裴姝婷 胡 玲 李 瑛

(九江市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 江西九江 332000)

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性血管炎是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，以小血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為主要病理特征。臨床上既可表現(xiàn)為單個(gè)臟器受累，也可以表現(xiàn)為多臟器受累，其中肺、腎受累者多病情進(jìn)展迅速，嚴(yán)重者可危及患者的生命[1]。由于病情輕重不一，波及部位不一，故臨床常易誤診。在遇到不明原因發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛、全身多系統(tǒng)受累的患者均應(yīng)考慮本病。我科總結(jié)了2010年收治的2例丙基硫氧嘧啶致ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床資料及護(hù)理，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1臨床資料

本組2例ANCA相關(guān)性血管炎的患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)均符合1994年Chapel Hill分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)[2]。均排除過(guò)敏性紫癜，原發(fā)性的肺和腎臟疾病。ANCA檢測(cè)：均采用酶聯(lián)免疫吸附法檢測(cè)P-ANCA和C-ANCA，其中P-ANCA均為陽(yáng)性。

案例1

患者，女，25歲，既往有甲亢病史5年，服用丙基硫氧嘧啶維持治療。于2010年5月出現(xiàn)無(wú)明顯誘因的四肢關(guān)節(jié)疼痛，呈游走性，不規(guī)則發(fā)熱(37.5～39.0℃)，乏力和貧血等前驅(qū)癥狀，后出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、胸悶、氣促，以肺部感染給予抗生素治療無(wú)效，血氧飽和度60%～80%，雙踝部有紫紅色的皮疹，壓之不褪色。雙肺聞及濕羅音，呼吸音偏低。雙肺CT示：雙肺重度炎性病變。尿常規(guī)示:隱血3+(非均一性)。治療囑其停服丙基硫氧嘧啶，改用優(yōu)甲樂(lè)，予以止血、改善微循環(huán)及大劑量的激素沖擊治療，并聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑，即甲基強(qiáng)的松龍1.0g/d,沖擊治療3d并逐步減量，同時(shí)靜脈滴注免疫球蛋白以增強(qiáng)免疫力，改善肺、腎的臨床損害。免疫抑制劑環(huán)磷酰胺每次0.4g，2周1次。后口服強(qiáng)的松予以維持治療。密切觀(guān)察患者的發(fā)熱、腎功能情況、肺部出血情況和用藥后的反應(yīng)等病情變化。

案例2

患者，女，19歲，既往有甲亢病史3年，并服用優(yōu)甲樂(lè)、丙基硫氧嘧啶?；颊哂?010年8月出現(xiàn)右足背紅腫熱痛，并逐漸加重，不規(guī)則發(fā)熱(37.2℃～38.0℃)，前臂出現(xiàn)充血性皮疹，無(wú)瘙癢，雙眼結(jié)膜充血，無(wú)明顯誘因的關(guān)節(jié)疼痛。雙肺未聞及干濕性啰音。尿常規(guī)示：隱血2+(非均一性)。予以停服丙基硫氧嘧啶，給予糖皮質(zhì)激素治療。

2 護(hù)理

2.1肺部出血的護(hù)理

潘磊等[3]研究認(rèn)為，肺臟是ANCA相關(guān)性血管炎的重要靶器官，其受累的嚴(yán)重程度對(duì)患者的預(yù)后有重要的影響。據(jù)報(bào)道未經(jīng)治療的肺泡出血多在幾小時(shí)或幾天內(nèi)死亡[2]。本文案例1中患者出現(xiàn)胸悶、氣閉、咳嗽、咯血痰、咯血，雙肺均聞及濕啰音，血氧飽和度60%～80%，故監(jiān)測(cè)患者的呼吸功能和肺部的出血情況非常重要。采取半坐臥位，保持呼吸道的通暢，減少肺部的負(fù)擔(dān)。遵醫(yī)囑給予立止血、止血敏、止血芳酸等止血對(duì)癥治療。觀(guān)察和記錄咯血量，同時(shí)密切觀(guān)察患者的面色及口唇顏色，呼吸的頻率、節(jié)律和深度的變化[1]。氧療對(duì)于患者的低氧血癥治療極為重要，根據(jù)患者的血?dú)夥治鼋Y(jié)果及時(shí)調(diào)節(jié)氧流量[1]，遵醫(yī)囑給予持續(xù)性的高流量面罩氧氣吸入，氧流量為6～8L/min。每2h監(jiān)測(cè)患者的血氧飽和度，觀(guān)察氧療效果。為防止患者突發(fā)大咯血，床邊應(yīng)備好吸引器和氣管切開(kāi)包，做好搶救的準(zhǔn)備。經(jīng)治療后，患者肺部出血癥狀得到控制，通過(guò)氧療改善了其低氧血癥的癥狀。

2.2發(fā)熱的護(hù)理

由于發(fā)熱為血管炎的非特異性癥狀，本文2例患者均有不規(guī)則的發(fā)熱，體溫波動(dòng)于37.2℃～39.0℃，后能自行退熱，并伴有關(guān)節(jié)疼痛。每4h測(cè)量脈搏、體溫、呼吸，并作好記錄。當(dāng)體溫超過(guò)38.5℃時(shí)囑患者臥床休息，予以物理降溫[2]，保證攝入充足的水分。遵醫(yī)囑給予新黃片2片口服或者雙氯芬酸鈉半粒(或1粒)塞肛，加強(qiáng)巡視，避免退熱過(guò)程中大量出汗而導(dǎo)致虛脫。退熱大量出汗時(shí)及時(shí)更衣，注意保暖，避免著涼。保持口腔和皮膚的清潔。準(zhǔn)確記錄24h出入水量，維持水、電解質(zhì)的平衡[2]。本組2例患者在高熱期間均未出現(xiàn)口腔及皮膚的破損。

2.3其他癥狀的護(hù)理

由于腎臟血管豐富，因此腎臟是ANCA相關(guān)性血管炎最常見(jiàn)、最致命的受累部位[1]，故應(yīng)予以重視。2例患者的腎臟損害較輕，尿液隱血2+～3+,尿液中的紅細(xì)胞形態(tài)為非均一性。激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺除了對(duì)病情有所控制之外，還對(duì)重要臟器起到保護(hù)作用。及時(shí)掌握患者電解質(zhì)、腎功能的變化，觀(guān)察尿液變化，并定期復(fù)檢。2例患者皮膚出現(xiàn)的皮疹，囑其勿搔抓皮膚，剪短指甲；用溫水清洗，勿用刺激性物品；衣褲宜寬松。四肢關(guān)節(jié)明顯疼痛的，囑其臥床休息，減少活動(dòng)，保持關(guān)節(jié)功能位，遵醫(yī)囑給予非甾體抗炎藥等改善疼痛癥狀。

2.4用藥的護(hù)理

2.4.1糖皮質(zhì)激素 本組患者均使用了甲基強(qiáng)的松龍治療，其具有強(qiáng)大的抗炎和免疫抑制作用。但是治療的時(shí)間長(zhǎng)，副作用多，如高血壓、高血糖、低血鉀、向心性肥胖、骨質(zhì)疏松、無(wú)菌性骨壞死等，在用藥期間，應(yīng)嚴(yán)密檢測(cè)患者的血壓、血糖、血鉀等，并向患者講解藥物的作用及副作用，遵醫(yī)囑嚴(yán)格掌握用量，切忌自行加、減藥量、停藥。摒棄談“激素”色變的不良思想。

2.4.2環(huán)磷酰胺 環(huán)磷酰胺的應(yīng)用顯著改善了患者的預(yù)后，但其副作用有惡心、嘔吐、脫發(fā)、胃腸道不適、白細(xì)胞減少、肝功能受損及出血性膀胱炎等[1]。因此，在使用該藥物時(shí)，護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)責(zé)任心，選擇粗直的大血管，保證輸液的通暢，多巡視患者，如輸液肢體出現(xiàn)疼痛或其他不適，應(yīng)及時(shí)告訴護(hù)士，避免藥物外滲導(dǎo)致組織壞死。觀(guān)察用藥后有無(wú)惡心、嘔吐等不適，可用甲氧氯普安、維生素B6、昂丹斯酮等對(duì)癥處理。囑患者多飲水，保證攝入量>3 000mL,促進(jìn)藥物的排泄，觀(guān)察有無(wú)尿急、尿痛及肉眼血尿等，預(yù)防出血性膀胱炎。用藥期間應(yīng)檢測(cè)血常規(guī)的變化。

2.4.3丙種球蛋白 該藥價(jià)格昂貴，但可增加患者的免疫力，能明顯的改善患者的肺損害。輸注前后用生理鹽水沖洗輸液管，藥液應(yīng)滴凈，避免浪費(fèi)，勿與其他藥液混輸?？刂频嗡?，減輕心臟負(fù)荷。

2.4.4丙基硫氧嘧啶 丙基硫氧嘧啶(PTU)是治療甲狀腺功能亢進(jìn)癥的常用藥物之一，副作用有粒細(xì)胞減少、關(guān)節(jié)疼痛、肝功能損害等。但自1993年Dolman首次報(bào)道PTU引起ANCA相關(guān)性血管炎后，PTU的這一少見(jiàn)副作用才逐漸被認(rèn)識(shí)[8]。故服藥期間，應(yīng)定期復(fù)診，監(jiān)測(cè)甲狀腺功能、血常規(guī)、肝功能等。切勿自行停藥或加減藥量。

2.5預(yù)防感染

倪霞[4]研究認(rèn)為，由于ANCA相關(guān)性血管炎患者本身存在免疫功能失調(diào)，再加上應(yīng)用激素和(或)免疫抑制劑治療會(huì)導(dǎo)致白細(xì)胞下降、抵抗力降低，因此預(yù)防感染尤為重要。保持病室清潔，空氣流通；每天進(jìn)行紫外線(xiàn)消毒病房2次，每次30min；減少探視；保持口腔清潔，飯前飯后予以漱口；遵醫(yī)囑給予0.9%生理鹽水500mL+制霉菌素片6片分次漱口；嚴(yán)格無(wú)菌操作；保持皮膚、會(huì)陰部的清潔；培養(yǎng)患者的自我保健意識(shí)，如外出應(yīng)戴口罩；避免感冒。

2.6飲食護(hù)理

2例患者均有甲亢病史，髙碘飲食可導(dǎo)致甲亢不易控制，且病情加重，告知應(yīng)嚴(yán)格控制碘的攝入，禁食海帶、紫菜、墨魚(yú)等含碘高的食物。給予優(yōu)質(zhì)蛋白、高熱量、清淡易消化、富含高維生素的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉等，避免辛辣、生硬、油膩的等刺激性食物[2]。

2.7心理護(hù)理

由于該病進(jìn)展快，病情危重，外加患者對(duì)病情的不了解，會(huì)產(chǎn)生恐懼、焦慮等對(duì)病情不利的消極情緒，護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)患者的心理護(hù)理，注意患者的情緒變化，主動(dòng)向患者介紹病情、治療及護(hù)理的相關(guān)知識(shí)，消除其心理壓力，幫助其樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。

3 結(jié)束語(yǔ)

ANCA相關(guān)性血管炎為多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病，臨床癥狀復(fù)雜多變，易誤診漏診，一旦延誤治療，病情進(jìn)展迅速，故醫(yī)護(hù)人員應(yīng)高度重視，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，早診斷，早治療可極大的挽救病人的生命，提高生活質(zhì)量。治療期間，護(hù)理人員應(yīng)嚴(yán)密觀(guān)察患者的病情變化，積極采取有效的護(hù)理干預(yù)措施，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生[1]，對(duì)提高ANCA相關(guān)性血管炎并發(fā)肺出血患者的治療效果和護(hù)理質(zhì)量具有重要的意義。

參考文獻(xiàn)：

[1]金妙娟，杜紅衛(wèi).15例ANCA相關(guān)性血管炎患者臨床觀(guān)察及護(hù)理干預(yù)[J].中國(guó)中醫(yī)急癥，2010，19(1)：162.

[2]鄭淑瑛，黃怡，胡瑜，等.顯微鏡下多血管炎的臨床觀(guān)察及護(hù)理[J].護(hù)士進(jìn)修雜志，2010，25(2)：172.

[3]潘磊，王勇.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎的診治(附19例報(bào)告)[J].北京醫(yī)學(xué)，2006，28(4)：206.

[4]倪霞.1例韋格納肉芽腫的護(hù)理體會(huì)[J].護(hù)理與康復(fù)，2008，7(2)：154.