張智琳

（東莞市東坑醫(yī)院，廣東 東莞 523451）

先天性心臟病種類繁多，粗分達(dá)30多種，細(xì)分就更加多了，就診患者臨床表現(xiàn)不一、病情輕重緩急不同，如何在短時(shí)間對(duì)心臟作全面的超聲檢查而減少漏誤診，筆者就多年的臨床工作經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)，以期給初入行者以啟迪，著重關(guān)注如下幾點(diǎn)。

1 年 齡

年齡越小其患先心病的可能性越大，兒童多于成年多于老年，故兒童期是檢出先心病的重點(diǎn)，各種類型的先心病均有可能發(fā)生，要做到多切面多角度，特別注意胸骨上窩，避免漏診。

2 有無分流

2.1 無分流型

心臟結(jié)構(gòu)某一部位有解剖異常，血液通道受阻或瓣膜功能障礙，影響心內(nèi)血液的運(yùn)轉(zhuǎn)，產(chǎn)生一系列癥狀與體征，但患者的心內(nèi)間隔無缺損，左右心之間無交通，沒有左向右或右向左分流。常見者有單純性肺動(dòng)脈瓣口狹窄和主動(dòng)脈縮窄等，由于無分流，左心系統(tǒng)內(nèi)無靜脈血液混合，血氧飽和度正常，故無發(fā)紺出現(xiàn)。

2.2 由左向右分流型

心臟有解剖畸形，左右心之間有異常通道，因左心系統(tǒng)相應(yīng)部位的壓力高于右側(cè)，左心系統(tǒng)血氧飽和度較高的血液進(jìn)入右心系統(tǒng)某一腔室，加重其負(fù)荷，故至心功能異常，房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、Valsalva竇瘤破入右心等均屬此型。此等患者雖有分流，但系由左向右，左心系統(tǒng)血氧飽和度高于正常，故無發(fā)紺。

2.3 由右向左分流型

左右心之間有異常通道，加之伴有右心流出途徑上阻力增大，相應(yīng)腔室壓力升高，故出現(xiàn)由右向左分流，右側(cè)的靜脈血經(jīng)間隔缺損進(jìn)入左心后，使其血氧飽和度降低，患者口唇及四肢末端出現(xiàn)紫紺，故又稱紫紺型先心病，如法洛四聯(lián)征、三聯(lián)征、三尖瓣閉鎖、單心室、右室雙出口等均屬此型。

3 有無發(fā)紺

3.1 無發(fā)紺型

同無分流型，癥狀輕、體征不明顯，往往發(fā)現(xiàn)輕晚，年屆五十始有發(fā)現(xiàn)，甚至七老八十體檢發(fā)現(xiàn)者有之，所以超聲診斷相對(duì)簡單一些。

3.2 發(fā)紺型

圖1 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

圖2 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位CDFI

圖3 大的房缺

3.2.1 年齡小，發(fā)病早，心臟結(jié)構(gòu)畸形復(fù)雜，血流動(dòng)力學(xué)紊亂較嚴(yán)重且出現(xiàn)較早，其并發(fā)癥亦多，易于引起家長及患兒的注意，故發(fā)現(xiàn)較早，在兒童期心臟病中所占比率較多。

這些畸形均可由血流動(dòng)力學(xué)原理推演而知，如三關(guān)瓣閉鎖患者血液不能進(jìn)入右室，既然能生存，必有房間隔缺損才不至循環(huán)中斷，但左右房血液進(jìn)入左室后又如何流向主動(dòng)脈，不然血液氣體交換無法進(jìn)行，故一定伴有第三個(gè)畸形--室缺、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔瘺或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，使部分血液流入肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換，才能維持其最低限度的氧氣供應(yīng)。又如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位者，周圍靜脈血回右心后排入主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈回左心后排入肺動(dòng)脈。如果左右心系統(tǒng)之間無任何交通，靜脈血和動(dòng)脈血各自在一個(gè)封閉的循環(huán)內(nèi)進(jìn)行，患兒不可能生存，因此在心房、心室或大動(dòng)脈間的相應(yīng)水平必須有多處交通使兩側(cè)血液分流交換，部分靜脈血能進(jìn)入肺循環(huán)進(jìn)行氧合，部分動(dòng)脈血進(jìn)入主動(dòng)脈內(nèi)供應(yīng)機(jī)體的最低需要，才有可能維持生命，其它如肺動(dòng)脈瓣閉鎖必伴有室缺與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，二尖瓣閉鎖一定伴有房間隔缺損與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，凡此種種均可推知，因此在超聲檢查時(shí)應(yīng)仔細(xì)尋找以期減少漏誤診，發(fā)現(xiàn)全部病變所在。

3.2.2 雙向分流：由于紫紺型先天性心臟病有多個(gè)畸形，血流動(dòng)力學(xué)

除有由右向左分流外，不少情況下同時(shí)伴有由左向右分流。如右心系統(tǒng)有瓣膜閉鎖者，先在較高部位現(xiàn)由右向左分流，再在較低部位出現(xiàn)由左向右分流。右心系統(tǒng)瓣膜閉鎖者先在“上游”出現(xiàn)由左向右分流，再在“下游”出現(xiàn)由右向左分流。單心房、單心室在相應(yīng)部位的共同心腔內(nèi)動(dòng)脈血、靜脈血混合交流，再向大動(dòng)脈輸出，由于多處分流，進(jìn)入主動(dòng)脈的血氧飽和度明顯下降，故患者發(fā)紺嚴(yán)重，癥狀與體征均較明顯。

4 注 意

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位一定要按照“節(jié)段分析法”分析每一個(gè)節(jié)段，確定心房、心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系。大的房間隔缺損血流速度不快反而易漏診。艾森蔓格處于平衡狀態(tài)時(shí)也易漏診，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者，紫紺嚴(yán)重，聽診未聞及明顯雜音，但超聲各腔室增大，肺動(dòng)脈增寬，由于處于平衡狀態(tài)血流速度不快，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉處極難顯示，這就要求我們?cè)谑謩?dòng)的同時(shí)腦要?jiǎng)?，為什么各腔室增大，為什么肺?dòng)脈增寬，在沒有房缺、室缺等情況下，一定還有其缺損存在。在我們的日常工作中，能熟知以上幾點(diǎn)，絕大部分先天性心臟病是可以診斷出來的。見圖1～圖3。