江南

【摘 要】目的：分析兒童胸部巨大腫瘤的臨床表現(xiàn)及影像特征，結合術后病理，討論如何更科學合理的制定安全有效的手術方式。方法：回顧性分析20例兒童胸部巨大腫瘤的手術前臨床資料，手術術式及術后病理結果，結合隨訪評價療效及遠期預后。結果：4例胸膜肺母細胞瘤，其中行左側全肺切除2例，右側全肺切除1例，1例患兒右中下肺葉切除；7例為畸胎瘤，3例淋巴瘤，2例胸腺瘤，神經(jīng)母細胞瘤、梭形細胞瘤、起源于胸腺的惡性神經(jīng)鞘瘤及軟骨肉瘤各1例，均行腫塊完整切除術，術后隨訪12個月未見復發(fā)，均存活。結論：兒童縱隔巨大腫瘤術前檢查要完善，定位較容易，定性較困難，不同部位的腫瘤要選擇不同的手術入路和切除方式，才能獲得較好治療效果。

【關鍵詞】縱隔腫瘤；外科學；兒童；胸腺瘤；畸胎瘤

我院2010年2月至2012年12月間收治兒童縱隔內(nèi)腫瘤共20例，此類腫瘤術前癥狀不典型，首診容易漏診和誤診，采用胸部CT檢查定位較容易，術前定性診斷較難，腫塊直徑一般大于10 cm，手術難度大，現(xiàn)分析報告如下。

1 材料與方法

1.1術前資料 以胸部CT發(fā)現(xiàn)胸部巨大占位入院患兒20例，年齡范圍10個月至14歲，男13例，女7例。單發(fā)病灶最大徑范圍10cm-21cm，平均13.9cm，主要的臨床表現(xiàn)為咳嗽咳痰、悶氣、胸痛、食欲差等。

1.2手術入路及方法 依據(jù)胸部CT定位，對于胸腔內(nèi)的肺腫瘤采取胸部正中切口或側切口，處理肺門或分離腫瘤；腫塊位于前縱隔的，選擇胸部前外側切口；位于后縱隔的選擇后外側切口入路；暴露后看見有包膜的腫塊采取包膜下分離，沒有包膜的病變則用銳性加鈍性分離法直至滿意切除腫瘤，術中注意腫塊是否侵犯主動脈，避免損傷主動脈及肺動脈等大血管，術中腫瘤完整切除，患兒無明顯異常，術后無嚴重感染和并發(fā)癥。

2 病理結果及隨訪

17例胸部占位中，有7例為畸胎瘤，其中前縱隔5例，后縱隔2例，行腫塊完整切除術，術后隨訪12個月未見復發(fā)，均存活。4例胸膜肺母細胞瘤，其中行左側全肺切除2例，右側全肺切除1例，1例患兒右中下肺葉切除；3例淋巴瘤，2例胸腺瘤，神經(jīng)母細胞瘤、梭形細胞瘤和起源于胸腺的惡性神經(jīng)鞘瘤各1例，1例術前診斷為胸腔內(nèi)巨大腫塊患兒行腫塊切除后病理報告為軟骨肉瘤，均行腫塊完整切除術，術后隨訪12個月未見復發(fā)，均存活。

3 討論

兒童胸部腫瘤雖較成人少見，但在臨床中并不少見，由于臨床癥狀缺乏特異性，早期發(fā)現(xiàn)較困難，當瘤體增大到一定程度導致壓迫周圍臟器時，才出現(xiàn)一些咳嗽、喘息、氣急、胸悶等癥狀，即使是惡性的腫瘤也只有部分在晚期出現(xiàn)不同程度的惡液質(zhì)[1]，所以常導致誤診和漏診。兒童胸部腫瘤尤其是前縱隔腫瘤壓迫氣道時可出現(xiàn)呼吸窘迫，表現(xiàn)為喘鳴或端坐呼吸，應及時攝胸片或胸部CT篩查縱隔占位。胸片應加攝側位片重點觀察縱隔；胸部CT掃描可以明確縱隔內(nèi)腫塊的位置、大小及密度情況，但定性較困難。胸部巨大腫塊會對鄰近肺葉甚至心臟造成壓迫，引起相應的臨床癥狀，如胸悶、咳嗽等，和普通感冒或肺炎類似，首診容易誤診和漏診，所以對于感冒長期不愈或效差的患兒應注意排除腫瘤，胸部螺旋CT平掃較胸部正側位片價值高，CT肺窗重點觀察雙肺野有無受壓變小，有無異常密度灶及感染灶，氣管是否通暢，縱隔有無增大或移位，CT縱隔窗重點觀察縱隔內(nèi)腫塊的位置、形態(tài)及密度情況，有無包膜，邊界是否清楚，與主動脈及肺動脈關系，縱隔壁及胸壁有無浸潤，有無腫大淋巴結及胸腔積液等。

胸部腫瘤病理類型較多較繁雜，本組患兒中以畸胎瘤較多。畸胎瘤是臨床較為常見的良性腫瘤，影像特征較顯著，常同時可見脂肪、軟組織及鈣化混雜密度，縱膈囊性畸胎瘤常表現(xiàn)有明顯的器官形成和分化，見于胸腺內(nèi)或在胸腺附近，少數(shù)可起自于后縱隔，多數(shù)成熟畸胎瘤常表現(xiàn)為軟組織密度，如脂肪豐富則密度偏低。胸膜肺母細胞瘤（pleuropulmonary blastoma，PPB）是臨床較為罕見的一種高侵襲性惡性腫瘤[1]，兒童常累及胸膜和肺，一般主張發(fā)現(xiàn)后盡早手術切除，化療多用于術前準備和術后預防腫瘤復發(fā)。胸腺瘤（Thymoma） 來源于胸腺上皮細胞，呈低度或潛在惡性[3]，正常胸腺在青春期后逐漸退化，過度增生或惡變時可伴有肌無力表現(xiàn)，由于胸腔及縱隔內(nèi)器官受壓，臨床常見胸悶、胸痛、氣促、咳嗽等癥狀，治療方式首選手術完整切除，惡性程度高的患者術后需及時綜合使用化療和放療等輔助手段?？v隔淋巴瘤影像表現(xiàn)無特異性，術前診斷較困難，術后病理應加做免疫組化，以期為進一步的放療和化療選定合適的方案。梭形細胞瘤（spindle cell carcinoma）屬于局限性胸膜間皮瘤，顯微鏡檢查良性者以纖維成分為主，主要由梭形細胞組成，如以上皮細胞成分為主則提示惡性傾向。原發(fā)于胸部的惡性神經(jīng)鞘膜瘤（malignantschwannoma）罕見[4]，手術完整切除后隨訪一般預后較好，臨床惡性程度低。神經(jīng)母細胞瘤（neuroblastoma）原發(fā)于脊椎旁交感神經(jīng)系統(tǒng)或腎上腺的髓質(zhì)，約占兒童期惡性腫瘤的7%～10%[5]。軟骨肉瘤（ehondrosarcoma）兒童罕見，影像學無明確特異征象，需手術切除做病理后方可確認。

兒童胸部巨大腫瘤的外科治療需針對不同部位的腫瘤應選擇不同的手術入路和方式，需要更嚴格的掌握手術指征，這對術者提出了更高的要求，除了要對胸部解剖、胸部影像學知識熟練掌握之外，還要求具有豐富的手術經(jīng)驗，才能更優(yōu)化的選擇手術途徑，在盡量完整切除腫瘤的同時避免損傷鄰近部位的重要器官。對于術前巨大腫塊占位效應顯著的，鄰近器官受壓較重的，術后應及時采取針對性措施?；純悍闻K由于長期受巨大腫瘤壓迫可能導致不張，在腫塊切除壓迫解除后，應常規(guī)應用激素預防復張性肺水腫和減輕水腫程度；心臟變形轉向或移位的患兒，為保持維持循環(huán)穩(wěn)定，術后可適時適量給予血管活性藥物[2]；體弱瘦小營養(yǎng)較差的患兒，應注意加強營養(yǎng)支持。

綜上所述，兒童胸部巨大腫瘤臨床癥狀不典型，早期容易誤診漏診，胸部影像學檢查為診斷首選，胸部螺旋CT價值較高，術前定位較容易，定性較困難，不同部位的腫瘤要選擇不同的手術入路和切除方式，才能獲得較好治療效果。

參考文獻：

[1] 王丹丹，李瑞，周芄.兒童縱隔腫瘤誤診漏診臨床分析[J]. 臨床肺科雜志，2009，14（11）：1443-1445.

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