黨連榮

（天水市精神病醫(yī)院，甘肅 天水 741000）

皮層下動脈硬化性腦?。⊿AE）是一種老年性腦血管疾病，又稱Binswanger病，是進行性皮層下血管性腦病，它以慢性高血壓，腦深部小動脈硬化，皮質下腦白質變性及多發(fā)性腔隙性腦梗死和癡呆為特征的一組綜合征，是獲得性智能障礙性疾病。本文回顧性分析經臨床及CT確診的117例SAE，旨在提高對此病的認識程度。

1 研究對象和方法

1.1 對象

收集2011年1—12月在天水市精神病醫(yī)院就診的117名慢性高血壓伴頭痛、頭暈的患者，其中男81人，女36人，年齡56～81歲，平均年齡（65.16±7.30）歲。入組標準：（1）符合中國精神障礙分類與診斷標準第3版（C C M D-3）診斷標準；（2）符合腦血管病診斷標準；（3）頭痛、頭暈3年以上；（4）記憶力減退半年以上。入組患者均取得知情同意書。排除標準：患有顱內感染、腦出血和（或）顱腦外傷史等疾病。

1.2 檢查設備和方法

所有患者均使用SOMATOM Emotion 16排螺旋CT行常規(guī)顱腦掃描檢查，患者取仰臥位，掃描范圍從聽眥線至顱頂，層厚4.8mm，采用腦窗（窗位35Hu，窗寬80Hu）與骨窗（窗位450Hu，窗寬 1500Hu）觀察。掃描參數：130k V，270m A s，層厚、層距4.8mm，連續(xù)掃描16層，距陣為512×512。

1.3 SAE的影像學分型標準

采用Goto[1]推薦的分型標準將其分為3型。Ⅰ型：病變主要局限于側腦室前后角，周圍見散點狀或小片狀低密度陰影；Ⅱ型：除側腦室前、后角周圍，尚見于側腦室體部呈條狀或帶狀低密度陰影，半卵圓中心區(qū)病灶呈散點狀或小片狀低密度陰影，但未融合；Ⅲ型：所見病變相互融合成片。

2 結果

2.1 臨床特征及CT表現

頭痛、頭暈等非特異性癥狀28例；視力模糊4例；雙下肢無力4例，智能障礙19例；記憶力下降，計算力、定向力和判斷力障礙32例；部分伴有語言障礙和生活不能自理3例；癡呆12例；腦卒中樣表現15例，其中偏癱3例，偏身感覺異常5例，共濟失調7例。

兩側腦室前后角周圍見片狀、不規(guī)則低密度陰影，邊緣不清，兩側多對稱，無占位效應，灰白質分界尚清，CT值比正常腦白質低5～10H u，伴有基底節(jié)區(qū)、丘腦區(qū)腔隙性腦梗死或腦軟化灶24例，腦實質或蛛網膜下腔出血8例，腦萎縮102例。根據SAE影像學標準分為3型。I型40例，占34%；Ⅱ型62例，占53%；Ⅲ型15例，占13%。

2.2 SAE伴有腦萎縮程度

依據SAE伴有腦萎縮程度分為輕度、中度和重度，其中雙側額葉萎縮為輕度，34例；雙側額顳葉萎縮為中度，28例；全腦萎縮為重度，40例。腦白質脫髓鞘愈嚴重的患者，其腦萎縮愈明顯（見表1）。15例SAE患者無腦萎縮CT征象。

表1 SAE病例伴有腦萎縮程度（n）

3 討論

3.1 病理與臨床

SAE是一種血管源性的脫髓鞘病變[2]，腦白質終末動脈供血，其間吻合支甚少；而灰質卻有許多側支循環(huán)，其血液及血管的調節(jié)能力是白質的3～4倍，故在血流灌注壓降低時，最先累及深部腦白質。常年高血壓、動脈硬化導致腦白質區(qū)普遍小動脈壁硬化、增厚以及部分缺氧、酸中毒和腦室四周水腫，使腦白質脫髓鞘、星形細胞變性、小血管間隙擴大，并繼發(fā)腦白質多發(fā)性腔隙性梗死、囊變及液化。由于充滿性脫髓鞘，患者多數有側腦室擴大、胼胝體變薄等腦萎縮征象。又由于高血壓、動脈硬化導致深部腦白質區(qū)廣泛性小穿支動脈透明樣變性，內膜增厚，彈力變性，管腔狹窄，個別管腔完全閉塞引起嚴重的腦出血和大面積腦梗死。基底節(jié)區(qū)和半卵圓中心聚集了與學習、記憶和認知性能相關的神經元和纖維網絡，并與額葉有普遍的相連，丘腦與邊緣系統(tǒng)的聯絡與記憶直接相關。小動脈的病變導致基底節(jié)、丘腦多發(fā)性小灶性梗死以及側腦室四周、半卵圓中央白質病變，使白質與皮質之間聯絡纖維受損，產生呆滯癥狀。這是一個漸進的病理過程，因而臨床出現不同程度的智能減退。

本組病例均以精神癥狀作為首發(fā)癥狀就診，最常見為進行性記憶力減退、輕度認知障礙、性格改變、言語不清及反復發(fā)生的精神系統(tǒng)局灶體征，病情可緩解和反復發(fā)作。據文獻報道，SAE多在50歲以后發(fā)病，隨著年齡增長而發(fā)病率增高，臨床上2/3的患者隱匿性起病，1/3的患者以急性發(fā)病，臨床表現為緩慢進行性癡呆，記憶力下降，認知功能障礙，情感和人格改變，表情淡漠，妄想及輕度神經錯亂[3]。

3.2 CT特征

CT平掃側腦室周圍及半卵圓中心可見斑片狀低密度陰影，以側腦室前角、后角周圍最為明顯，嚴重者大腦各葉白質全部累及，雙側對稱分布，病變模糊不清，幾乎均伴有腦灰白質萎縮、深部灰質團萎縮，胼胝體繼發(fā)變薄，腦室系統(tǒng)擴大，腦溝、腦池增寬等不同程度彌漫性腦萎縮征象，且常合并有基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦室旁白質單發(fā)或多發(fā)性腔隙性梗死灶等。本組病例中102例伴有腦萎縮，腦白質脫髓鞘愈嚴重的患者，其腦萎縮愈明顯；文獻報道增強掃描脫髓鞘白質強化不明顯，灰白質密度差別增大，病灶CT值較正常白質低，即CT值23.8～24.2HU，無明顯占位效應[4]等。本組所有病例均未做CT增強檢查，40例SAE患者伴有重度腦萎縮CT表現，可能SAE與腦萎縮的嚴重程度呈正相關。

3.3 鑒別診斷

SAE根據CT典型表現和臨床病史診斷多無困難，但需與以下疾病相鑒別：（1）與正常壓力腦積水相鑒別，均有對稱性腦室系統(tǒng)擴大及腦室周圍低密灶，但正常壓力腦積水腦溝正常，低密度灶與正常白質分界清楚，常累及胼胝體膝部，而較少累及半卵圓中心。嚴重的腦積水側腦室周圍白質區(qū)可有低密度，但周圍腦池、腦溝受壓變小，且病變無斑片狀形態(tài)，臨床上有顱內壓增高的癥狀。（2）多發(fā)性硬化癥，發(fā)病年齡20～40歲，女性多見，反復發(fā)作和緩解交替，病灶多位于側腦室周圍白質內，與SAE相似，因靜脈周圍的脫髓鞘和軸突裸露，CT表現為側腦室周圍多發(fā)性低密度斑，病灶小，急性期可以有強化，穩(wěn)定期無強化，病灶多發(fā)、散在，新舊不一。（3）早期性癡呆（Alzleimen氏?。耘远嘁?，病程進行性惡化，常無高血壓、卒中發(fā)作史，CT特點是明顯的彌漫性腦萎縮，病變常累及胼胝體。

[1]許有生，沈紀林，方志勇，等.皮層下動脈硬化性腦病的影像學診斷[J].中國 CT 和 MRI雜志，2004，2（3）:5-10.

[2]譚塔林，丁有勤.皮質下動脈硬化性腦病的臨床、MRI與EEG研究[J].中國實用神經疾病雜志，2006，9（2）:80-81.

[3]劉金豐，梁會鋒，李玉英.皮層下動脈硬化性腦病的CT診斷[J].中西醫(yī)結合心腦血管病雜志，2005，3（5）：396-397.

[4]詹志剛，鄭可國.皮層下動脈硬化性腦病CT診斷及臨床分析[J].影像診斷與介入放射學，2006，15（3）:99-101.■