周建功，郭 華，宋榮坡，詹浩輝

可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES) 是各種病因引起的影像上以后枕頂部白質(zhì)表現(xiàn)異常，臨床以神經(jīng)系統(tǒng)受損為主的臨床—放射學(xué)綜合征。1996年Hinchey提出可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)[1]，同年Schwartz認為是高灌注性腦病[2]，1997 Pavlakis提出頂枕葉腦病[3]，1998 Dillon提出可逆性后部腦水腫綜合征概念[4]，現(xiàn)被廣泛稱作可逆(復(fù))性后部腦病綜合征(PRES)。

1 資料與方法

PRES患者6例，男1例，女5例，年齡23～53歲，平均33.2歲。4例表現(xiàn)為妊高征，1例為子癇前期，行剖宮產(chǎn)終止妊娠術(shù)后2 d，1例為原發(fā)高血壓。6例均有頭痛，其中表現(xiàn)為癲癇癥狀2例，伴頭暈、嘔吐、視物模糊并意識不清2例。6例患者血壓150～200/100～130 mmHg。6例患者均行MRI掃描，1例行MRI增強掃描，3例行CT平掃。

2 結(jié)果

CT表現(xiàn)：1例雙側(cè)半卵圓中心及雙側(cè)枕葉見斑片狀低密度影，1例雙側(cè)大腦及小腦半球多發(fā)低密度影，1例未見異常。MRI表現(xiàn)：5例累及雙側(cè)枕葉，2例累及額葉，1例累及小腦半球，其中1例增強未見強化。病變呈多發(fā)性，形態(tài)不規(guī)則，位于枕葉病變多較對稱，白質(zhì)及灰質(zhì)均可受累；額葉及小腦病變可對稱或不對稱。T1WI呈等低信號，T2WI及FLAIR呈高信號，以FLAIR顯示為佳，DWI可等或高信號。經(jīng)過1～3周不等時間3例患者復(fù)查，其中2例行MRI檢查，1例行CT檢查。患者病變較前明顯吸收，部分病變范圍較前減小?；颊甙Y狀也較前明顯緩解。

3 討論

本病的發(fā)生與引起高血壓腦病的疾病和因素相關(guān)，主要包括急性高血壓、急性或慢性腎病、血管炎、內(nèi)分泌疾病、急性間歇性血卟啉癥、熱損傷、蝎螫可卡因或安非他明濫用者等。最常見的是高血壓腦病，但高血壓并不是引起PRES的必要條件，少數(shù)患者的血壓僅輕度升高或在正常范圍內(nèi)[5]，本組中6例患者均有血壓升高，可能與例數(shù)較少有關(guān)。

目前認為頸內(nèi)動脈系統(tǒng)有來自頸上神經(jīng)節(jié)豐富的交感神經(jīng)分布，而椎基底動脈系統(tǒng)相對缺少交感神經(jīng)，當(dāng)血壓急劇升高時，交感神經(jīng)的刺激可引起前循環(huán)的血管收縮，起相對保護作用，壓力轉(zhuǎn)入椎基底動脈系統(tǒng)，出現(xiàn)后循環(huán)高灌注，導(dǎo)致血管源性腦水腫；也可與血腦屏障破壞及內(nèi)皮細胞損傷等有關(guān)[6]。這種血管源性水腫造成神經(jīng)細胞功能紊亂，當(dāng)病因去除后多可在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。

PRES常見的臨床癥狀有頭痛、癲癇發(fā)作、視力受損、意識障礙等。癲癇發(fā)作常為首發(fā)癥狀，在發(fā)作前可有視覺先兆和視幻覺，表現(xiàn)為枕葉癲癇發(fā)作。嗜睡和昏睡往往是最早出現(xiàn)的體征，患者可有意識模糊、自發(fā)活動減少和運動反應(yīng)遲鈍。絕大部分患者存在視覺異常，如視物模糊、偏盲、視覺忽略或皮質(zhì)盲。大多數(shù)患者出現(xiàn)臨床癥狀前有血壓的突然升高，但不一定是持久性的，可表現(xiàn)為間斷性或短暫性的血壓升高。經(jīng)過及時正確的治療，患者臨床癥狀往往消失，絕大部分可以完全恢復(fù)。

PRES臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：①典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征；②特征性影像學(xué)表現(xiàn)，且臨床表現(xiàn)與影像表現(xiàn)不相稱，即臨床表現(xiàn)輕、影像表現(xiàn)重；③可逆的良性過程；④明確的基礎(chǔ)疾病及相關(guān)因素；⑤排除其它可能的灰白質(zhì)等神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

影像學(xué)表現(xiàn)：超聲波檢查大腦中動脈及后動脈多普勒速率和阻力異常，提示有痙攣存在。腦血管造影：大腦前、中、后動脈及其分支局灶性或彌漫性痙攣和擴張，典型者呈串珠樣改變，三支動脈可同時受累，以后循環(huán)常見而且明顯。放射性核素檢查可顯示分水嶺區(qū)域的低灌注，也可表現(xiàn)為CT和MRI顯示的異常病灶鄰近腦灌注增加。CT：主要表現(xiàn)為大腦后部以白質(zhì)為主的彌漫性對稱性片狀低密度區(qū)，多累及頂枕葉，尤其以枕葉明顯。病灶邊緣模糊，有或無占位效應(yīng)，密度多均勻，合并出血則為高密度影。隨著近來對PRES研究的增多，發(fā)現(xiàn)也有其他區(qū)域受累的情況，如額葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、丘腦等部位。MRI檢查T1WI呈等或稍低信號，T2WI和FLAIR呈高信號。皮層及皮層下病灶呈腦回狀、斑片狀或融合狀，基底節(jié)、小腦、腦干及深部腦白質(zhì)病灶呈小斑片狀、線狀。增強時多數(shù)情況下病灶不強化，若病灶合并或發(fā)展至腦梗死，環(huán)孢素A引起的皮層板狀壞死則可出現(xiàn)強化。腦葉病灶強化多呈腦回狀或斑片狀，基底節(jié)、深部白質(zhì)、小腦及腦干等病灶多呈斑點狀強化。MRA所見與血管造影相同，不但可顯示動脈，也可顯示腦靜脈。DWI病變在DWI通常顯示為等或高信號，ADC圖為低信號。

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征具備可逆性，在本組中隨診患者復(fù)查的CT或MR檢查中發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)或皮質(zhì)病變明顯改善或完全恢復(fù)。PRES患者經(jīng)過早期發(fā)現(xiàn)、早期治療后絕大部分臨床癥狀和影像學(xué)改變可完全恢復(fù)，不遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

參考文獻：

[1]Hinchey J，Chaves C．Appignani B，et a1．A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J]．N Engl J Med，1996，334(8)：494-500．

[2]Schwartz RB．A reversible posterior leukoencephalopathy syn-drome[J]．N Engl J Med，1996，334(26)：1743-1746．

[3]Pavlakis SG，F(xiàn)rank Y，Kalina P，et a1．Occipitalparietal encep-halopathy：a new name for an old syndrome[J]．Pediatr Neurol，1997，16(2)：145-148．

[4]Dillon WP，Rowley H．The reversible posterior cerebral edema syndromel[J]．AJNR，1998，19(3)：591．

[5]Schwartz RB,Feske SK，Polak JF，et al．Preeclampsia eclamp-sia:clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive encephalopathy[J]．Radiology，2000，217(2)：371-376．

[6]Bartynski WS，Sanghvi A. Neuroimaging of delay eclampsia.reprot of 3 cases and review of the literature[J]．J Comput Assist Tomogr，2003，27(5)：699-713.