李克偉　張強(qiáng)

【關(guān)鍵詞】新生兒先天性心臟??；診治分析

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.058文章編號：1004-7484（2013）-07-3562-02

我國小兒先天性心臟病（簡稱先心?。┑陌l(fā)生率約為活兒的7%-8%，它是新生兒最常見的先天畸形，其病情嚴(yán)重，病死率高。本文對我院新生兒科近7年來經(jīng)多普勒彩色超聲心動圖檢查（CFM）確診的先心病例，就其床特點(diǎn)進(jìn)行分析，以提高對本病的早期認(rèn)識。

1資料與方法

1.1臨床資料2003年1月——2013年2月，我院新生兒科共收治先心病新生兒164例，其中男94例，女70例（男女比例1.34∶1）；低出生體重兒32例，其中早產(chǎn)兒14例，足月小樣兒18例，入院日齡1h-28d。

1.2臨床表現(xiàn)①本組患兒中有青紫癥狀86例，吸氧后緩解42例，其中單純室間隔缺損（VSD）和房間隔缺損（ASD）25例，均以其他疾病入院，查體發(fā)現(xiàn)先心病。另17例心血管復(fù)雜畸形，吸氧后青紫也有不同程度的緩解。吸氧后青紫不緩解44例中35例為心臟復(fù)雜畸形，29例在新生兒早期即有青紫。②呼吸異常124例，主要為氣促104例，其他呼吸改變10例，早期出現(xiàn)呼吸異常61例，復(fù)雜先心病占35例，其余26例為ASD或VSD，均有嚴(yán)重的心臟外疾患，早期主要為圍產(chǎn)期疾病。③心臟雜音112例，收縮期雜音96例，雙期雜音16例，其中17例在心衰控制后才出現(xiàn)雜音?！堍蚣壵?7例，≥Ⅲ級者75例，傳導(dǎo)38例，心前區(qū)觸及震顫23例。④合并心衰者78例；其他還有嗆咳、浮腫、煩躁、喂奶困難。⑤另外合并其他心臟外畸形24例，占14.6%，以合并消化道畸形較多見。

1.2診斷方法

1.2.1超聲檢查所有病例均采用東芝PV6000型彩色多普勒超聲心動圖儀按超聲順序分段診斷，先心病類型：非青紫型120例，占73.2%，居前3位的分別為：室間隔缺損（VSD）81例（49.3%），房間隔缺損（ASD）69例（21.3%），主動脈縮窄（COA）3例（1.8%），右位心1例。青紫型先心病44例，占26.8%，居前三位的是肺動脈瓣狹窄（PS）14例（8.5%），法洛氏四聯(lián)癥（TOF）13例（7.9%），完全性大血管錯位（TGA）10例（6.1%），其它還有單心室（SV）和單心房（SA）各1例，主動脈弓離斷（IAA）1例。本組164例先心病中復(fù)合畸形57例（34.7），其中室間隔缺損（VSD）合并房間隔缺損（ASD）22例，合并動脈導(dǎo)管未閉（PDA）12例；房間隔缺損（ASD）合并動脈導(dǎo)管未閉（PDA）12例；肺動脈瓣狹窄（PS）合并房間隔缺損（ASD）7例，合并動脈導(dǎo)管未閉（PDA）4例；完全性大血管錯位（TGA）10例中合并房間隔缺損（ASD）或卵圓孔未閉（PFO）4例，動脈導(dǎo)管未閉（PDA）2例，室間隔缺損（VSD）2例；右室雙出口（DOR）3例中合并房間隔缺損1例，動脈導(dǎo)管未閉2例。

1.2.2其它實(shí)驗(yàn)室檢查①血?dú)夥治觯簷z查110例中異常92例，占83.6%，突出表現(xiàn)為低氧血癥86例（PO2<50mmHg），其次為低二氧化碳血癥、代謝性酸中毒、呼吸性酸中毒。②胸部X線檢查：異常72例，占43.9%，其中心影增大65例，多以右室大為主，心臟特殊形態(tài)15例，肺血多41例。

1.2.3內(nèi)科治療對78例存在心功能不全的患兒給予積極的抗心衰治療。應(yīng)用藥物包括：利尿劑58例（74.3%），多巴胺/多巴酚丁胺44例（56.4%），洋地黃類藥物25例（32.1%），卡托普利13例（16.7%）；另有36例無心功能不全患兒仍給予利尿劑，以減輕心臟前負(fù)荷。對依賴動脈導(dǎo)管開放存活的患兒禁止吸氧，其中18例給予前列腺素E1（PGE1）以維持動脈導(dǎo)管開放，PGE1應(yīng)用通常從最低劑量0.005μg/（kg·min）開始，根據(jù)血氧飽和度情況逐漸調(diào)整劑量，給予PGE1治療后經(jīng)皮測血氧飽和度明顯上升>0.10有12例，上升0.05-0.10有3例，無效3例。本組病例中因呼吸衰竭而應(yīng)用呼吸機(jī)輔助通氣治療5例。

2結(jié)果

內(nèi)科保守治療后好轉(zhuǎn)出院77例，轉(zhuǎn)到外院手術(shù)治療的22例，放棄治療自動出院52例，死亡13例。

3討論

先天性心臟病是早期新生兒最常見的先天性畸形之一，其中相當(dāng)比例的青紫型先心病患兒在出生后不久即出現(xiàn)臨床癥狀，如嚴(yán)重缺氧和心功能不全，若不能及時(shí)診斷并進(jìn)行合適的治療，生后早期就可危及生命。重癥青紫型先心病若不伴有呼吸困難，臨床醫(yī)師往往會考慮先心病的可能，一般可通過彩超檢查確診，但若伴有心功能不全而心臟雜音不明顯時(shí)，常常給診斷帶來困擾[1]。本資料顯示：該類患兒只有小部分在出生時(shí)即有顯著表現(xiàn)，被診斷“新生兒窒息”；大部分在出生時(shí)并未被判斷為異常，而是在出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)才被注意到。這是由于剛出生時(shí)胎兒循環(huán)轉(zhuǎn)變?yōu)轶w循環(huán)和肺循環(huán)的初始，依靠新生兒心臟代償功能，大多數(shù)紫紺和呼吸困難相對較輕，容易被忽視；其后，心臟功能急劇進(jìn)入衰竭狀態(tài)，紫紺和呼吸困難明顯加重，方引起重視。一般認(rèn)為吸入純氧是判別肺源性和心源性青紫可參考的方法[1]，如青紫不消失則心源性可能性大，在紫紺型先心病青紫可能稍有減輕。本資料中，給予患兒吸氧后PaO2、SatO2均有升高，但仍在低氧血癥范圍，支持上述觀點(diǎn)，但還需與新生兒持續(xù)肺動脈高壓（PPHN）鑒別。在臨床上我們體會到，通常先心病患兒對缺氧的耐受力較強(qiáng)，雖然呈現(xiàn)嚴(yán)重青紫和呼吸困難，但大多對刺激的反應(yīng)仍然較強(qiáng)，而不象PPHN呈嚴(yán)重的青紫和呼吸困難的同時(shí)往往患兒的全身反應(yīng)也非常微弱。提示：嚴(yán)重青紫、呼吸困難與全身反應(yīng)不平行的現(xiàn)象，可能也是紫紺型先心病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)之一。復(fù)雜性青紫型先心病的突出特點(diǎn)為低氧血癥，由于新生兒血紅蛋白結(jié)合氧的能力強(qiáng)，且不易解離，因此，不能單純根據(jù)皮膚顏色來判斷供氧是否充足。動脈血?dú)夥治鍪橇私庑呐K血液混合程度的敏感指標(biāo)。本資料顯示，紫紺型先心病患兒動脈血?dú)獬尸F(xiàn)PaO2、SatO2和PaCO2三低。其為血液中CO2經(jīng)肺泡彌散較快，缺氧、酸中毒代償性呼吸增強(qiáng)的結(jié)果。提示：嚴(yán)重低氧血癥與嚴(yán)重低二氧化碳血癥并存，應(yīng)屬紫紺型先心病患兒動脈血?dú)夥治鲋笜?biāo)的特征。超聲心動圖可作為無創(chuàng)性檢查先心病的最基本和最重要的診斷方式，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[2-3]及本組資料表明，對單純左向右分流的先心?。ˋSD、VSD）準(zhǔn)確率可達(dá)99%以上，但對復(fù)雜先心病的確診仍有一定難度和局限性，診斷的準(zhǔn)確性除了與儀器質(zhì)量和功能有關(guān)，更受操作者的知識和經(jīng)驗(yàn)影響。目前有文獻(xiàn)報(bào)道[4]應(yīng)用實(shí)時(shí)三維超聲心動圖（RT23DE）可提高復(fù)雜性先心病的診斷率__X線檢查常能首先發(fā)現(xiàn)心臟增大，同時(shí)可以了解心臟形態(tài)及肺血情況，但由于新生兒期尚未能形成穩(wěn)定的心臟特殊外型，同時(shí)易受圍產(chǎn)期缺氧，呼吸道感染等因素影響，可引起暫時(shí)性的心臟增大。又因新生兒先心病中復(fù)雜性青紫型較多，而具有典型X線特征者較少，故僅此單項(xiàng)檢查確診先心病性質(zhì)較為困難。新生兒先心病內(nèi)科治療的目的在于緩解缺氧狀態(tài)、改善心功能、維持內(nèi)環(huán)境的平衡和防治感染，為進(jìn)一步手術(shù)創(chuàng)造條件。

青紫型先心患兒中相當(dāng)一部分是依賴動脈導(dǎo)管開放而存活的，如TGA/PDA、PA/PDA等。對于這些患兒需要采取禁止吸氧和選擇性使用PGE1的治療方案，通常當(dāng)患兒SpO2低于0.70時(shí)給予PGE1，從最低劑量開始，根據(jù)氧飽和度情況逐步調(diào)整。18例應(yīng)用PGEl的患兒中15例SpO2有不同程度的上升，治療效果顯著。PGE1最常見的副作用為呼吸暫停和發(fā)熱，18例中發(fā)熱2例，呼吸暫停1例，未見有明顯的血壓下降。因此小劑量的PGE1運(yùn)用是安全有效的，適合于在轉(zhuǎn)診和手術(shù)前短期使用。在青紫型先心病中多見有流出道的梗阻和心臟前負(fù)荷的增加，因此在改善心功能方面最常選用利尿劑；其他強(qiáng)心、擴(kuò)血管等改善心功能的藥物亦可酌情選用，但選用這些藥物時(shí)應(yīng)注意有無流出道的梗阻及其嚴(yán)重程度。

綜上所述，我們認(rèn)為：新生兒出生后即刻出現(xiàn)嚴(yán)重青紫和呼吸困難，經(jīng)給氧治療后癥狀不消失及低氧血癥與酸中毒不能糾正，嚴(yán)重青紫、呼吸困難而對刺激反應(yīng)仍較強(qiáng)，血?dú)夥治鍪緡?yán)重低氧血癥與嚴(yán)重低二氧化碳血癥并存，是高度提示紫紺型先心病的征候。應(yīng)該爭取盡快進(jìn)行彩色超聲心動圖檢查來確診。新生兒期青紫型先心病多為復(fù)雜畸形，治療難度較高，最終預(yù)后往往不盡如人意。近年來，隨著小兒心臟外科的進(jìn)步，國內(nèi)新生兒心臟手術(shù)的成功率提高很快，有單位報(bào)告新生兒完全性大動脈轉(zhuǎn)位手術(shù)治療3例全部獲成功。但不少類型需要在生后數(shù)年內(nèi)進(jìn)行多次手術(shù)，目前在國內(nèi)推廣較為困難。本組新生兒重癥青紫型先心病確診后放棄治療率高達(dá)84%，明顯高于歐美等國，其原因一是對預(yù)后甚為疑慮，二是費(fèi)用不堪重負(fù)。因此，改善紫紺型先心病的預(yù)后，一方面有賴新生兒科醫(yī)生的積極動員，另一方面還有賴于社會經(jīng)濟(jì)水平進(jìn)一步提高和手術(shù)成本的降低。

參考文獻(xiàn)

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