蔣光仲 吳桂城 賓精文

（1 廣西桂林市婦女兒童醫(yī)院放射科，廣西 桂林541001；2 廣西桂林南溪山醫(yī)院，廣西 桂林 541004）

肺泡蛋白沉著癥（PAP）是一種少見的病因不明的肺部彌漫性疾病，以肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)大量的表面活性蛋白質(zhì)及脂質(zhì)沉積為特征，過碘酸雪夫染色陽性。由于本病臨床及影像特征不明顯，因而誤漏診率較高。筆者通過對22例經(jīng)病理證實的PAP患者的X線及CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析及復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以進(jìn)一步提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

筆者自2005年1月至2010年12月在我院、中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院及南溪山醫(yī)院收集的22例患者中，男17例，女5例，年齡24～56歲，平均年齡約40歲，病史7～15個月，臨床癥狀主要表現(xiàn)為咳嗽、咯痰，痰中帶血，發(fā)熱，胸悶及活動后呼吸困難，其中反復(fù)肺部炎癥7例，體檢發(fā)現(xiàn)肺部陰影3例。9例行支氣管肺泡灌洗術(shù)（BAL），洗出液均為乳白色渾濁液體，可見沉淀物，過碘酸雪夫（PAS）染色陽性；12例行纖維支氣管鏡活檢，1例行胸腔鏡活檢，病理見肺泡腔及細(xì)支氣管內(nèi)充滿粉紅色云絮狀無定形蛋白樣物質(zhì)。

1.2 影像檢查

22例患者均行X線胸片及CT掃描，CT機(jī)為GE公司雙排及64排螺旋CT，常規(guī)掃描層厚及層距10mm，高分辨率CT（HRCT）掃描層厚1mm。掃描范圍從肺尖至肺底部。

2 結(jié) 果

2.1 X線胸片

15例患者雙肺野見散在片狀、斑片狀、結(jié)節(jié)狀或毛玻璃狀密度增高影，邊緣模糊，密度不均，部分病變內(nèi)可見小透亮區(qū)，呈網(wǎng)狀改變，病變以雙肺中下野為主，其中4例病變以肺門為中心呈蝶翼狀改變，類似肺水腫。7例患者雙側(cè)中下肺野見較對稱性大片狀致密影，密度不均，邊緣模糊。11例患者肺門影增大、增濃、模糊。心影不大。

2.2 CT檢查

病變表現(xiàn)為大小不等、形態(tài)不一的密度增高影，均累及雙肺多個肺葉和肺段，病變密度不均，大部分病變邊緣清楚、銳利，部分病變邊緣與周圍正常肺組織分界清晰，呈“地圖樣改變”；其中8例患者肺野呈磨玻璃樣改變，肺泡實變形成“支氣管充氣征”，7例患者肺野磨玻璃樣病變內(nèi)可見小葉間隔明顯增厚，呈“鋪路石樣”改變；4例患者雙肺可見彌漫性分布的斑片狀陰影，病變主要以雙肺中下肺野外帶、胸膜下為主，可見小葉間隔增厚，表現(xiàn)似肺間質(zhì)纖維化；2例合并阻塞性肺氣腫，1例合并陳舊性肺結(jié)核。未見肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，無心影增大及胸腔積液。見圖1～圖4。

3 討 論

3.1 臨床與病理

PAP是一種肺部少見疾病，本病好發(fā)于中青年男性，男女之比為3∶1，30～40歲占80%，嬰幼兒及老年人亦可發(fā)病[1,2]。PAP患者的肺泡上皮增生或正常，肺泡內(nèi)充滿大量乳黃色蛋白樣物質(zhì)，光鏡下可見肺泡腔內(nèi)滲出或結(jié)節(jié)樣滲出物，該滲出物過碘酸雪夫?qū)嶒炾栃訹3]。其臨床特點主要為發(fā)熱、咳嗽、咳血、活動后胸悶、呼吸困難、杵狀指、胸痛、體重減輕、乏力等。

圖1 病變呈斑片狀及小片狀陰影，與周圍正常肺組織分界清楚，呈“地圖樣”改變

圖2 雙肺病變呈片狀、斑片狀、磨玻璃樣改變，內(nèi)見“支氣管充氣征”

圖3 雙肺磨玻璃影內(nèi)可見小葉間隔增厚，形成“鋪路石樣”改變

圖4 雙肺野外帶、胸膜下見多發(fā)斑片狀陰影，小葉間隔增厚，表現(xiàn)似肺間質(zhì)纖維化

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)

本病臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)常不一致，肺部陰影重而臨床癥狀相對較輕，可出現(xiàn)臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)分離現(xiàn)象[4]，本組7例反復(fù)肺炎患者經(jīng)抗炎治療后，臨床癥狀明顯改善，而肺部影像未見好轉(zhuǎn)，最后經(jīng)纖維支氣管鏡活檢及肺泡灌洗證實為PAP。PAP胸部平片呈非特異性改變，X線表現(xiàn)為雙肺野彌漫性分布的片狀、斑片狀、結(jié)節(jié)狀或毛玻璃狀陰影，邊緣模糊，密度不均，可伴有小透亮區(qū)，病變發(fā)展融合呈大片狀陰影，呈蝶翼狀改變，類似肺水腫。病變分布以雙肺門區(qū)及雙肺中下野為主，且較對稱，部分病變呈非對稱性分布或單側(cè)發(fā)病。心影不大。CT主要表現(xiàn)為兩肺彌漫性分布的片狀、斑片狀、結(jié)節(jié)狀致密影或肺實變，典型表現(xiàn)為磨玻璃樣改變，由于病變密度較淡，故病變內(nèi)可見肺紋理。磨玻璃密度影中可見小葉間隔增厚，呈網(wǎng)格狀改變，形成“碎石路”征。部分肺泡實變形成“空氣支氣管征”，支氣管邊緣清晰、銳利。PAP病灶邊緣清楚、銳利、形態(tài)不規(guī)則，與周圍正常肺組織之間分界清楚，表現(xiàn)為較典型的“地圖樣”改變。病變分布可以是中央性的，也可以是周圍性的，也可二者均有，多以中內(nèi)帶分布為主，病灶周圍正常的肺組織即形成“邊緣透明帶”。還可見到肺間質(zhì)纖維化、節(jié)段性肺氣腫等表現(xiàn)。未見縱膈及肺門淋巴結(jié)增大。無胸腔積液。

3.3 鑒別診斷

由于肺泡蛋白沉積癥發(fā)病率低，影像表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其診斷和鑒別診斷難度較大。本病主要與以下疾病相鑒別：①肺特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥：該病發(fā)病年齡較小，一般在15歲以下，有反復(fù)咯血史，痰或胃液內(nèi)有含鐵血黃素細(xì)胞，普魯士蘭反應(yīng)陽性，心腎功能多不正常，肺部陰影變化較快，在2～3d內(nèi)可明顯吸收。②肺泡性肺水腫：有心力衰竭病史，可見心影增大、克氏B線等相關(guān)征象，肺部陰影變化快，典型表現(xiàn)為雙肺門旁大片狀模糊陰影，呈蝶翼狀改變，可與PAP鑒別。③特發(fā)性肺彌漫性間質(zhì)纖維化：以肺間質(zhì)纖維增生為主，主要分布于肺外帶、胸膜下，病灶與周圍正常肺組織分界不清，且其影像表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)一致，不難鑒別。④細(xì)支氣管肺泡癌：該病發(fā)病年齡偏大，病變進(jìn)展較快，常表現(xiàn)為密度較高的小結(jié)節(jié)狀或片狀、斑片狀陰影，呈磨玻璃樣改變，但其邊緣模糊，常合并縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大。⑤細(xì)菌性肺炎：其影像學(xué)表現(xiàn)與本病相似，但前者實變密度較高，肺部陰影出現(xiàn)快，消散快，且多數(shù)病人發(fā)病較急，常伴有畏寒、發(fā)熱、咳嗽，實驗室檢查呈陽性，抗生素治療有效，可與之鑒別。

總之，胸部X線表現(xiàn)為非特異性彌漫分布的肺泡實變影或磨玻璃陰影，CT及HRCT發(fā)現(xiàn)雙肺散在磨玻璃影和實變影，且以雙側(cè)中下肺野為主，病變呈地圖樣分布，磨玻璃影內(nèi)的小葉間隔增厚，即碎石路征，肺泡實變影內(nèi)的空氣支氣管征，而無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，無心影增大和胸腔積液，并出現(xiàn)臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)分離現(xiàn)象時，強烈提示為PAP的可能，最后確診主要依據(jù)支氣管肺泡灌洗物檢查或經(jīng)纖維支氣管鏡檢查。

[1]趙金石,葉鐵虎.全麻雙腔氣管插管在肺泡蛋白沉積癥治療中的應(yīng)用[J].張家口醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2003,20(3):53-55.

[2]石思李,皺文遠(yuǎn),張自力.肺泡蛋白沉著癥CT表現(xiàn)及臨床分析[J].西部醫(yī)學(xué),2011,23(4):746-747.

[3]劉昌起.呼吸疾病治療學(xué)[M].天律:科學(xué)技術(shù)出版社,2000:573-574.

[4]張大勇,馬永強,劉星彤,等.肺泡蛋白肺泡蛋白沉著癥的影像學(xué)特點分析[J].實用放射學(xué)雜志,2007,23(4):461.