王健　翟素真　姬建強　喜進嶺　楊宗豫　佟小強

【摘要】目的探討腎血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的血管介入治療價值。方法對48例RAML病人，行選擇性腎動脈介入栓塞治療。栓塞材料及用藥根據(jù)臨床需要有：明膠海綿顆粒、PVA微球、微彈簧圈、超液態(tài)碘化油、博來霉素。結(jié)果選擇性腎動脈栓塞可使RAML引起的癥狀明顯緩解、瘤體縮小；9例栓塞后手術(shù)切除治療的病人，術(shù)中出血明顯減少。結(jié)論選擇性腎動脈栓塞在腎血管平滑肌脂肪瘤治療中有較高的應(yīng)用價值。

【關(guān)鍵詞】腎血管平滑肌脂肪瘤；選擇性腎動脈栓塞；治療價值

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.081文章編號：1004-7484（2013）-07-3581-01

腎血管平滑肌脂肪瘤（RAML）是最常見的腎良性腫瘤，是常染色體顯性基因遺傳的家族性疾病[1]。臨床上多無癥狀，腫瘤長大后可出現(xiàn)腹部腫塊、壓迫癥狀、血尿及腫瘤破裂出血急性腹痛等。為探討腎血管平滑肌脂肪瘤的介入治療價值，現(xiàn)將本院2010年1月——2012年1月間介入治療的48例腎血管平滑肌脂肪瘤患者的臨床資料總結(jié)報告如下：

1資料與方法

1.1一般資料本組為2010年1月——2012年1月間采用介入治療腎血管平滑肌脂肪瘤的患者共48例，年齡12-65歲，平均38.5歲。男11例。女37例，男：女=1：3.4。左腎單發(fā)病變15例，右腎單發(fā)12例，左腎多發(fā)6例，右腎多發(fā)7例，雙腎病變8例，合并腫瘤破裂出血7例。本組患者中有23例（47.9%）無自覺癥狀，系偶然發(fā)現(xiàn)的病例?；颊咧杏醒炕蚋共刻弁床贿m、可捫及包塊共27例（56.3%），肉眼或鏡下血尿者9例（18.8%），發(fā)熱6例（12.5%），高血壓4例（8.3%），上腹部脹滿伴納差者3例（6.3%），急性腹痛、血壓下降、失血性休克者7例（14.6%）。本組患者中有1例合并有結(jié)節(jié)性硬化癥，14例合并癲癇發(fā)作史、智力低下，均有面部蝶狀分布的皮質(zhì)腺瘤。48例患者中腫瘤直徑最小者3.0cm×2.0cm×1.8cm。體積最大者20cm×16cm×15cm。全部為確診病例，介入術(shù)前均進行過彩超及CT檢查，其中部分病例還進行了MRI或穿刺細(xì)胞學(xué)活檢。

1.2方法在GE大型C臂下，以Seldinger技術(shù)穿刺股動脈，引入4-5F豬尾導(dǎo)管及Cobra導(dǎo)管，行腹主動脈及雙側(cè)腎動脈造影，確定腫瘤位置大小、供血情況。選用2.8F微導(dǎo)管超選擇至腫瘤供血動脈支，造影證實后將博來霉素15mg+超液化碘油10ml充分乳化后經(jīng)微導(dǎo)管緩慢適量注入，腫瘤較大者追加注入明膠海綿顆?；騊VA微粒進行栓塞；合并腫瘤破裂出血或動脈瘤患者，用明膠海綿顆?；驐l，加用微彈簧圈栓塞腫瘤供血動脈。然后行腎動脈主干造影，證實腫瘤供血動脈支栓塞完全，實質(zhì)期腫瘤無明顯染色后結(jié)束栓塞。9例患者介入栓塞后一周內(nèi)行腎腫瘤剔除術(shù)。6例患者因腫瘤較大2-6月后進行第二次栓塞。介入術(shù)后3、6、12個月均復(fù)查B超、CT及腎功能，觀察腫瘤大小變化及腎功能情況。

1.3療效判定腫瘤縮小的百分率用下述公式計算。取CT掃描顯示出的腫瘤中部橫切面的最大徑線為計算值，即最大長度×最大寬度×π/4。腫瘤縮小的百分率=[（腫瘤栓塞前的面積一腫瘤隨訪時的面積）/栓塞前的面積]×100%[2]。

1.4統(tǒng)計學(xué)方法采用統(tǒng)計學(xué)軟件進行數(shù)據(jù)分析，計量資料數(shù)據(jù)用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（χ±s）表示，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2結(jié)果

48例患者栓塞前腫瘤直徑為（15.4±3.8）cm，治療1年后隨訪腫瘤直徑為（7.2±2.8）cm，平均縮小（6.8±1.0）cm，縮小率為33%-76%（中位數(shù)為54.5%），治療前后差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05）。34例（70.83%）患者術(shù)后1-3d出現(xiàn)栓塞后綜合征，對癥治療后好轉(zhuǎn)。6例（5.71%）2-6個月進行第2次栓塞。隨訪期內(nèi)均未發(fā)生與RAML栓塞有關(guān)的其他嚴(yán)重并發(fā)癥及腎功能衰竭。

3討論

3.1發(fā)病情況腎血管平滑肌脂肪瘤又稱為腎錯構(gòu)瘤，是腎臟最常見的良性腫瘤，顧方六等統(tǒng)計232例腎腫瘤中血管平滑肌脂肪瘤占9.1%（21例）[3]，80%患者面部有蝴蝶狀皮質(zhì)腺瘤，并發(fā)腦、眼、骨、心、肺等其它器官病變，大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作。腫瘤有厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪組織構(gòu)成，不同病例的上述成分構(gòu)成比例可有較大差別。腎血管平滑肌脂肪瘤的發(fā)病原因尚不清楚，腫瘤可大可小、單發(fā)或多發(fā)、單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生、單獨發(fā)生或并發(fā)結(jié)節(jié)性硬化。好發(fā)人群為女性。本組病例中，單側(cè)單發(fā)病例（27例）占到全部病例的56.3%，而伴有結(jié)節(jié)性硬化者（1例）占到全部病例的2.1%，女性患者病例（37例）占77.1%。

3.2臨床表現(xiàn)與診斷腎血管平滑肌脂肪瘤無特異性臨床表現(xiàn)，與腎細(xì)胞癌可能出現(xiàn)的癥狀相似，以腰腹部疼痛不適、腰腹部包塊以及血尿為主。隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的普及和提高，臨床所見無癥狀的腎血管平滑肌脂肪瘤越來越多。通常情況下，B超和CT檢查對腎臟腫瘤有較高的定位及定性診斷率。

3.3治療腎血管平滑肌脂肪瘤是良性病變，也無惡性轉(zhuǎn)化的傾向，因此對于明確診斷的腎血管平滑肌脂肪瘤，進行治療的主要在于消除腰腹部不適的癥狀，保護腎功能以及防止腫瘤自發(fā)破裂出血。腎血管平滑肌脂肪瘤引起的癥狀主要與瘤體壓迫周圍臟器、牽張腎包膜以及瘤內(nèi)出血有關(guān)，所以體積較大的腫瘤更容易引起癥狀。Steiner等認(rèn)為對于小于4cm且無癥狀的腎血管平滑肌脂肪瘤可采取密切隨訪觀察的方法，而對于大于4cm或有癥狀者則應(yīng)予以治療[4]。隨著介入器械與治療技術(shù)的日漸成熟，目前應(yīng)用較為廣泛的治療腎血管平滑肌脂肪瘤的方法是超選擇性動脈栓塞。介入治療適合于腎動脈造影顯示瘤體大于4cm，且有癥狀者[5-6]；為避免栓塞后復(fù)發(fā)，介入治療中應(yīng)對腫瘤供血動脈的分支和主干進行徹底栓塞。介入治療材料有：博來霉素、超液化碘油、PVA顆粒、微鋼圈等，為達(dá)到永久性栓塞效果，往往采取多類型材料聯(lián)合應(yīng)用[7-8]。

本組研究對48例患者進行了介入治療的觀察和療效分析，栓塞后腫瘤直徑平均縮?。?.8±1.0）cm，縮小率為33%-76%（中位數(shù)為54.5%），隨訪期內(nèi)均未發(fā)生與RAML栓塞有關(guān)的其他嚴(yán)重并發(fā)癥及腎功能衰竭。介入治療前及術(shù)后腫瘤明顯縮小，相比差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05）。

綜上所述，選擇性腎動脈栓塞治療腎血管平滑肌脂肪瘤安全有效，患者痛苦小。介入治療在腎血管平滑肌脂肪瘤治療中有較高的應(yīng)用價值，值得臨床推廣應(yīng)用。

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