吳嬌嬌,陳基明,張崢嶸,江 峰,逄 博,朱向明
(皖南醫(yī)學(xué)院附屬弋磯山醫(yī)院 1.超聲醫(yī)學(xué)科;2.影像中心,安徽 蕪湖 241001)
胰腺實(shí)質(zhì)性假乳頭狀腫瘤(solid pseudopapillary tumors of pancreas,SPTP)是胰腺少見良性腫瘤之一,約占胰腺外分泌腫瘤的1% ~2%,具有惡性潛能或低度惡性,組織起源及發(fā)病機(jī)制不清??砂l(fā)生于胰腺任何部位,以胰腺體、尾部多見,腫瘤多位于胰外,僅部分與胰腺組織相連。國內(nèi)外有關(guān)SPTP的報(bào)道并不多見,國內(nèi)有關(guān)SPTP的報(bào)道相對(duì)較少,至今不過幾十余例[1-2]。筆者回顧我院近10年6例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SPTP患者的影像學(xué)表現(xiàn),報(bào)道如下。
1.1 一般資料 收集2000~2010年我院收治的經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)的6例胰腺實(shí)質(zhì)性假乳頭狀腫瘤患者資料,其中2例因腹部隱痛不適而就診,2例因捫及腹部包塊而就診,2例為體檢行腹部超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。6例患者均為女性,年齡26~38歲。入院常規(guī)血檢驗(yàn)及腫瘤標(biāo)記物檢測未見異常。
1.2 檢查方法 ①6例患者均行超聲檢查,分別采用日本阿洛卡 Aloak(型號(hào):SSD-1000,黑白超聲機(jī))、深圳邁瑞Mindray(型號(hào):MA78-0897,彩色多普勒超聲機(jī))、美國GE(型號(hào):P5,彩色多普勒超聲機(jī))檢查,3例常規(guī)檢查后囑患者飲水行進(jìn)一步復(fù)查。②其中4例進(jìn)行了CT檢查,分別采用德國西門子Siemens plus 4層 CT機(jī)、荷蘭飛利浦 Philips Brilliance 64層CT機(jī)掃描層厚5 mm,層間5 mm;4例均行增強(qiáng),使用對(duì)比劑為碘比醇(300 mg/ml),采用高壓注射器,經(jīng)肘靜脈推注,計(jì)量約80~100 ml,注射流率為3 ml/s,分別于30 s、60 s及120 s對(duì)病灶進(jìn)行分時(shí)相掃描。③2例進(jìn)行了MRI檢查,采用美國GESigna1.0TMR機(jī),體線圈,掃描層厚5~6 mm,層間1~2 mm,常規(guī)采用軸位、冠狀位掃描,輔以矢狀位或其他體位。平掃橫斷面采用4通道腹部相控陣線圈,常規(guī)采用 T1WI、T2WI、T2WI+壓脂、CE、GRE-T1WI;T1WI:TR 100~250 ms,激發(fā)角為 50°~90°,TE 最短成 4.4 ms,層厚 3 ~5 mm,間距為 0,NEX 為0.75;T2WI:TR 3 000~4 000,TE 80~120;采用256×256的矩陣,激勵(lì)次數(shù)NEX為2,平掃后增強(qiáng),使用對(duì)比劑為 Gd-DTPA,劑量為0.1 mmol/kg,橫斷面多時(shí)相增強(qiáng)。
1.3 圖像分析 所有圖像均由兩名以上高年資醫(yī)師共同進(jìn)行回顧性分析。分析病灶部位、大小、形態(tài)、邊緣、回聲或密度、信號(hào)、位置、強(qiáng)化、病灶與鄰近器官血管關(guān)系、淋巴結(jié)及轉(zhuǎn)移灶,并與病理結(jié)果相對(duì)照,意見不一致時(shí)進(jìn)行協(xié)商取得一致意見。
所有患者均行腹部B超檢查,表現(xiàn)為胰腺囊實(shí)混合性占位性病灶(見圖1)。其中2例位于胰頭,3例位于胰體,1例于胰尾,大小48 mm×15 mm×28 mm~23 mm×57 mm×78 mm,邊緣清晰,多數(shù)可見完整包膜,內(nèi)呈低回聲或等回聲,1例可見不規(guī)則鈣化強(qiáng)回聲,病灶周邊可見環(huán)狀血流信號(hào),其中有4例腫瘤內(nèi)實(shí)性區(qū)可見少許血流信號(hào),多普勒顯示為微動(dòng)靜脈,流速不完全相同。病灶對(duì)周邊組織有推擠,1例位于胰頭鉤突后下方壓迫肝門部血管,門靜脈及肝動(dòng)脈推擠、扭曲。1例病灶位于胰頭上方,壓迫胰管及膽總管開口,胰管、膽總管明顯擴(kuò)張。3例病灶位于胰腺體部,囑患者飲水后復(fù)查,在胃充盈的狀態(tài)下,超聲顯示較清晰,可見后方受推擠的脾靜脈;1例病灶位于胰尾的,因胃腸氣體干擾,病灶顯示欠清晰,從脾門切面可探及病灶,仔細(xì)探查,可見被壓迫的脾靜脈自病灶后方延伸往前。2例腹膜后探及腫大淋巴結(jié)。4例行CT平掃及增強(qiáng)檢查,并行3D及多平面重建,病灶均表現(xiàn)為橢圓形囊實(shí)性混雜密度灶,其中2例位于胰頭部,2例位于胰體部,病灶呈外生性生長,邊界清晰,2例病灶周邊可見斑片樣鈣化(見圖2),增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性成分有不同程度強(qiáng)化,動(dòng)脈期稍強(qiáng)化(見圖3),隨著時(shí)間的推移,靜脈期及實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化越來越明顯,強(qiáng)化程度略低于胰腺實(shí)質(zhì),腫瘤包膜強(qiáng)化明顯。胰頭部病灶可見胰管及膽總管受壓擴(kuò)張,肝門部血管受壓推擠。CT3D及多平面重建也可從不同角度更清晰、準(zhǔn)確顯示病灶與血管關(guān)系,2例腹膜后見多枚中等增大淋巴結(jié)影,4例病灶周邊臟器均未見明顯轉(zhuǎn)移。2例行MRI檢查,1例位于胰頭部,1例位于胰尾部,病灶表現(xiàn)為混雜信號(hào)影,其中囊性部分為T1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào);實(shí)性部分為T1WI稍低信號(hào),T2WI稍高信號(hào);1例腫瘤出血,T1WI為高信號(hào),T2WI為低信號(hào),增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分可顯示中等程度強(qiáng)化,動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化(見圖4),隨著時(shí)間的推移,病灶強(qiáng)化越來越明顯。
圖1 腹部超聲示實(shí)液混雜回聲包塊,可見完整包膜,內(nèi)呈低、等回聲Fig 1 The yellow arrow shows the lesions was solid liquidmixed echo mass on ultrasound
圖2 CT平掃提示胰頭鉤突部混雜密度病灶,周邊厚薄不均環(huán)狀鈣化,邊界不清Fig 2 Mixed density lesions of the head of the pancreas uncinate process can be shown on CT scan,with peripheral uneven thickness annular calcification and unclear boundary
圖3 CT增強(qiáng)(動(dòng)脈期):胰腺頭鉤突部病灶不均勻稍強(qiáng)化,正常胰腺受壓推移Fig 3 Enhanced CT(arterial phase):The pancreas uncinate process lesion was uneven slightly strengthened,normal pancreas was pressed aside
圖4 MRI(動(dòng)脈期):胰腺頭鉤突部病灶不均勻強(qiáng)化,其內(nèi)見斑片狀低信號(hào)影Fig 4 MRI(arterial phase):The pancreas uncinate process lesion was uneven strengthened,showing patchy low signal intensity
胰腺實(shí)質(zhì)性假乳頭狀腫瘤為胰腺少見腫瘤,以青年女性多見,有報(bào)道男女比約為1∶9.5[3]。臨床表現(xiàn)較為隱匿,發(fā)病早期通常沒有特異性表現(xiàn),臨床常見癥狀與周圍組織壓迫有關(guān),部分可出現(xiàn)黃疸。最常見的癥狀為腹痛,或可觸及腹部包塊,包塊可緩慢增大,體檢除了上腹部腫塊外,缺少特異性表現(xiàn),約20%的患者無明顯癥狀而意外發(fā)現(xiàn),本病具惡性潛能,但較少發(fā)生轉(zhuǎn)移、擴(kuò)散。本病相關(guān)血檢驗(yàn)對(duì)診斷無重要價(jià)值,其診斷主要依賴于影像學(xué)及影像學(xué)引導(dǎo)下的穿刺活檢。
SPTP通常是具完整包膜的較大腫塊,可發(fā)生在胰腺頭、體、尾部,體、尾部多于頭部[4],此外偶有報(bào)道發(fā)生于胰腺以外的腹膜后、腸系膜甚至肝臟。腫瘤包膜大多完整,與周圍胰腺分界清楚,周邊淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。鏡下示均有厚薄不一的纖維性包膜,腫瘤有實(shí)性區(qū)、囊性區(qū)及假乳頭區(qū)。假乳頭區(qū)腫瘤細(xì)胞圍繞血管周圍排列,以纖細(xì)的纖維血管為軸心形成假乳頭結(jié)構(gòu),伴有不同程度的出血、壞死。腫瘤細(xì)胞有絲分裂的比率高,異型核增多,血管侵犯往往提示腫瘤惡變,但在SPTP無一項(xiàng)有預(yù)測意義[5]。由于SPTP獨(dú)特的形態(tài)學(xué)和生物學(xué)特點(diǎn),在其起源上仍存在較多爭論,雖然進(jìn)行了大量的研究,至今其細(xì)胞起源仍不明確。免疫組化及電鏡顯示腫瘤同時(shí)具有內(nèi)分泌和外分泌組織成分。
SPTP超聲典型表現(xiàn)為邊緣銳利,包膜完整,體積較大的囊實(shí)性腫塊,其中囊性部分無回聲,實(shí)性部分為中等回聲,內(nèi)部可有分隔或不規(guī)則鈣化強(qiáng)回聲。彩色多普勒顯示腫瘤周邊可見少許環(huán)狀血流信號(hào),內(nèi)部囊性區(qū)內(nèi)無血流信號(hào),實(shí)性部分可探及少許微動(dòng)靜脈。有報(bào)道微小SPTP可能沒有囊性改變和包囊[6-7]。Mirko 等[7]報(bào)道對(duì)比增強(qiáng)超聲可見 SPTP典型表現(xiàn),腫瘤呈現(xiàn)輕度的邊緣增強(qiáng),提示可能為微小胰腺假乳頭狀實(shí)質(zhì)腫瘤對(duì)鄰近胰腺實(shí)質(zhì)的擠壓形成的假包膜,其高質(zhì)量的診斷性圖像和增強(qiáng)的動(dòng)態(tài)觀察能力甚至優(yōu)于CT和MRI。病灶可壓迫推擠鄰近組織、器官及血管,以胰頭部腫瘤明顯,如本組2例胰頭部病灶,明顯壓迫門脈、胰管及膽總管。本病可有腹膜后淋巴結(jié)增大,本組2例腹膜后淋巴結(jié)增大。超聲檢查具有經(jīng)濟(jì)、快速便利的優(yōu)勢,且無放射性損害。內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)活檢用于確診本病,Jani等報(bào)道其診斷準(zhǔn)確率達(dá)到75%[8]。SPTP的CT典型表現(xiàn):腫瘤多位于胰腺邊緣,呈外生性生長,為囊實(shí)性,可大可小,包膜完整,腫瘤密度取決于腫瘤實(shí)性和囊性成分比例,常為囊實(shí)混合性,偶見單純囊性或單純實(shí)性腫塊密度。腫瘤可見鈣化和出血,鈣化多位于腫瘤周邊部,表現(xiàn)為斑片樣,多少不一。CT對(duì)鈣化顯示有優(yōu)越[9-10],V增強(qiáng)掃描實(shí)性部分漸進(jìn)性強(qiáng)化,強(qiáng)化程度略低于胰腺組織,包膜強(qiáng)化明顯,但這些表現(xiàn)在診斷上無明顯特異性[11]。增強(qiáng)CT同樣可清楚顯示腫瘤對(duì)周圍組織結(jié)構(gòu)及血管的受壓推移。MSCT多平面成像及三維重建可從多角度更準(zhǔn)確顯示腫瘤與周圍血管關(guān)系。CT可清楚顯示腹膜后淋巴結(jié)增大。本組4例檢查均呈囊實(shí)性混雜密度,2例病灶周邊部鈣化,2例腹膜后淋巴結(jié)中等增大。CT引導(dǎo)下的穿刺活檢有診斷價(jià)值,但只有約25%的SPTP是由CT引導(dǎo)的穿刺活檢來明確診斷的[12]。MRI組織分辨率高,可多方位直接成像,對(duì)于顯示腫瘤及其鄰近組織結(jié)構(gòu)關(guān)系十分優(yōu)越。SPTP在MRI上多表現(xiàn)為囊實(shí)性混雜信號(hào)影,其信號(hào)特征與腫瘤的組織成分有關(guān)。多表現(xiàn)為混雜長T1長T2信號(hào),增強(qiáng)掃描腫瘤呈漸進(jìn)性中等強(qiáng)化。MRI可顯示SPTP出血,信號(hào)強(qiáng)度與出血時(shí)間長短有關(guān),T1WI多表現(xiàn)為不均勻高信號(hào),T2WI多表現(xiàn)為不均勻低信號(hào)。
年輕女性,符合上述USG、CT、MRI表現(xiàn)的胰腺腫瘤,可考慮為本病。本病鑒別診斷包括:①非功能性胰島細(xì)胞瘤:血供較為豐富,一般強(qiáng)化顯著。②囊腺瘤:多房性囊性腫塊,壁和分隔可鈣化,囊壁及分隔強(qiáng)化明顯。③胰腺癌:乏血供腫瘤,增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化不明顯,包膜不完整,呈浸潤性生長,常侵犯周圍結(jié)構(gòu)。
SPTP是胰腺少見腫瘤,發(fā)病隱匿,臨床缺乏特異性表現(xiàn),其診斷主要依賴于影像學(xué),確診需要影像學(xué)引導(dǎo)下的活檢病理檢查。本病多數(shù)屬低度惡性,主要治療方式為手術(shù)切除,術(shù)前詳細(xì)的影像學(xué)檢查對(duì)于手術(shù)策略的制定有重要的參考價(jià)值,除了傳統(tǒng)開腹手術(shù)外,對(duì)于沒有局部及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的SPTP可采取侵襲小的微創(chuàng)手術(shù)治療[13-15]。
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