張邵軍

晚發(fā)性維生素K缺乏癥是出生后1～3個(gè)月嬰兒的一類出血性疾病，是維生素K的攝入和吸收不足，不能利用維生素K合成凝血酶原所致，起病突然，發(fā)展快，病死率高，常伴顱內(nèi)出血，存活后41%～60%有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，其次是皮下、胃腸出血，與單純母乳喂養(yǎng)有關(guān)［1，2］，對(duì)該病的臨床表現(xiàn)、病因、誘發(fā)因素進(jìn)行探討，提高對(duì)防治本病重要性，以減少其發(fā)生率，現(xiàn)進(jìn)行分析總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 對(duì)2006年1月至2008年12月收治的晚發(fā)性維生素K缺乏癥患兒疾病60例。其中男37例，女23例，母乳喂養(yǎng)50例，混合喂養(yǎng)6例，人工喂養(yǎng)3例。年齡1～2個(gè)月45例，2～3個(gè)月15例。因呼吸道感染6例，先天性膽道疾病3例，巨細(xì)胞包涵體病10例，嬰兒肝炎綜合征4例。60例患兒均無外傷史，無出血性家族疾病史。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組病例患兒從發(fā)病至就診時(shí)間＜24 h 36例，24～72 h 15例，＞72 h 9例，均為急性起病，臨床上表現(xiàn)為面色蒼白40例，嘔吐22例，抽搐25例，煩躁、拒食11例，呼吸衰竭2例，肌張力增高33例，消化道出血16例，顱內(nèi)出血57例，皮膚淤斑38例，皮膚黃染32例，見表1，多數(shù)患兒存在2種或2種以上癥狀，見表1。

表1 臨床表現(xiàn)病例數(shù)與百分比

1.3 輔助檢查 血常規(guī):血紅蛋白30～60 g/L者18例，60～90 g/L者26例，90～110 g/L者10例，＜110 g/L者6例，白細(xì)胞增高者38例，凝血象:凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，電解質(zhì)紊亂28例，其中血鈣降低者12例，其值為1.68～2.25 mmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)升高36例，總膽紅素(TBIL)正常12例，增高48例，其中未結(jié)合膽紅素升高37例，結(jié)合膽紅素、未結(jié)合膽紅素均增高11例。

1.4 頭顱CT檢查 患者行頭顱CT檢查，正常6例，顱內(nèi)出血有54例，占90%，其中蛛網(wǎng)膜下腔出血35例，硬膜下出血18例，腦室內(nèi)出血11例，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫8例，腦梗死6例，萎縮9例，腦軟化灶13例，異常率占81.4%。

1.5 治療 入院后給予靜脈注射維生素K 5～10 mg/d，連用3～5 d，輸新鮮血漿或全血10 ml/kg，1～3次，顱內(nèi)高壓的患兒用脫水劑、止痙劑，糾正電解質(zhì)紊亂，維持酸堿平衡，對(duì)于血鈣低于1.68 mmol/d者給予補(bǔ)充10%葡萄糖酸鈣10m，連用3d，恢復(fù)期給予改善腦細(xì)胞功能治療。

2 結(jié)果

經(jīng)臨床治療后，死亡6例，病死率10.0%。對(duì)存活的54例患者進(jìn)行為期1年的隨訪，其中治愈30例，占50%，智力低8例，占14.9%，肢體功能障礙10例，占18.6%。頭顱CT顯示梗阻性腦積水2例，軟化灶1例，腦萎縮3例，CT異常率10.0%。

3 討論

晚發(fā)性維生素K缺乏是在肝臟合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依賴于維生素K的存在，維生素K是肝臟合成維生素K依賴因子所必需的輔酶，體內(nèi)缺乏維生素K時(shí)，維生素K依賴因子不能進(jìn)行羥化，不能與鈣離子結(jié)合，活性Ⅱ，Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ因子減少或消失，凝血系統(tǒng)的障礙，而由于母乳中維生素K含量很少(15 μg/L)，牛乳為(60 μg/L)，容易發(fā)生出血［3，4］。

晚發(fā)性維生素K缺乏癥經(jīng)確診后，給予靜脈注射維生素K 5 ～10 mg/d，連用3～5 d，輸新鮮血漿或全血10 ml/kg，1 ～3次，制止出血和糾正貧血，補(bǔ)充凝血因子，對(duì)顱內(nèi)壓增高癥的治療，維生素K1應(yīng)用后6～8 h給予小劑量甘露醇較為安全，且縮短用藥時(shí)間，減少顱內(nèi)壓波動(dòng)，避免再出血的危險(xiǎn)［5］。

晚發(fā)性維生素K缺乏癥診斷，已合并顱內(nèi)出血，本組病例頭顱CT確診有顱內(nèi)出血，有54例，占90%，由于嬰兒腦血管發(fā)育尚未完全，植物神經(jīng)功能發(fā)育不全，對(duì)缺氧缺血的耐受性差，顱內(nèi)出血易并發(fā)腦梗死，本組有腦梗死6例，嬰兒期顱內(nèi)出血診斷不易發(fā)現(xiàn)，容易誤診，治療不及時(shí)，合并發(fā)腦梗死，造成腦軟化和腦萎縮，病死率和致殘率高，早期診斷、治療很重要，維生素K缺乏癥患兒，應(yīng)及時(shí)做頭顱CT檢查，早期發(fā)現(xiàn)有無顱內(nèi)出血，早期治療，降低病死率和致殘率高。

預(yù)防性應(yīng)用維生素K1，用母乳喂養(yǎng)的同時(shí)，注意維生素K的補(bǔ)充，本病是一種缺乏性疾病，因而可以預(yù)防，把維生素K1吸收障礙或攝入不足的嬰兒，作為重點(diǎn)預(yù)防，應(yīng)用維生素K1的安全性和有效性可靠，維生素K缺乏癥預(yù)防措施:①出生后嬰兒應(yīng)立即肌肉注射維生素K1 3～5 mg，連續(xù)3 d，以后每月肌內(nèi)注射5 mg至添加輔食后。②孕婦產(chǎn)前2周要口服維生素K1，120 mg/次 母乳喂養(yǎng)兒的母親產(chǎn)后口服維生素K1，2次/周，20 mg/次。③長(zhǎng)期使用抗生素或慢性腹瀉、嬰兒肝炎綜合征導(dǎo)致維生素K1，補(bǔ)充維生素K1，每次5 mg，每3～4周1次。

［1］賴潤(rùn)龍，鄭豐任，楊應(yīng)明，等.小兒腦出血后大面積腦梗死.實(shí)用兒科雜志，2001，16(6):41.

［2］劉益林，李紅云，張延華.昆明市兒童醫(yī)院晚發(fā)性維生素K缺乏癥臨床癥狀分析.中華流行.病學(xué)雜志，2003，24(11):1039.

［3］魏建和，肖佩霞.嬰兒維生素缺乏癥66例臨床分析.臨床薈萃，2005，20(3):168.

［4］楊麗萍，張育才，湯定華，等.兒童重癥監(jiān)護(hù)病房急性顱內(nèi)出血病因和預(yù)后分析.中國(guó)小兒急救醫(yī)學(xué)，2006，13(1):35.

［5］萬國(guó)堂，倪麗華.嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏癥的群體預(yù)防.中華兒科雜志，1995，33(7):366-367.