陳 燕，韓 真，姚 凱

(皖南醫(yī)學(xué)院附屬弋磯山醫(yī)院 1．消化內(nèi)科;2．普外科，安徽蕪湖 241001)

慢性粒細胞性白血病(chromic myelogenous leukemia，CML)是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病。CML髓外病變表現(xiàn)多種多樣，但多發(fā)生在急性期，緩解期少見。本例為CML并腸道浸潤1例，臨床罕見，現(xiàn)報道如下。

1 病例摘要

1．1 一般資料 患者，男性，47歲，系因“反復(fù)發(fā)熱兩月，腹痛20余 d”于2011年6月4日入院，查體:T 40．2℃，P 120次/min，神清，精神萎，急性痛苦面容，心肺(－)，腹稍膨，叩診呈鼓音，肝濁音界存在，脾臟達臍水平，右下腹肌緊，壓痛(+)、反跳痛(+)，移動性濁音(－)，腸鳴音存在，急診腹部立位平片見腸道部分積氣，未見液平及游離氣體;腹盆腔B超未見積液，初步診斷“發(fā)熱待查、局限性腹膜炎”。

1．2 既往史 2008年因“發(fā)熱、腹脹1月”于蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院確診慢性粒細胞白血病，Ph染色體(+)［1］，血象恢復(fù)正常后予以羥基脲2．0 g/d口服，脾臟治療過程中有所縮小，2011年5月23日于該院復(fù)查骨髓穿刺提示慢性粒細胞性白血病(緩解期)，染色體檢測(20112390)提示:46，XY，t(9;22)(q34;q11)［5］/47，idem，+8［5］，建議原方案治療。

1．3 治療方案及轉(zhuǎn)歸 入院后積極完善腹部增強CT、骨髓穿刺及培養(yǎng)等輔助檢查，血液內(nèi)科會診暫不考慮慢性粒細胞性白血病急性期，繼續(xù)予以禁食、加強抗感染、維持水電解質(zhì)平衡等處理。入院后第6天，患者右下腹痛加劇，查體肝濁音界消失，移動性濁音(±)，復(fù)查B超探及盆腔積液，腹部立位平片見膈下游離氣體，腹腔穿刺抽出黃色渾濁液體3 ml，送檢查見膿球(?)，急診擬“消化道穿孔”行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腹腔內(nèi)大量膿液及食物殘渣，吸盡腹腔膿液后探查見距屈氏韌帶約130 cm處至末端回腸可見20～30枚孤立性、類圓形潰瘍，直徑1．0～2．0 cm不等，潰瘍間黏膜正常，部分潰瘍已穿透漿膜層，腸管無僵硬，管壁充血、水腫明顯(圖1)，行小腸大部分切除+空腸造瘺術(shù)，切除腸管經(jīng)本院及上海復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理證實為髓系腫瘤(可符合慢性粒細胞性白血病)小腸侵犯。病理提示黏膜慢性炎伴多發(fā)性潰瘍及穿孔，潰瘍處見大量粒細胞、組織細胞浸潤，增生的粒細胞部分形態(tài)幼稚，增殖活性較高，腸周淋巴結(jié)竇內(nèi)亦見較多組織細胞及粒細胞增生(圖2)，(HI11-4971)示小淋巴細胞部分CD20+，部分CD3+;粒細胞MPO+，Ki-67+(約70%);組織細胞 CD68+;CD56-(圖3、4)。術(shù)后第3周予以腸內(nèi)營養(yǎng)并按CML急性變行化療，患者于手術(shù)后4個月死亡。

2 討論

2．1 CML髓外病變起病十分隱匿，臨床上易被誤診誤治。根據(jù)2001年WHO關(guān)于CML急性變的診斷標準，凡CML出現(xiàn)髓外原始細胞增殖腫塊，不論骨髓組織是否出現(xiàn)急性變，均認為進入急變期，因此髓外侵犯的CML實際是CML急性變的一種特殊類型［2］。CML髓外病變可累及多個器官，臨床上當(dāng)白細胞＞200×109/L時，易發(fā)生髓外浸潤，髓外急性變時原始細胞浸潤方式有腫塊型和彌漫浸潤型，腫塊型多發(fā)生于淋巴結(jié)、骨及軟組織如乳腺、皮膚、睪丸等;彌漫浸潤型常發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胸膜、腹膜等［3］。近年來國內(nèi)外關(guān)于乳腺、眼部、外生殖器等髓外浸潤的報道可見，而本例中胃腸道浸潤并出現(xiàn)穿孔者臨床罕見。CML發(fā)生髓外浸潤時預(yù)后極差。有報道顯示對于單純骨髓急性變的病人臨床生存期遠高于髓外浸潤者，國內(nèi)梅振華等［4］報道的單純髓外復(fù)發(fā)的CML急性變的患者中，最長存活期僅5個多月，本例患者術(shù)后生存期也僅4個多月。

圖1 腸壁MPO×400

圖2 腸壁Ki-67×400

圖3 腸壁HE×400

圖4 腸道多發(fā)潰瘍大體標本

2．2 小腸多發(fā)性潰瘍的鑒別 該患者大體病理顯示潰瘍特點為階段性分布的多發(fā)性、孤立性、類圓形潰瘍，浸潤較深，部分穿透漿膜層，潰瘍間黏膜正常，臨床上需與小腸克羅恩病、腸結(jié)核、淋巴瘤及藥物性腸炎等相鑒別。其中克羅恩病近年來在國內(nèi)發(fā)病率有逐年增高趨勢，其病變呈階段性分布，可累及從口腔到肛門的整個消化道，受累部位以回盲部多見。內(nèi)鏡下克羅恩病可見縱行或匐行潰瘍，可累及腸壁全層，但潰瘍間黏膜正常，有時呈現(xiàn)典型的鵝卵石樣改變，典型的病理表現(xiàn)為裂隙樣潰瘍和非干酪性壞死性肉芽腫。該患者僅從大體病理表現(xiàn)很難與克羅恩病鑒別。

2．3 診治體會 ①CML髓外急變可發(fā)生于慢粒的各個期，因此對于緩解期的患者亦要重視其髓外出現(xiàn)的癥狀。在CML患者出現(xiàn)無法用其他原因解釋的癥狀時，應(yīng)想到CML髓外復(fù)發(fā)的可能，尤其是以髓外復(fù)發(fā)為首要表現(xiàn)的患者。CML髓外復(fù)發(fā)最重要的診斷依據(jù)是局部活檢，故CML出現(xiàn)髓外癥狀時，應(yīng)積極做相關(guān)部位的活檢，盡早明確診斷。本例患者因一般狀況較差，無法耐受結(jié)腸鏡檢查，同時術(shù)后證實病變主要位于小腸節(jié)段，所以給臨床病理取材帶來困難。②消化道穿孔為臨床常見急腹癥，早期診斷對于治療和預(yù)后具有重要意義，常見的影像學(xué)檢查有X線、B超和CT。其中腹部立、臥位X線平片是較早運用于消化道穿孔的臨床診斷技術(shù)，其典型的征象為膈下或腹壁下游離氣體，具有快速、經(jīng)濟等優(yōu)點，但對穿孔部位及原因的診斷缺乏價值。超聲對膈下游離氣體特別是少量膈下游離氣體的敏感性高于X線，同時可以發(fā)現(xiàn)少量積液，在超聲引導(dǎo)下提高腹腔穿刺的成功率，同時進行鑒別診斷。CT掃面為斷層顯像，密度分辨率高，對氣體顯示極為敏感，可發(fā)現(xiàn)臟器間隙內(nèi)的少量氣體，對于少量氣腹的診斷具有重要意義，同時可發(fā)現(xiàn)腹腔臟器器質(zhì)性病變，為外科手術(shù)術(shù)式選擇提供重要價值［5－7］。本例患者入院后早期行X線、超聲及增強CT檢查均未見消化道穿孔的影像學(xué)表現(xiàn)，提示對于類似急腹癥患者結(jié)合臨床癥狀復(fù)查相關(guān)影像學(xué)檢查是必要的。③全面了解CML髓外病變特點，對早期診斷和預(yù)后判斷有重要的臨床意義，避免錯過治療時機。

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