王天佑，郭 華，高劍波

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科 鄭州450052

巨淋巴結(jié)增生癥(Castleman disease)又稱血管濾泡性淋巴結(jié)增生、淋巴樣錯構(gòu)瘤等，是一種罕見的良性淋巴結(jié)增生性疾病，至今為止還沒有確切的發(fā)病率。其發(fā)病機制不清，組織學(xué)改變特殊，病因不明，現(xiàn)多認為是由血管淋巴組織錯構(gòu)瘤或原因不明的特殊炎癥引起［1］。根據(jù)病理組織學(xué)特點可分為透明血管型和漿細胞型，臨床上又可分為局限型和彌漫型。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院2008年6月至2011年9月經(jīng)手術(shù)或穿刺病理診斷巨淋巴結(jié)增生癥患者14例，現(xiàn)將其CT 表現(xiàn)總結(jié)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 14例患者中男8例，女6例;年齡17～52 歲，中位年齡31 歲;10例為局限型，4例為彌漫型;8例位于縱隔，3例位于腹部，2例位于頸部，1例位于腋下。病理檢查證實9例為透明血管型，3例為漿細胞型，2例為混合型。

1.2 CT 掃描技術(shù)與參數(shù) 患者均行64 排螺旋CT掃描及增強掃描。使用GE Light Speed 64 層螺旋CT 掃描儀，采用自動跟蹤、手動觸發(fā)技術(shù)進行掃描。采用高壓注射器經(jīng)肘前正中靜脈注入80 mL 歐乃派克(350 gI/L)，注射流率3.0 mL/s。掃描條件:層厚5 mm，電壓120 kV，電流280 mA，螺距1.375，球管轉(zhuǎn)速2 r/s。所得圖像資料均采用5 mm 層厚、5 mm層間距重建，部分病例進行多平面曲面重建。

1.3 CT 表現(xiàn) 14例患者中，共有病灶26 個，大小不一，最大病灶位于前縱隔內(nèi)，大小約65 mm×57 mm;最小病灶位于左側(cè)腋窩下，大小約7.5 mm×8.0 mm。平掃均表現(xiàn)為輪廓清晰、邊緣光滑的軟組織腫塊影，與周圍組織界限清晰。其中9例21 個病灶密度均勻，5例有鈣化病灶且均為單發(fā)(圖1A、B)，鈣化形態(tài)呈分枝狀、斑點狀或散在簇狀，其中2例位于縱隔，3例位于腹部。腹部病例1例位于腹膜后門靜脈腔靜脈之間，1例位于右側(cè)髂窩，1例位于左側(cè)腹股溝區(qū)。增強掃描后所有病灶均有程度不等的強化表現(xiàn)。11例患者病灶動脈期明顯強化，CT值高達120～215 Hu，與主動脈強化程度相當(圖1C、D)，延遲期持續(xù)強化;其中1例病灶中央見一小片狀未強化區(qū)域(圖1E)，1例病灶位于右側(cè)腹股溝區(qū)，可見明顯粗大供血血管影像(圖1F)。另外3例表現(xiàn)為輕度強化，最終病理結(jié)果均為彌漫型;其中1例表現(xiàn)為縱隔及腋窩內(nèi)均多發(fā)彌漫腫大淋巴結(jié)影，增強輕度強化，延遲期亦呈持續(xù)強化特點，并可見其中一枚較大淋巴結(jié)不均勻強化。透明血管型增強掃描明顯強化，動脈期幾達血管強化程度，且有持續(xù)強化特點;漿細胞型大多輕度強化，但強化依然均勻。所有病例均未見胸膜腔或腹膜腔內(nèi)積液，無空洞及壞死影像，雙肺及其他實質(zhì)臟器未見明顯異常。

圖1 巨淋巴結(jié)增生癥的CT 表現(xiàn)

2 討論

巨淋巴結(jié)增生癥可發(fā)生在任何有淋巴結(jié)存在的部位，但縱隔多見(60%～70%)，其后依次為頸部(10%～14%)、腹部(5%～10%)、腋部(2%～4%)等［2］。該組14例中，腹部、腋下巨淋巴結(jié)增生癥所占比例大于頸部，與上述報道有出入，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。

透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥多發(fā)生于全身各部位淋巴結(jié)，常局限性發(fā)病，病理上表現(xiàn)為濾泡內(nèi)和濾泡間淋巴組織增生，濾泡中心含有多量透明變性的毛細血管，含嗜酸性白細胞和免疫母細胞，常為體檢偶爾發(fā)現(xiàn)，可見于任何年齡，發(fā)病高峰為30～40 歲，手術(shù)易完全切除，預(yù)后良好。CT 掃描示:病灶的大小差異較大，常表現(xiàn)為單發(fā)邊緣清楚的圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊密度影，邊界多清楚銳利，多數(shù)呈中等均勻密度;增強掃描示病灶明顯強化，強化程度幾乎與胸腹部主動脈同步，延遲期持續(xù)強化。該強化特點發(fā)生機制與透明血管型病灶內(nèi)豐富的毛細血管增生和周邊較多粗大的滋養(yǎng)動脈有關(guān)［3］，而滋養(yǎng)動脈多來自支氣管動脈、內(nèi)乳動脈和肋間動脈的分支及腹主動脈分支［4］。文獻［5］報道鈣化可見于5%～10%的病例，且僅見于局限型透明血管型。鈣化呈典型的分枝狀或斑點狀影，散在或簇狀分布于病變中央?yún)^(qū)，在形態(tài)學(xué)上類似于冠狀動脈粥樣硬化的鈣化影。該組2例病灶鈣化特點與上述報道符合。

漿細胞型巨淋巴結(jié)增生癥較透明血管型少見，占3%～10%，病理上以大濾泡和濾泡間漿細胞浸潤為主，血管增生較少，以彌漫型多見［6］。臨床多表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、貧血、表淺淋巴結(jié)腫大、血沉加快、高丙種球蛋白血癥和骨髓漿細胞病等，部分病例可侵犯肺實質(zhì)，因大量漿細胞在肺實質(zhì)內(nèi)浸潤，其病理組織學(xué)改變表現(xiàn)為淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎，部分患者亦可造成肝脾腫大等臨床癥狀［7］，可見于任何年齡，發(fā)病高峰為40～50 歲［8］。由于血管成分較少，一般強化程度不如透明血管型，呈輕中度強化，缺乏透明血管型的特征性。該組3例漿細胞型及2例混合型均未見明顯臟器損傷。目前認為彌漫型是一種潛在惡性的病變，可造成多臟器損害，近年來有文獻［9］報道漿細胞型巨淋巴結(jié)增生癥易復(fù)發(fā)或發(fā)展成非霍奇金淋巴瘤、卡波肉瘤、霍奇金病而導(dǎo)致死亡，診斷需與臨床病史密切結(jié)合。

該病主要需與結(jié)核性淋巴結(jié)腫、淋巴瘤、異位嗜鉻細胞瘤及其他富血供腫瘤鑒別。一般結(jié)核形成的腫塊邊界多不清楚，增強掃描結(jié)核病灶在動脈期和增強早期呈不規(guī)則強化或邊緣強化，中心?？梢姼衫覙訅乃绤^(qū)，沒有延遲強化的特點。異位嗜鉻細胞瘤強化方式和表現(xiàn)與巨淋巴結(jié)增生癥類似，但前者一般有囊變壞死表現(xiàn)［10］，鑒別診斷還要依靠臨床和實驗室檢查，功能性的異位嗜鉻細胞瘤臨床上多有陣發(fā)性的高血壓，尿中兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物水平升高。淋巴瘤表現(xiàn)為多發(fā)腫大的淋巴結(jié)，常融合成團塊狀，輕度強化。透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥的特征有:單發(fā)、邊緣清晰軟組織腫塊影; 腫塊呈顯著均勻或不甚均勻強化;部分病灶中央可見呈簇狀、分枝狀鈣化;一般無出血和壞死灶。以上特點有助于透明細胞型巨淋巴結(jié)增生癥及與其他類型尤其是富血供的腫瘤的鑒別。當然，臨床診斷最終還是主要依靠病理和免疫組化分析。

［1］Keller AR，Hochholzer L，Castleman B.Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations［J］.Cancer，1972，29(3):679

［2］Meng Q，Hagemeier SR，F(xiàn)ingeroth JD，et al.The Epstein-Barr virus (EBV)-encoded protein kinase，EBV-PK，but not the thymidine kinase (EBV-TK)，is required for ganciclovir and acyclovir inhibition of lytic viral production［J］.J Virol，2010，84(9):4534

［3］胡海宏，楊東奎.縱膈內(nèi)巨淋巴結(jié)增生癥1例［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，21(5):722

［4］那佳，柳萍，王仁貴，等.Castleman 病的臨床病理觀察［J］.中華病理學(xué)雜志，2003，32(6):521

［5］王仁貴，那佳，賓懷有，等.局限性Castleman 病特征性鈣化的CT 表現(xiàn)和病理學(xué)對照［J］.中華放射學(xué)雜志，2002，36(4):354

［6］Uzunlar AK，Ozates M，Yaldiz M，et al.Castleman’s disease in the portal hepatis［J］.Eur Radiol，2000，10(12):1913

［7］Meador TL，McLarney JK.CT features of Castleman disease of the abdomen and pelvis［J］.AJR Am J Roentgenol，2000，175(1):115

［8］陸志鋒，李玉香，王博，等.胸部巨淋巴結(jié)增生癥的CT和MRI 診斷［J］.上海醫(yī)學(xué)影像，2010，19(4):281

［9］Casper C.The aetiology and management of Castleman disease at 50 years:translating pathophysiology to patient care［J］.Br J Haematol，2005，129(1):3

［10］Kim JT，Han KJ，Kim HY，et al.Castleman disease of the abdomen:imaging spectrum and clinicopathologic correlations［J］.J Comput Assist Tomogr，2001，25(2):207