夏 偉，邢亞坤*，孫永青，崔雨丹

（1.河北省保定市第一中心醫(yī)院放射科，河北保定 071000；2.中國(guó)人民解放軍第二五二醫(yī)院放射科，河北保定 071000）

顱內(nèi)巨大腸源性囊腫1例

夏 偉1，邢亞坤1*，孫永青2，崔雨丹2

（1.河北省保定市第一中心醫(yī)院放射科，河北保定 071000；2.中國(guó)人民解放軍第二五二醫(yī)院放射科，河北保定 071000）

囊腫；神經(jīng)系統(tǒng)；磁共振成像

患者，女性，21歲，主因右側(cè)面部麻木1個(gè)月就診?；颊哂?個(gè)月前開始無(wú)明顯誘因逐漸出現(xiàn)右側(cè)面部麻木，無(wú)頭痛、頭暈、惡性、嘔吐。病程中患者無(wú)肢體抽搐、口角抽搐、意識(shí)不清、癲癇、聽力下降、視力下降、視物模糊、視物雙影、肢體感覺(jué)障礙、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、發(fā)熱等?；颊吣壳熬駹顟B(tài)良好，體力情況良好，食欲食量良好，睡眠情況良好，體質(zhì)量無(wú)明顯變化，二便正常。

影像學(xué)檢查：①應(yīng)用GE BrightSpeed 16排螺旋CT，進(jìn)行頭顱軸位常規(guī)掃描，層厚8mm，層距8mm。②應(yīng)用PHLIPS Intera 1.5T磁共振掃描儀，選用軸位自旋回波T1加權(quán)、T2加權(quán)、T2WIFLAIR序列進(jìn)行掃描。T1WI，TR/TE 400～500ms/10～20ms；T2WI，TR/TE 4 000～5 000ms/112～128ms；視野23cm×18cm，層厚6mm，層距1mm；T2WI FLAIR 6 000ms/120ms，TI 2 000ms。

CT平掃示兩側(cè)小腦半球間可見巨大腫物影，直徑約5cm，病變大部呈高密度，CT值約96Hu，左后方向內(nèi)凸出一類圓形等密度影，CT值約38Hu，邊界清楚，第四腦室受壓顯示不清（圖1）。MRI示病灶內(nèi)大部呈短T1、短T2及低FLAIR信號(hào)，左后方病變區(qū)呈等T1、混雜T2及稍高FLAIR信號(hào)，囊壁呈等T1、稍長(zhǎng)T2及稍高FLAIR信號(hào)，周圍組織受壓（圖2）。增強(qiáng)掃描示病灶左后方病灶內(nèi)呈不均勻強(qiáng)化，余區(qū)域無(wú)強(qiáng)化（圖3）。

手術(shù)經(jīng)過(guò)：切開硬膜后，釋放腦脊液使小腦逐漸塌陷，切開小腦皮層見腫物，有豆渣狀黏稠內(nèi)容物流出，邊吸除邊分離腫瘤包膜，并見毛發(fā)及囊壁附著脂類結(jié)節(jié)，將囊壁全部切除。

大體所見，灰白色黃色碎組織一堆，總大小3.5cm×3.0cm×1.6cm，切面灰黃色，質(zhì)軟，見一2.5cm×2.0cm×1.0cm的囊皮樣組織，囊壁菲薄。

鏡下所見，薄壁的囊壁樣組織，內(nèi)襯復(fù)層上皮，囊內(nèi)見均質(zhì)粉染物，伴膽固醇裂隙，黃瘤及多核巨細(xì)胞反應(yīng)（圖4）。囊壁周圍腦組織呈反應(yīng)性增生性改變。免疫組織化學(xué)染色顯示囊壁細(xì)胞：CK（++），S-100（灶狀+），Syn（-），GFAP（-），Vimentin（-）。結(jié)合免疫組織化學(xué)結(jié)果符合腸源性囊腫改變。

討 論腸源性囊腫是一種少見的先天性瘤樣病變，是由于胚胎發(fā)育第3周神經(jīng)管與原腸分離障礙，由其殘留或異位的組織演變而來(lái)。1999年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類定義為囊腫內(nèi)壁有類似胃腸道上皮及能分泌黏液的上皮組織。囊腫大部分發(fā)生在椎管內(nèi)，而顱內(nèi)少見［1-2］，顱內(nèi)病變的好發(fā)為后顱窩中線周圍，如腦干的腹側(cè)和背側(cè)等，其中以腦干腹側(cè)最為常見。

Savage等［3］根據(jù)囊腫的組織來(lái)源將腸源性囊腫分為3型：Ⅰ型，囊壁基膜為單層或假?gòu)?fù)層柱狀上皮，類似胃腸上皮或呼吸道上皮；Ⅱ型，基本類似于Ⅰ型，有黏液腺、平滑肌、脂肪等組織；Ⅲ型，基本類似于Ⅰ型，還可有室管膜和其他膠質(zhì)組織。腸源性囊腫大多數(shù)為單純性囊腫，很少部分可伴有囊壁中胚層或外胚層衍生物。本例患者為Ⅰ型腸源性囊腫。

腸源性囊腫的術(shù)前診斷主要依賴于CT和MRI，多數(shù)顱內(nèi)腸源性囊腫表現(xiàn)為圓形、橢圓形腫塊，CT上呈均勻不強(qiáng)化的低密度病灶［4］，一般邊界清楚，鄰近腦組織、腦干等受壓、變形。囊內(nèi)可以是均質(zhì)的漿液、清亮水樣的液體或像膠樣囊腫樣不透明的物質(zhì)，其成分都是含量不等的蛋白質(zhì)，由于囊內(nèi)容物的性質(zhì)多樣，蛋白質(zhì)分子的大小不同，所以腸源性囊腫MRI信號(hào)表現(xiàn)也就多樣［5］，如含較多蛋白質(zhì)成分或囊內(nèi)出血，在平掃T1WI可呈高信號(hào)、T2WI呈低信號(hào)［6］。一般囊腫周圍無(wú)水腫，當(dāng)腫塊較大壓迫周圍腦實(shí)質(zhì)可產(chǎn)生水腫表現(xiàn)，一般為輕度水腫。DWI一般表現(xiàn)為低信號(hào)，如蛋白含量較多可呈高信號(hào)。腸源性囊腫應(yīng)與以下疾病相鑒別：①皮樣囊腫或表皮樣囊腫，囊內(nèi)可見脂性成分，信號(hào)不均，T1WI一般較腦脊液信號(hào)高，囊壁可有強(qiáng)化；②神經(jīng)源性腫瘤，常沿神經(jīng)根走行，信號(hào)不均，增強(qiáng)后囊壁及實(shí)性成分明顯強(qiáng)化；③蛛網(wǎng)膜囊腫，信號(hào)與腦脊液一致，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化，很少伴有其他先天性畸形。

本例腸源性囊腫巨大，CT上囊內(nèi)表現(xiàn)為高密度且囊壁向內(nèi)凸出有實(shí)性成分，影像表現(xiàn)特殊，術(shù)前診斷較為困難，MRI檢查對(duì)于本病診斷有很大價(jià)值。（本文圖見封三）

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［2］安輝，王承緣，夏黎明，等.椎管內(nèi)腸源性囊腫的MRI與臨床診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，2006，25（2）：1010-1012.

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（本文編輯：劉斯靜）

R739.41

C

1007-3205（2013）11-1383-03

2013-06-13；

2013-07-31

夏偉（1977-），男，河北保定人，河北省保定市第一中心醫(yī)院副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事放射診斷研究。

*通訊作者

10.3969/j.issn.1007-3205.2013.11.007