張秀杰 劉 晶 李曉燕 冷之前 尹安春

肌萎縮側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(motor neuron disease，MND)中最常見的一種，為選擇性侵犯上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性變性疾病，多數(shù)從一側(cè)上肢開始，緩慢發(fā)展為雙側(cè)，首發(fā)癥狀常表現(xiàn)為手指的精細(xì)操作障礙，握力減退，此后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至前臂、上肢、肩胛帶肌群［1］。由于ALS是一種漸進(jìn)性疾病，因此它的癥狀相對較嚴(yán)重時(shí)才出現(xiàn)且通常發(fā)病后11～17.5個(gè)月才能被確診。ALS的病因及發(fā)病機(jī)制包括線粒體病理和氧化損傷;蛋白質(zhì)與神經(jīng)元變性;基因突變;谷氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白［2］。ALS的癥狀為肌肉無力、疲勞、抽搐、萎縮、痙攣、肌肉疼痛、便秘、口咽功能障礙、體重下降及呼吸困難［3］。近年來隨著干細(xì)胞技術(shù)的發(fā)展，越來越多的證據(jù)表明干細(xì)胞移植有可能逐漸成為ALS最有效的治療策略之一［4］。我院依據(jù)國際通用規(guī)范化干細(xì)胞移植流程對9例臨床診斷為ALS患者進(jìn)行了自體外周血干細(xì)胞移植治療，通過對其進(jìn)行嚴(yán)格的圍手術(shù)期護(hù)理取得了良好效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2010年9月～2011年4月我院進(jìn)行自體外周血干細(xì)胞移植的ALS患者共9例，其中男6例，女3例。年齡31～75歲，平均年齡(51.7±12.99)歲。病程9個(gè)月～8年，平均(2.33±1.76)年。除3例患者有高血壓病史外，其他均否認(rèn)有重要器官相關(guān)基礎(chǔ)疾病。

1.2 方法 對本組9例患者采用自體外周血干細(xì)胞移植治療進(jìn)行了護(hù)理評估，評估內(nèi)容包括一般資料、現(xiàn)病史及伴隨的其他系統(tǒng)疾病、藥物應(yīng)用情況及過敏史、患者的營養(yǎng)狀態(tài)及手術(shù)耐受性和患者對手術(shù)的了解程度及心理狀況。根據(jù)評估結(jié)果制定和實(shí)施個(gè)體化護(hù)理措施。對患者的肌電圖及不良反應(yīng)等進(jìn)行了觀察記錄。

2 護(hù)理

2.1 心理護(hù)理 干細(xì)胞移植患者通常經(jīng)歷3期［5］:(1)移植前期。因?qū)χ委熯^程的懼怕和對治療效果的擔(dān)憂，表現(xiàn)出焦慮、孤獨(dú)、失眠、厭食。(2)移植極期。因軀體和心理承受著巨大的痛苦，患者多有緊張、恐懼心理，表現(xiàn)出消極對抗、煩躁、易怒等情緒。(3)移植恢復(fù)期。因?qū)窈笊?、工作、前途的顧慮、擔(dān)憂，常表現(xiàn)出憂慮、依賴、急躁等情緒。針對患者對手術(shù)表現(xiàn)出的不同程度焦慮、抑郁或?qū)κ中g(shù)期望值過高，科室內(nèi)專門配備了一些簡單易懂的圖示，對患者及家屬講解肌萎縮側(cè)索硬化癥的發(fā)病機(jī)制，形象生動(dòng)地介紹什么是干細(xì)胞及其功能，客觀地說明移植的目的，介紹干細(xì)胞采集及移植的過程，交代注意事項(xiàng)及可能達(dá)到的效果。積極做好患者的心理疏導(dǎo)，同情、關(guān)心體貼患者，給其安慰和溫暖，并向其介紹成功的病例，消除各種心理顧慮，使他們以積極的態(tài)度配合治療。心理護(hù)理貫穿移植的全過程，隨時(shí)針對患者出現(xiàn)的心理問題進(jìn)行積極處理。

2.2 術(shù)前護(hù)理

2.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備 協(xié)助患者做好術(shù)前準(zhǔn)備，主要包括血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、出凝血功能、血液生化、肺功能、心電圖及肌電圖等各項(xiàng)檢查。做好呼吸道、胃腸道、皮膚及其他如藥物過敏試驗(yàn)等準(zhǔn)備，保證患者休息，進(jìn)食流質(zhì)易消化飲食。

2.2.2 無菌環(huán)境的保持及物品消毒 醫(yī)護(hù)人員應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作規(guī)程，并根據(jù)科室要求更換無菌衣褲、鞋帽和戴無菌手套、口罩。嚴(yán)格限制進(jìn)入手術(shù)室的人員數(shù)目，嚴(yán)禁患有呼吸道感染者入室。嚴(yán)格消毒準(zhǔn)備手術(shù)所用的物品。

2.2.3 干細(xì)胞動(dòng)員 患者在干細(xì)胞移植前主要進(jìn)行的是干細(xì)胞動(dòng)員準(zhǔn)備，而動(dòng)員后要特別注意觀察護(hù)理高白細(xì)胞綜合征。動(dòng)員劑使用后，患者外周血細(xì)胞迅速增高，9例患者采集前WBC(25.19～49.35)×109/L?；颊邩O有發(fā)生各種臟器栓塞的可能，因此密切觀察栓塞癥的早期征象，遵醫(yī)囑使用抗凝藥。采集前囑患者低脂、低蛋白質(zhì)飲食，密切觀察患者神志及血壓變化。

2.3 術(shù)中護(hù)理 為預(yù)防移植后感染，給予移植患者嚴(yán)格無菌環(huán)境，主要包括醫(yī)護(hù)人員自身凈化;系統(tǒng)的微生物監(jiān)測［6］。采用Cobe Spectra血細(xì)胞分離機(jī)行外周血干細(xì)胞采集術(shù)不僅保證了采集的質(zhì)量，還大大地減輕了患者的痛苦。術(shù)中在輸注干細(xì)胞時(shí)，嚴(yán)格無菌操作并嚴(yán)密監(jiān)測生命體征及不良反應(yīng)的發(fā)生。

2.4 術(shù)后護(hù)理

2.4.1 一般護(hù)理 保持室內(nèi)溫度為18～22℃，濕度為50%～60%，無不良噪聲的刺激。床鋪要平整、松軟、無屑、干燥、透氣，以利術(shù)后臥床體位要求。術(shù)后患者平臥4～6 h，多飲溫開水;保持穿刺部位加壓包扎，利于血管穿刺點(diǎn)收縮閉合，保持血流通暢?；颊咴谀骋晃恢弥苿?dòng)時(shí)間太長，有產(chǎn)生壓瘡及皮膚破潰的危險(xiǎn)，故讓患者根據(jù)局部皮膚情況在護(hù)士及家屬的協(xié)助下為受壓皮膚解壓。密切觀察患者生命體征變化，嚴(yán)格執(zhí)行各項(xiàng)醫(yī)囑。

2.4.2 并發(fā)癥的預(yù)防 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，自體外周血干細(xì)胞移植術(shù)后有可能發(fā)生如感染、肺部合并癥、口腔黏膜炎、胃腸道及心律失常等并發(fā)癥［7－9］。感染是自體外周血干細(xì)胞最常見的并發(fā)癥，因此護(hù)理工作者在感染的預(yù)防和管理中扮演重要角色［10］。有研究報(bào)道［11］，通過護(hù)理措施可有效預(yù)防口腔黏膜炎的發(fā)生。預(yù)防口腔黏膜炎措施:(1)移植前治愈口腔疾患。(2)漱口。根據(jù)口腔黏膜情況選取漱口液及漱口頻次。(3)口腔護(hù)理。應(yīng)用浸有漱口液的棉球清潔口腔。嚴(yán)密監(jiān)測患者的體溫、脈搏、呼吸、血壓及神志等各項(xiàng)指標(biāo)，密切觀察不良反應(yīng)的發(fā)生。圍手術(shù)期嚴(yán)格無菌操作積極預(yù)防感染，積極翻身扣背等措施預(yù)防肺部并發(fā)癥的發(fā)生。積極評估患者的口腔情況，根據(jù)患者口腔情況選取合適的口腔液進(jìn)行口腔護(hù)理。

2.4.3 運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練 關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍(ROM)練習(xí)對于ASL患者至關(guān)重要，任何關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的下降都可能會(huì)降低患者與其環(huán)境進(jìn)行交互的能力。鼓勵(lì)運(yùn)動(dòng)有助于心血管及肌力的練習(xí)，但不要過度運(yùn)動(dòng)，過度運(yùn)動(dòng)會(huì)引起患者痙攣和抽搐。當(dāng)患者漸漸虛弱時(shí)，肌肉支撐可能需要通過改善步態(tài)或抓握的強(qiáng)度，通過改善步態(tài)可以預(yù)防跌倒，通過改善抓握的強(qiáng)度減少日?；顒?dòng)消耗能量［3］。隨著ALS加重患者活動(dòng)量減少，增加患者發(fā)生痙攣和抽搐的機(jī)會(huì)。痙攣使每個(gè)關(guān)節(jié)ROM下降，而且運(yùn)動(dòng)時(shí)患者會(huì)出現(xiàn)明顯的疼痛。因此合理安排患者運(yùn)動(dòng)尤為重要。

2.5 健康指導(dǎo) 建議患者合理攝入含有足夠能量、蛋白質(zhì)和豐富維生素均衡飲食;勞逸結(jié)合，適量活動(dòng);戒煙、戒酒;嚴(yán)格掌握用藥原則;避免使用激素;避免感冒和過度勞累;告知患者自體外周血干細(xì)胞移植持續(xù)跟蹤隨訪的重要性，定期復(fù)查。

3 結(jié)果

本組9例患者均通過嚴(yán)格的圍手術(shù)期護(hù)理順利完成手術(shù)過程，患者均于移植后1個(gè)月復(fù)查肌電圖顯示病變癥狀得到了不同程度的改善，肌力較移植前不同程度增加，50%以上患者自訴感覺癥狀改善明顯。其中3例患者術(shù)中出現(xiàn)低鈣抽搐，經(jīng)積極處理未對手術(shù)過程及患者造成不良影響;2例患者術(shù)后出現(xiàn)腰痛，通過采取相應(yīng)護(hù)理措施明顯改善。在術(shù)后隨訪過程中未發(fā)現(xiàn)患者有與移植相關(guān)的不良反應(yīng)發(fā)生。

4 小結(jié)

自體外周血干細(xì)胞移植是治療肌萎縮側(cè)索硬化癥的一種新手段，痛苦小、安全有效。完善的圍手術(shù)期護(hù)理，可有效消除患者心理顧慮，減少并發(fā)癥的發(fā)生，使患者更容易接受移植手術(shù)，促進(jìn)疾病的恢復(fù)，提高生活質(zhì)量。

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