劉文娟 李 蕊 鄭 寧 齊先龍

（濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院，山東 濟(jì)寧272011）

低顱壓綜合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是一組由多種原因引起的腦脊液壓力低于60mmH2O（5.88kPa）時產(chǎn)生一系列表現(xiàn)的臨床綜合征［1］。低顱壓綜合征分原發(fā)性低顱壓綜合征（primary intracranial hypotension，PIH）和繼發(fā)性低顱壓綜合征（secondary intracranial hypotension，SIH）兩種，體位性頭痛為其臨床特征性表現(xiàn)，即坐位或直立位15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重，平臥后30min內(nèi)改善或消失，頭痛多位于額部或枕部，有的向頸部、背部放散；可伴有惡心嘔吐、眩暈、精神障礙、視力障礙、聽覺障礙等。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，尤其磁共振增強(qiáng)掃描技術(shù)的廣泛應(yīng)用，對低顱壓綜合征有了新的認(rèn)識，鑒于低顱壓綜合征MRI的特征性影像學(xué)表現(xiàn)，現(xiàn)將我院2011年3月至2012年12月經(jīng)過臨床證實的9例低顱壓綜合征影像資料總結(jié)分析如下，探討MRI在本病診斷中的應(yīng)用價值，以提高對低顱壓綜合征的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 一般資料

9例患者，男3例，女6例；年齡23～56歲，平均36.5歲。其中原發(fā)性低顱壓綜合征8例，繼發(fā)性低顱壓綜合征2例；臨床主要癥狀為不同程度、不同類型的頭痛，6例表現(xiàn)為典型的體位性頭痛，即直立位時頭痛明顯加重，傾斜位或平臥位時明顯減輕或消失，3例表現(xiàn)不典型；3例患者同時伴有頭暈、惡心、嘔吐等其他癥狀。納入標(biāo)準(zhǔn)：1）患者側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力低于60mmH2O，經(jīng)臨床確診為低顱壓綜合征者；2）有顱腦或（及）脊柱MRI平掃及增強(qiáng)資料。

1.2 實驗室檢查

9例患者均進(jìn)行了側(cè)臥位腰椎穿刺檢查，測量腦脊液壓力均＜60mmH2O。腦脊液性狀：無色透明者8例，呈淡黃色1例。腦脊液檢查：9例紅白細(xì)胞數(shù)均為0個／HP，腦脊液蛋白增高4例，9例糖和氯化物含量正常，腦脊液細(xì)菌涂片檢查未見異常。

1.3 0MR檢查方法

采用Siemens Trio 3.0T超導(dǎo)磁共振儀，所有患者均進(jìn)行頭部平掃和增強(qiáng)掃描，軸位T1FLAIR（TR 2000ms，TE 9.2ms，TI 785ms），T2WI（TR 6000ms，TE 99ms），T2FLAIR（TR 8500ms，TE 91ms，TI 2500ms），層厚5.0mm，間隔0.5mm，矩陣384×288，F(xiàn)OV＝230，增強(qiáng)掃描采用對比劑Gd－DTPA（0.1ml／kg體重），常規(guī)行橫斷位和矢狀位、冠狀位增強(qiáng)掃描；其中1例加做脊柱平掃和增強(qiáng)掃描，矢狀位T1WI（TR 650ms，TE 7.5ms），T2WI（TR 3500ms，TE 112ms），層厚4.0mm，間隔0.4mm，矩陣384×288，F(xiàn)OV＝320，增強(qiáng)掃描行矢狀位掃描。

2 結(jié)果

4例平掃未見明顯異常，5例平掃表現(xiàn)為彌漫性硬腦膜增厚，呈等T1、等及稍長T2信號，F(xiàn)LAIR呈均勻高信號改變，3例表現(xiàn)小腦扁桃體輕度下疝、腦干下移、橋前池變窄、腦室狹小等征象，2例硬膜下積液，2例表現(xiàn)為垂體增大征象。增強(qiáng)掃描9例硬腦膜均呈明顯均勻強(qiáng)化，其中1例加做脊柱掃描者，表現(xiàn)為彌漫性硬脊膜增厚呈明顯均勻強(qiáng)化。

3 討論

IHS分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，原發(fā)性IHS于1938年由Schaltenbrand首先報道，至今病因尚不清楚。近年來隨著影像學(xué)等技術(shù)的發(fā)展，國內(nèi)外對其病因也有了更進(jìn)一步的認(rèn)識，可能與下列因素有關(guān)：1）各種原因引起的腦脊液生成減少；2）蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液亢進(jìn)；3）潛在的腦脊液漏；4）脈絡(luò)叢鈣化等。原發(fā)性IHS較少見，男女比約1∶2，多為青中年發(fā)病。繼發(fā)性可出現(xiàn)于腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后；顱腦外傷、顱腦手術(shù)；腰神經(jīng)根袖撕裂；脫水狀態(tài)靜脈輸入高滲液體后；慢性消耗性疾??；慢性精神藥品中毒；腦膜腦炎、糖尿病性昏迷；頭顱放射性治療等。本組9例中，8例原因不明，1例有顱腦手術(shù)史，男女比例和發(fā)病年齡與文獻(xiàn)報道相似。

MRI表現(xiàn)：1）平掃可以無明顯異常發(fā)現(xiàn)或僅有輕度雙側(cè)側(cè)腦室稍變窄、腦組織輕度腫脹，臨床醫(yī)師如果忽視了頭痛、頭暈等癥狀隨體位改變的特點(diǎn)，檢查只做MR平掃，容易造成本病的漏診或誤診。本組4例平掃無異常發(fā)現(xiàn)。2）硬腦膜異常強(qiáng)化，軟腦膜無強(qiáng)化。硬腦膜增強(qiáng)是低顱壓綜合征的特征性表現(xiàn)［2］，本組9例行頭顱MRI均顯示雙側(cè)硬腦膜彌漫性增厚和對稱性強(qiáng)化，強(qiáng)化硬腦膜平滑、光整，不伴有結(jié)節(jié)呈連續(xù)狀改變。正常硬腦膜可以強(qiáng)化，但其強(qiáng)化程度不像海綿竇那樣明顯，強(qiáng)化范圍也不應(yīng)超過整個腦表面的50%；正常情況下，連續(xù)3cm以上的硬腦膜增強(qiáng)是極為少見的［3］。3）脊柱的異常MR表現(xiàn)［4－6］：脊柱硬脊膜增厚、廣泛強(qiáng)化為其主在脊柱的主要異常表現(xiàn)，此外還可表現(xiàn)為：硬膜外積液、神經(jīng)根束膜擴(kuò)張及硬脊膜外靜脈擴(kuò)張。本組1例加做脊柱MRI，顯示硬脊膜彌漫性增厚和增強(qiáng)，強(qiáng)化連續(xù)，不伴有結(jié)節(jié)，無上述其他表現(xiàn)。4）腦組織移位。主要發(fā)生在中線附近，通稱為“下垂腦”，為本病的影像學(xué)特點(diǎn)。本組有“下垂腦”表現(xiàn)者3例。5）硬膜下積液。腦靜脈的充血擴(kuò)張仍不能完全代償而出現(xiàn)硬膜下積液，以緩解腦脊液容量的減少，說明此時低顱壓的情況比較嚴(yán)重。本組硬膜下積液2例。6）垂體增大。垂體是由海綿竇圍繞的富血供器官，低顱壓癥狀明顯時，其體積增大，這種容量增加與硬膜增厚、靜脈竇充血和硬膜下積液一樣，反映了代償性靜脈充血［7］。本組2例可見垂體增大。

彌漫性硬腦膜強(qiáng)化機(jī)制［8］：低顱壓綜合征患者增強(qiáng)MRI均呈彌漫性硬腦膜強(qiáng)化。目前公認(rèn)Monro－Kellie假說能很好地解釋IHS的病理生理變化。在一定容積的顱腔內(nèi)，腦組織體積、腦脊液容量和顱內(nèi)血容量的總和是穩(wěn)定的。當(dāng)?shù)惋B壓時，腦脊液容量減少，而腦組織體積相對穩(wěn)定，顱內(nèi)血容量增加、血管擴(kuò)張，釓彌散性地滲透到硬腦膜從而產(chǎn)生硬腦膜強(qiáng)化。

MRI鑒別診斷：主要包括：肥厚性硬腦膜炎、轉(zhuǎn)移性腦膜癌、化膿性腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、Chiari＇s畸形等。腰穿腦脊液壓力低、糖和氯化物正常可與感染性、外傷性出血鑒別，硬腦膜無結(jié)節(jié)性強(qiáng)化、軟腦膜無強(qiáng)化、有無原發(fā)腫瘤的病史可與腦膜炎及轉(zhuǎn)移性腦膜癌鑒別，腦下垂和垂體增大在補(bǔ)液后恢復(fù)也有助于鑒別Chiari＇s畸形。

MRI的應(yīng)用價值：低顱壓綜合征具有特征性的MRI表現(xiàn)，尤其是MRI增強(qiáng)掃描顯示彌漫性硬腦（脊）膜增厚、強(qiáng)化，磁共振增強(qiáng)掃描診斷是診斷低顱壓綜合征的最主要的影像檢查方法，對低顱壓綜合征的診斷有很高的特異性。

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