孟文明

1 病例介紹

患者，男，76歲，農(nóng)民。因咳嗽，氣喘3 d來(lái)院就診。患者既往體健，無(wú)暈厥及夜間呼吸困難病史，家族中亦無(wú)猝死的病例。超聲心動(dòng)圖示:心臟各房室徑大小正常，室壁運(yùn)動(dòng)幅度正常。心電圖特征:竇性心動(dòng)過(guò)速，電軸 +47，HR 108次/min，節(jié)律規(guī)整。V1呈右束支阻滯型，V1、V2、V3、ST段抬高＞0.2 mV。V1、V2、ST段抬高呈穹形，T波倒置。V3、ST段抬高呈鞍形。余導(dǎo)聯(lián)ST、T未見(jiàn)異常改變。此心電圖圖形符合典型的Brugada綜合征心電圖表現(xiàn)。見(jiàn)圖1。

圖1 Brugada心電波形表現(xiàn)

2 討論

Brugada綜合征是由Brugada兄弟于1992年首次報(bào)道，并證實(shí)與心源性猝死高危相關(guān)而得到臨床工作者的廣泛重視?，F(xiàn)已明確，暈厥和心源性猝死是Brugada僅有的癥狀，患者常有多形性室速發(fā)生。發(fā)現(xiàn)在家族性Brugada綜合征患者中，SCN5A基因突變，導(dǎo)致鈉通道電流減少。其特異性心電圖表現(xiàn)有3種類型。1型:ST段抬高呈穹形，J波或ST段抬高大于或等于2 mm，或峰值0.2 mV，逐漸下降到T波呈負(fù)向，其間極少或沒(méi)有等電位線。2型:ST段抬高，J波大于等于2 mm，但仍在基線上大于等于1 mm，T波正向或雙向，呈鞍形。3型:右胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高小于1 mm，呈穹形或鞍形［1］。其發(fā)病年齡2～77歲，平均38歲，男性多見(jiàn)。本病全世界都有報(bào)道，確切發(fā)生率不詳，多見(jiàn)于東南亞地區(qū)，尤其在泰國(guó)東北部地區(qū)最高，年死亡率約為40人/10萬(wàn)。主要臨床表現(xiàn)為暈厥或猝死，多在夜間睡眠中發(fā)生。患者平時(shí)無(wú)心絞痛、胸悶、呼吸困難等癥狀。無(wú)癥狀者多由體檢或猝死者家系調(diào)查中發(fā)現(xiàn)異常心電圖，沒(méi)有任何臨床癥狀，無(wú)癥狀者在長(zhǎng)期隨訪中可發(fā)生暈厥或猝死，因此，發(fā)現(xiàn)其異常心電圖表現(xiàn)有重要臨床價(jià)值。心內(nèi)電生理檢查，大部分可誘發(fā)多形性室速或室顫。Brugada綜合征有家族遺傳傾向，因此，發(fā)現(xiàn)了這種患者，應(yīng)對(duì)其家系進(jìn)行心電圖普查。超聲心動(dòng)圖檢查無(wú)特異性改變，心室造影，冠脈造影正常，運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陰性。Brugada強(qiáng)調(diào)MRI及心肌活檢或尸檢也無(wú)明顯異常。因此稱為無(wú)器質(zhì)性心臟病的室性心律失常。但有的學(xué)者認(rèn)為是右室心肌病表現(xiàn)或“電疾病”［2］。

僅有Brugada心電圖表現(xiàn)，而沒(méi)有記錄到的室速、室顫、暈厥和夜間瀕死樣呼吸史，電生理檢查誘發(fā)室性心律失常，只能稱為特發(fā)性Brugada心電圖圖形，或Brugada波［1］，本案屬于這種情況。此患者年齡77歲，與國(guó)外發(fā)現(xiàn)的平均發(fā)病年齡38歲相比較為少見(jiàn)。再者，華北地區(qū)發(fā)現(xiàn)如此高齡患者而未發(fā)病的更是少之又少。

［1］姚陸遠(yuǎn)．新編實(shí)用心電圖手冊(cè)．第2版．南昌:江西科學(xué)技術(shù)出版社，2005:419－421．

［2］郭繼紅．新概念心電圖．第2版．北京:北京醫(yī)科大學(xué)出版社，2002:301．