封彥齊，馬俊明，莫 文，葉 潔，童正一

副神經(jīng)節(jié)瘤是指體內(nèi)散在分布的、與交感或副交感神經(jīng)有聯(lián)系的嗜鉻或非嗜鉻的神經(jīng)上皮樣細(xì)胞團(tuán)，是一類少見的軟組織神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，屬APUD瘤，起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞［1］。1908 年Alezai’S 和Peyron 首先報道了一組副神經(jīng)節(jié)瘤病例。1912 年P(guān)ick建議將腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤命名為嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma)，而腎上腺外嗜鉻性腫瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。通常認(rèn)為后者僅占全部嗜鉻細(xì)胞瘤的10%～15%，比較少見。本文報道1 例罕見的腰椎椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者，男，75 歲。因腰背部疼痛伴雙下肢麻木一個月，加重2 周入院。夜間疼痛明顯，臥床休息癥狀無緩解。無明顯括約肌障礙表現(xiàn)。體格檢查:腰椎屈伸活動受限，L2/L3局部叩痛(+)，雙大腿前內(nèi)側(cè)痛溫覺減退，下肢肌力4 +，肌張力無異常。挺腹試驗(+)，病理征(-)。實驗室檢查無明顯異常。

影像學(xué)MRI 提示L2/L3水平長圓形占位病變，邊界清晰，大小約4.5 cm×1.6 cm×1.2 cm，增強(qiáng)后病灶邊緣強(qiáng)化明顯，中央呈低混雜信號(見圖1a)。終絲及馬尾受壓偏移明顯(見圖1b)。

1.2 治療方法

手術(shù)完整切除腫瘤。術(shù)中見腫瘤位于硬膜內(nèi)，呈紅褐色質(zhì)軟，包膜完整。腫瘤源于神經(jīng)纖維，無周圍組織侵犯。

2 結(jié) 果

術(shù)后病理證實為腰椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤(見圖2)。免疫組織化學(xué):嗜鉻粒蛋白(CgA)陽性，突觸索(Syn)陽性，S-100 陽性，NSE 陽性，GFAP 陰性。術(shù)后患者腰背疼痛即刻緩解，無明顯神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。術(shù)后未行腫瘤局部放療。隨訪至今2 年無復(fù)發(fā)。

圖1 MRI 示L2/L3 水平長圓形椎管內(nèi)占位，病灶強(qiáng)化明顯，邊界清晰，中央呈低混雜信號;神經(jīng)受壓偏移明顯Fig.1 L2/L3MRI of sagittal and cross sections show oblong intraspinal occupying，focus enhanced obviously and sharply demarcated，low mixed signal in center and nerve compressed by tumor cells seriously

圖2 病理切片示不規(guī)則球狀或腺泡狀瘤細(xì)胞巢，細(xì)胞間由支柱細(xì)胞包繞(HE，×100)Fig.2 Pathological section shows irregular globose or acinar tumor cell nests and tumor cells around by pillar cells(HE，×100)

3 討 論

副神經(jīng)節(jié)瘤多數(shù)為“非功能性”，偶爾有功能活性。功能性者由于分泌過多兒茶酚胺產(chǎn)物，臨床可出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓、心悸、頭昏和多汗等癥狀。有報道副神經(jīng)節(jié)瘤71%分布于腹主動脈旁神經(jīng)叢，12%分布于胸腔，9.8%分布于膀胱壁，其他常見部位還有膽囊、乙狀結(jié)腸、子宮等。原發(fā)于脊柱的副神經(jīng)節(jié)瘤極少見［2］。本病例原發(fā)于馬尾區(qū)域，臨床癥狀沒有特殊性，主要是馬尾神經(jīng)壓迫癥狀，與其他椎管內(nèi)占位相比癥狀無特異性。影像學(xué)主要依靠MRI 發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)占位，同時也是術(shù)后復(fù)查的主要手段。MRI 具有一定特征性的表現(xiàn)為T1 加權(quán)像、T2 加權(quán)像呈現(xiàn)匍行性條狀低信號［3］，即“椒鹽征”。但仍需要與神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤等相鑒別。副神經(jīng)節(jié)瘤在術(shù)中肉眼所見與常見的神經(jīng)鞘瘤、室管膜瘤相似，定性診斷主要依靠病理學(xué)檢查。肉眼觀察表現(xiàn)為卵圓形、略呈分葉狀、有彈性的腫塊，表面光滑，常與血管壁緊密相貼。切面灰紅至棕紅色，血管非常豐富，有時甚似血管瘤。光鏡下可見內(nèi)分泌腺腫瘤的圖像。由排列成巢的上皮樣主細(xì)胞所構(gòu)成。被豐富而擴(kuò)張呈血竇狀的纖維血管性間質(zhì)所分隔。巢的周邊部可有支持細(xì)胞。而神經(jīng)纖維往往難以查見。腫瘤細(xì)胞呈胞泡狀或細(xì)胞巢(球)狀排列，由豐富而竇狀擴(kuò)張的纖維血管性問質(zhì)所分隔，嗜銀纖維染色呈特征性的網(wǎng)格狀結(jié)構(gòu)。副神經(jīng)節(jié)瘤多數(shù)是良性的，惡性發(fā)生率2.4%～14%［4］。良惡性副節(jié)瘤缺乏特異性生化指標(biāo)，有研究表明惡性腫瘤中端粒酶的活性明顯增高［5］。從組織形態(tài)學(xué)上也很難判斷副神經(jīng)節(jié)瘤的良惡性，目前臨床一般以復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的生物學(xué)行為作為診斷惡性的依據(jù)。包膜和血管侵犯只有相對意義，瘤組織侵入周圍軟組織也可作為惡性的診斷依據(jù)。而遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是確診惡性的可靠依據(jù)。手術(shù)切除是本病的首選治療方法，不論全切除還是次全切除復(fù)發(fā)率都很低。只有在腫瘤不能完全切除，腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)或出現(xiàn)腦脊液轉(zhuǎn)移，或患者年老體弱一般情況差，不能耐受手術(shù)時才采用放療［6］。良性副神經(jīng)節(jié)瘤手術(shù)治療預(yù)后良好。

［1］史鴻云，苑蘭惠，李志剛，等.副神經(jīng)節(jié)瘤診斷治療進(jìn)展［J］.實用醫(yī)學(xué)雜志，2010，26(5):711-713.

［2］陳立軍，杜固宏，胡德志，等.椎管內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷與治療［J］.中國醫(yī)藥導(dǎo)報，2010，12(2):179-180.

［3］蔣書情，周海軍，龍江濤.腰椎管副神經(jīng)節(jié)瘤一例［J］.臨床放射學(xué)雜志，2011，30(7):14.

［4］Nieto PA，Martínez AR，del Barco ME.Other therapeutic alternatives:radiotherapy and chemotherapy ［J］.Acta Otorrinolaringol Esp，2009，60 Suppl 1:130-136.

［5］Kubota Y，Nakada T，Sasagawa I，et al.Elevated levels of telomerase activity in malignant pheochromocytoma［J］.Cancer，1998，82(1):176-179.

［6］Thines L，Lejeune JP，Ruchoux MM，et al.Management of delayed intracranial and intraspinal metastases of intradural spinal paragangliomas［J］.Acta Neurochir (Wien)，2006，148(1):63-66.