Channick RN，Simonneau G，Sithon O，et al.Effects of the dual endothel in－receptor antagonist Bosentan in patients with pulmonary hypertension：A randomized placebo－controlled study［J］.Lancet，2001，358：1119－1123.

［8］ Rubin LJ，Badesch DB，Barst RJ，et al.Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension［J］.N Engl J Med，2002，346：896－903.

［9］ GalièN，Rubin LJ，Hoeper M，et al.Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with booentan（EARLY study）：A double－blind，randomised controlled trial［J］.Lancet，2008，371：2093－2l00.

［10］ GalièN，Beghetti M，Gatzoulis MA，et al.Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome：A multicenter，double－blind，randomized，placebo－controlled study［J］.Circulation，2006，114：48－54.

［11］ McLaushlin VV，Sitbon O，Badesch DB，et al.Survival with firstline Bosentan in patients with primary pulmonary hypertension［J］.Eur Respir J，2005，25：244－249.

［12］ 胡道珍，李維萍.支氣管動(dòng)脈栓塞治療肺咯血的術(shù)中護(hù)理配合［J］.當(dāng)代護(hù)士（學(xué)術(shù)版），2007（6）：41－42.

［13］ Hayes GB，Oudiz RJ.肺動(dòng)脈高壓康復(fù)指南［M］.第3版.荊志成，主譯.北京：人民軍醫(yī)出版社，2008：6－310.

［14］ 潘純，邱海波.ALI／ARDS肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制和治療策略［J］.中國呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志，2009，9（5）：549－551.

［15］ Takemiya K，Kai H，Lmaizumi T.Gene therapy and cell therapy for idiopathic pulmonary arterial hypertension［J］.Nippon Rinsho，2008，66：2187－2192.

［16］ Jing ZC，Xu XQ，Han ZY，et al.Registry and survival study in Chinese patients with idiopathic and familial pulmonary arterial hypertension［J］.Chest，2007，132：373－379.