關(guān)宏锏等

關(guān)鍵詞 多發(fā)性肌炎 低鉀血癥 腎上腺疾病

腎上腺腫瘤主要分為功能性和非功能性兩大類，前者系指瘤體具有分泌功能，腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)均可發(fā)生腫瘤，會引起內(nèi)分泌功能變異者稱為功能性腫瘤，不引起內(nèi)分泌功能者稱為非功能性腫瘤。

病歷資料

患者，女，59歲，以“四肢無力、酸痛9天，加重6天”為主訴入院。患者自述入院9天前始無明顯誘因出現(xiàn)雙上肢近端無力、酸痛，壓之加重，6天前始病情逐漸加重，累及雙下肢無力，肌肉酸痛，上樓、起蹲困難，雙臂不能高舉。既往高血壓病史30年，最高達280/180mmHg，糖尿病病史13年，膽囊息肉病史8年，冠心病病史7年，腦梗死病史6年。入院查體：神清語明，顱神經(jīng)未見異常，四肢肌力IV級，肌張力正常，四肢壓痛陽性，腱反射減弱，病理反射未引出，腦膜刺激征陰性。輔助檢查：入院前1天HBDH 296IU/L，LDH 233IU/L，CK 1168IU/L，ASO 409.0IU/ml。入院當(dāng)天急檢LDH 231IU/L，CK 763IU/L，CK-MB 31IU/L，入院第2天檢查血鉀1.8mmol/L，當(dāng)天上午11：00給予10%氯化鉀80ml分次口服，后給予氯化鉀1.5g連續(xù)2次靜滴，16：00急檢血鉀2.2mmol/L，故晚上再次給予10%氯化鉀100ml分次口服，氯化鉀1.5g靜滴，21點急檢血鉀3.3mmol/L，入院第4天復(fù)查血鉀2.9mmol/L，RF、CRP均正常，甲狀腺功能均為正常，血IgM、IgA、IgG、補體C3、C4均為正常，抗核抗體譜均為正常，血沉59mm/小時，肌電圖示不符合肌源性損傷，胸片示心影增大，心電圖示竇性心動過緩、左室肥大伴S-T、T波異常，心臟彩超示高血壓性心臟病，甲狀腺彩超示左甲狀腺低回聲，左甲狀腺多發(fā)混合回聲結(jié)節(jié)，考慮良性結(jié)節(jié)，肝膽脾胰雙腎彩超示脂肪肝、肝血管瘤、膽囊結(jié)石、膽囊息肉、雙腎囊腫（多發(fā)）、左腎結(jié)石（多發(fā)），腎上腺強化CT示左側(cè)腎上腺外支結(jié)節(jié)影，考慮腺瘤。入院第六天復(fù)查心肌酶均恢復(fù)正常，測皮質(zhì)醇8：00 12.49μg/dl，16：00 8.47μg/dl。之后到中國人民解放軍總醫(yī)院測血清醛固酮臥位時711.8pmol/l（正常值238.6±104.2pmol/L），立位時1002.3pmol/L（正常值418.9±245.0pmol/L），血清皮質(zhì)醇0：00 416.4nmol/：（高于正常值），8：00 622.7nmol/L（140～630nmol/L），尿游離皮質(zhì)醇176.4nmol/24小時（30～276nmol/24小時），血漿促腎上腺皮質(zhì)激素0：00 2.69pmol/L，8：00 5.22pmol/L，臥、立位血漿腎素活性均<0.1μg/小時，臥位、立位血漿血管緊張素Ⅱ各52.6ng/L、65.2ng/L，在腹腔鏡下行左腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理示左腎上腺大小4cm×3cm×1.5cm，切開切面見一金黃色腫物，大小2cm×1.5cm×1.2cm，腫物切面金黃色，包膜完整，質(zhì)軟，病理診斷為腎上腺皮質(zhì)腺瘤。

討 論

病歷特點：患者入院時臨床表現(xiàn)為對稱性四肢無力，以近端為主，查體伴有壓痛，腱反射減弱，血清肌酶1168IU/L，ASO 409.0IU/ML，符合多發(fā)性肌炎的診斷標(biāo)準，但入院當(dāng)天復(fù)查血清肌酶763IU/L，較前明顯下降，故當(dāng)時暫時未給予激素等治療，入院第2天常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)血鉀1.8mmol/L，考慮為低鉀血癥，故多次給予補鉀對癥治療，雖然患者四肢無力、酸痛癥狀有所緩解，但效果不佳，行甲狀腺功能檢查均為正常，行24小時尿鉀測定發(fā)現(xiàn)鉀排出明顯增多（130.25mmol/L），可初步考慮該患血清鉀低可能為經(jīng)腎臟排出增多而引起，入院第6天復(fù)查肌酶均恢復(fù)正常范圍，考慮本次肌酶升高的原因是血清鉀過低引起。詳細追問病史中發(fā)現(xiàn)該患高血壓病史30年，最高達280/180mmHg，曾經(jīng)服用多種利尿劑等降壓藥，但血壓一直控制不佳，故行腎上腺強化CT檢查回報示：左側(cè)腎上腺外支結(jié)節(jié)影，考慮為腺瘤。測血清皮質(zhì)醇屬于正常水平范圍內(nèi)。到中國人民解放軍總醫(yī)院測血清皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇、血漿腎素活性、血漿血管緊張素Ⅱ均正常，血清醛固酮明顯高于正常值，行微創(chuàng)腫物切除術(shù)并行病理檢查診斷為腎上腺皮質(zhì)腺瘤，故診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥，考慮血壓增高、低鉀血癥原因可能是醛固酮分泌增多引起。

多發(fā)性肌炎以近端肌無力伴壓痛為主要臨床表現(xiàn)，肌電圖有肌源性損害，本例在充分補鉀后癥狀有所緩解，肌酶迅速下降，肌電圖未見肌源性和神經(jīng)源性損害，與多發(fā)性肌炎不吻合。肌酶升高可能與血鉀過低有關(guān)，認為低血鉀造成骨骼肌細胞代謝障礙，大量自由脂肪酸在肌細胞內(nèi)堆積，導(dǎo)致膜動作電位閾值改變，細胞膜通透性增強，使細胞內(nèi)肌酶直接釋放入血，從而導(dǎo)致血清肌酶水平顯著升高[1]。根據(jù)文獻報道，當(dāng)血鉀<2.0mmol/L時可發(fā)生非創(chuàng)傷性低血鉀，橫紋肌溶解可能是低血鉀的一種嚴重并發(fā)癥[2]，從而出現(xiàn)肌無力、酸痛。

腎上腺激素可分為腎上腺皮質(zhì)激素和腎上腺髓質(zhì)激素。雖然腎上腺皮質(zhì)分泌有糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素、孕激素、雄激素、雌激素等五大類 ，但腎上腺皮質(zhì)激素通常指糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素 ，前者以皮質(zhì)醇為代表，后者以醛固酮為代表。腎上腺髓質(zhì)分泌的腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺等統(tǒng)稱為兒茶酚胺。據(jù)報道醛固酮增多所引起的臨床表現(xiàn)中以高血壓為首發(fā)癥狀96.6%；有低鉀血癥83%，其中24小時尿鉀排泄增多95%；血鈉增高48.3%；伴肌無力、乏力或肌麻痹53.4%，其程度與血鉀水平相平行。87.1%的患者肌無力出現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)高血壓平均6.65±5.34年后[3]。大量醛固酮分泌入血后，可促進腎遠曲小管內(nèi)Na+-K+交換，該過程受遠曲小管內(nèi)Na+濃度影響，Na+濃度越高，尿K+排泄越多，反之則越少。K+排泄無“脫逸”現(xiàn)象，因心鈉素作用于近曲小管，對遠曲小管內(nèi)Na+重吸收及Na+-K+交換不起直接作用，故可引起尿K+排泄過多，血K+低下。據(jù)報道腎上腺皮質(zhì)腺瘤術(shù)后隨著血鉀的恢復(fù)，臨床癥狀的好轉(zhuǎn)，肌酶也逐漸恢復(fù)正常[4]。臨床上遇到高血壓伴有肌無力、酸痛和低鉀血癥者患者應(yīng)該考慮到腎上腺疾病，因此詢問病史一定要細致，進行全面的體格檢查，避免延誤病情。參考文獻

1 吳曉.原發(fā)性醛固酮增多癥低血鉀患者肌酸激酶改變及其與低血鉀的關(guān)系.山東醫(yī)藥，2010，50（21）：71-72.

2 Pela I，Materassi M，SeraciniD，et al.Hypokalemic rhabdomyolysis in a child with Bartter syndrome[J].Pediatr Nephrol，2005，20：1189-1191.

3 駱秦，李南方，王新玲，祖菲亞，等.原發(fā)性醛固酮增多癥58例癥狀分析.心血管康復(fù)醫(yī)學(xué)雜志，2010，19（4）：419-421.

4 王丹，勞立峰，黃加權(quán).原發(fā)性醛固酮增多癥伴肌酶顯著升高.臨床誤診誤治，2007，20（11）：82-83.