劉慧琳，郭靜萱，馬青變，鄭亞安

原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥引起的低鈣性心肌病較為少見，其常見的臨床表現(xiàn)包括心力衰竭、意識(shí)喪失、抽搐、微小心肌梗死等，缺乏特異的臨床表現(xiàn)，且與冠狀動(dòng)脈性心臟病、擴(kuò)張性心肌病等臨床表現(xiàn)相似，極易引起誤診。本文對(duì)2例特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥引起的低鈣性心肌病患者進(jìn)行分析，旨在提高急診醫(yī)師對(duì)特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥引起的低鈣性心肌病的認(rèn)識(shí)，減少誤診，提高診斷準(zhǔn)確率。

1 病例簡(jiǎn)介

病例1，男，71歲。因呼吸困難伴暈厥2次來診。入院前患者明顯呼吸困難8 d，予外院診療，其間出現(xiàn)2次意識(shí)喪失:第1次意識(shí)喪失發(fā)生于院外，持續(xù)30 min自行好轉(zhuǎn)，意識(shí)恢復(fù);第2次意識(shí)喪失發(fā)生于院內(nèi)，呼之不應(yīng)，四肢抽搐，心電圖檢查提示心室纖顫，予電除顫1次后恢復(fù)竇性心律，意識(shí)恢復(fù)，院外急診行冠狀動(dòng)脈造影提示:左主干無狹窄，回旋支無狹窄，右冠狀動(dòng)脈近端50%狹窄，中段40%狹窄，為求進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入我院。既往史:原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥3年，當(dāng)時(shí)心電圖提示QT間期500 ms，超聲心動(dòng)圖 (UCG)無異常，后未規(guī)律服藥，期間間斷出現(xiàn)四肢及面部抽搐，未引起重視。查體:意識(shí)清楚，頸靜脈怒張，雙下肺可聞及散在濕性啰音。心界擴(kuò)大，心率86次/min，心律齊，心尖區(qū)、主動(dòng)脈瓣區(qū)可及Ⅲ/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，無傳導(dǎo)。腹軟，無壓痛，雙下肢輕度可凹性水腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查:入院時(shí)電解質(zhì)提示低鉀血癥 (3.33 mmol/L)和低鈣血癥 (0.97 mmol/L);心肌酶學(xué)提示血肌酸激酶(CK)1 082 U/L，肌酸激酶同工酶 (CK-MB)18 U/L，肌鈣蛋白T(TnT)陰性，考慮心肌酶學(xué)變化與電除顫相關(guān);心電圖提示右束支傳導(dǎo)阻滯，QT間期677 ms;UCG顯示左房前后徑45 mm，面積28 cm2，室間隔厚度9.8 mm，左室后壁厚度8.8 mm，舒張末內(nèi)徑58.0 mm，收縮末內(nèi)徑42.8 mm，主動(dòng)脈瓣根部?jī)?nèi)徑28.6 mm，主動(dòng)脈瓣增厚，升主動(dòng)脈內(nèi)徑37.3 mm，提示患者左房左室增大，主動(dòng)脈瓣鈣化，主動(dòng)脈瓣中度狹窄伴輕度關(guān)閉不全，左房室瓣輕度返流，右房室瓣輕度返流，左室舒張功能減退;射血分?jǐn)?shù)42%。血氯、血磷及血鎂正常;血?dú)夥治鰺o酸中毒;血甲狀旁腺激素 (PTH)2.86 ng/L(參考值15～65 ng/L)，降低;腦尿鈉肽 (BNP) ＞5 000 ng/L;肺動(dòng)脈造影無肺栓塞征象;顱腦CT可見蒼白球鈣化及腔隙性腦梗死;甲狀腺功能無異常;皮質(zhì)醇節(jié)律及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng) (RAAS)無異常。

診療經(jīng)過:患者院外以呼吸困難為主要表現(xiàn)，在住院過程中發(fā)生心室纖顫，考慮為急性心肌梗死引起的心律失常，但是行急診冠狀動(dòng)脈造影后未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈有明確病變，故轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院診療。轉(zhuǎn)入我院后結(jié)合呼吸困難、惡性心律失常等臨床表現(xiàn)，明確診斷為心力衰竭，但病因尚不明確。完善電解質(zhì)等相關(guān)檢查后發(fā)現(xiàn)低鈣血癥明顯，追問病史發(fā)現(xiàn)既往有明確特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥病史，行PTH檢查證實(shí)其明顯降低，且患者無高血壓、糖尿病及擴(kuò)張性心肌病等心臟疾病史，初步考慮為特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥導(dǎo)致的低鈣性心肌病。予以補(bǔ)鈣及相關(guān)抗心力衰竭治療后癥狀明顯緩解，未再出現(xiàn)惡性心律失常。1個(gè)月后復(fù)查心電圖QT間期明顯縮短至417 ms，血BNP較前下降，恢復(fù)正常;復(fù)查UCG提示左房前后徑為34 mm，面積23 cm2，室間隔厚度9 mm，左室后壁厚度8.5 mm，舒張末內(nèi)徑48 mm，收縮末內(nèi)徑36 mm，主動(dòng)脈瓣根部?jī)?nèi)徑23 mm，主動(dòng)脈瓣鈣化，升主動(dòng)脈內(nèi)徑33 mm，射血分?jǐn)?shù)56%，表明左房左室擴(kuò)大程度較前明顯減輕，射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)正常;復(fù)查血鈣已處于正常水平低限。目前患者堅(jiān)持服用碳酸鈣及骨化三醇。

病例2，男，52歲，主因呼吸困難3 d來診。3 d前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，伴夜間陣發(fā)性呼吸困難，無胸悶、胸痛病史。入院后出現(xiàn)3次抽搐，類似癲癇發(fā)作。既往史:精神分裂癥，長(zhǎng)期口服奧氮平治療。查體:神清語(yǔ)利，雙肺可及干鳴音，心律齊，未聞及心臟雜音，腹軟無壓痛，肝頸回流征陰性，雙下肢無水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:入院時(shí)電解質(zhì)提示血鉀正常(5.14 mmol/L)及低鈣血癥 (0.82 mmol/L);24 h尿鈣排出量為0.35 mmo/L;心肌酶學(xué)提示CK 1 350 U/L，CK-MB 26 U/L，TnT陰性，考慮心肌酶學(xué)變化與抽搐發(fā)作相關(guān);心電圖大致正常;UCG示左房前后徑44 mm，面積25 cm2，室間隔厚度8.1 mm，左室后壁厚度9.5 mm，舒張末內(nèi)徑65 mm，收縮末內(nèi)徑55 mm，主動(dòng)脈瓣根部?jī)?nèi)徑23 mm，主動(dòng)脈瓣正常，升主動(dòng)脈內(nèi)徑31 mm;提示患者左房左室增大，左室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減低，左室舒張功能減退，射血分?jǐn)?shù)24%;血氯、血磷及血鎂正常;血?dú)夥治鰺o酸中毒;血 PTH 8.45 ng/L，降低;BNP 2 384.5 ng/L，升高;顱腦CT無異常;甲狀腺功能無異常。

診療經(jīng)過:患者因呼吸困難來診，結(jié)合其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 (BNP及UCG)明確診斷為心力衰竭;病因考慮擴(kuò)張性心肌病不除外，但是完善電解質(zhì)等相關(guān)檢查后發(fā)現(xiàn)低鈣血癥明顯，并且在住院過程中出現(xiàn)3次抽搐，抽搐時(shí)心電圖變化不明顯，未見惡性心律失常及ST段抬高等表現(xiàn);顱腦CT無異常，難以用單純的擴(kuò)張性心肌病來解釋;追問病史發(fā)現(xiàn)既往有手及面部肌肉抽搐史，故完善PTH檢查證實(shí)PTH明顯降低，考慮特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥診斷成立，結(jié)合患者無高血壓、糖尿病等病史，修正診斷為特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥導(dǎo)致的低鈣性心肌病，予以補(bǔ)鈣及相關(guān)抗心力衰竭治療后患者癥狀明顯緩解，未再出現(xiàn)抽搐。15 d后復(fù)查血BNP較前下降，恢復(fù)正常;UCG提示左房前后徑40 mm，面積23 cm2;室間隔厚度6.3 mm，左室后壁厚度7 mm，舒張末內(nèi)徑64 mm，收縮末內(nèi)徑53 mm，主動(dòng)脈瓣根部?jī)?nèi)徑25.8 mm，主動(dòng)脈瓣正常，升主動(dòng)脈內(nèi)徑30.6 mm，提示患者左房左室增大，較前稍有好轉(zhuǎn)，左室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減低，左室舒張功能減退。射血分?jǐn)?shù)29%，較前有所恢復(fù);血鈣已處于正常水平低限。囑患者堅(jiān)持服用碳酸鈣及骨化三醇，定期醫(yī)院復(fù)診。4個(gè)月后電話隨訪患者囑其前來復(fù)診發(fā)現(xiàn)患者已死亡?；颊咴诔鲈汉?個(gè)月再次出現(xiàn)呼吸困難加重伴抽搐前往外院診療，發(fā)現(xiàn)血鉀正常(4.21 mmol/L)及低鈣血癥 (0.73 mmol/L);予外院住院期間亦多次出現(xiàn)抽搐，每次持續(xù)數(shù)秒后可自行緩解，行顱腦CT檢查無異常發(fā)現(xiàn);行冠狀動(dòng)脈CT提示:左主干及右冠狀動(dòng)脈多發(fā)鈣化，CT平掃積分為左主干15，右冠狀動(dòng)脈5，鈣化總積分為20;左前降支起始段見鈣化及軟斑塊形成，管腔最狹窄處狹窄程度＜30%;左側(cè)旋支細(xì)小，中遠(yuǎn)端可見管腔狹窄，狹窄程度＞30%，遠(yuǎn)端血管顯影可;鈍緣支較粗大，管腔未見明顯異常。右冠狀動(dòng)脈可見少量軟斑塊形成，管腔最狹窄處狹窄程度＜30%。考慮存在冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，但無法用冠心病解釋其呼吸困難的癥狀。UCG提示:左房前后徑42 mm，面積24 cm2;室間隔厚度8.3 mm，左室后壁厚度7 mm，舒張末內(nèi)徑66 mm，收縮末內(nèi)徑52 mm，主動(dòng)脈瓣根部?jī)?nèi)徑25.8 mm，主動(dòng)脈瓣正常，升主動(dòng)脈內(nèi)徑30.6 mm，提示患者左房左室增大，左室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減低，左室舒張功能減退;射血分?jǐn)?shù)23%。院外積極予以抗心力衰竭、補(bǔ)鈣等對(duì)癥治療措施，患者于入院后第3天突發(fā)心跳停止，家屬拒絕行胸外心臟按壓，死亡。后追問家屬，患者予我院出院后未正規(guī)服用鈣劑及相關(guān)藥物，3～5 d服藥1次，亦未前往醫(yī)療機(jī)構(gòu)復(fù)查。

2 討論

總結(jié)本文2例患者的共同臨床特點(diǎn):(1)臨床均以呼吸困難為主要表現(xiàn)，1例出現(xiàn)惡性心律失常，1例出現(xiàn)抽搐，癥狀均不典型;(2)均明確診斷為特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥;(3)均伴有明顯的低鈣血癥;(4)可除外其他心臟疾病，如冠狀動(dòng)脈性心臟病等;(5)經(jīng)過治療后其中1例心功能完全恢復(fù);另1例心功能較來診時(shí)明顯好轉(zhuǎn)，后因未正規(guī)服用藥物，離院4個(gè)月之后再次出現(xiàn)呼吸困難及抽搐，后出現(xiàn)心跳停止，死亡。這2例患者中1例誤診為冠狀動(dòng)脈性心臟病，1例誤診為擴(kuò)張性心肌病，分析誤診原因:病例1出現(xiàn)惡性心律失常，故考慮急性心肌梗死;病例2行UCG檢查提示有左室彌漫運(yùn)動(dòng)減低，射血分?jǐn)?shù)下降明顯。但仔細(xì)分析這2例病例，均存在明顯低鈣血癥，這無法用其他心臟疾病解釋。因此在臨床上需要完善血鈣等電解質(zhì)的檢查，并仔細(xì)詢問病史，注意其既往是否存在四肢及面部抽搐、是否有原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥病史等，同時(shí)應(yīng)完善PTH等檢查。經(jīng)治療癥狀緩解后應(yīng)及時(shí)復(fù)查心臟相關(guān)指標(biāo)檢查，若部分或完全恢復(fù)正常更加支持本病的診斷。

特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥引起的低鈣性心肌病較為罕見，其診斷有賴于明確的低鈣血癥及甲狀旁腺功能減退癥且除外其他病因引起的心臟改變。常見的臨床表現(xiàn)為充血性心力衰竭、微小心肌梗死、長(zhǎng)QT間期等;甲狀旁腺功能減退癥引起意識(shí)喪失最常見的原因?yàn)榧谞钆韵俟δ軠p退癥導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)病變或長(zhǎng)QT間期綜合征［1-2］，由心室纖顫引起意識(shí)喪失的病例較為罕見;有研究認(rèn)為特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥導(dǎo)致的低鈣性心肌病所引起心臟結(jié)構(gòu)改變的過程是可逆的，經(jīng)過補(bǔ)鈣治療后心臟結(jié)構(gòu)及功能可以恢復(fù)［3-7］。但也有個(gè)案報(bào)道經(jīng)過補(bǔ)鈣等相關(guān)治療后心室擴(kuò)張及收縮功能沒有明顯的恢復(fù)［8-9］。但目前大多數(shù)的研究均表明特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥導(dǎo)致的低鈣性心肌病經(jīng)過補(bǔ)鈣等治療后其心功能是可以恢復(fù)的。低鈣血癥除可引起心功能不全外，還可導(dǎo)致QT間期延長(zhǎng)［9］。有報(bào)道顯示因甲狀旁腺功能減退癥引起低鈣血癥導(dǎo)致長(zhǎng)QT間期引起暈厥，補(bǔ)鈣治療后QT間期縮短，未再出現(xiàn)暈厥［1-2］。因此特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥導(dǎo)致的低鈣性心肌病診斷要點(diǎn)包括:(1)明確的特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥;(2)伴有明顯的低鈣血癥;(3)臨床上可出現(xiàn)心力衰竭、暈厥、抽搐、嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生惡性心律失常等非特異性表現(xiàn);(4)除外其他心臟疾病如冠狀動(dòng)脈性心臟病等;(5)經(jīng)過治療后心臟功能多數(shù)可恢復(fù)正常。

因此，在臨床上表現(xiàn)為合并低鈣血癥的心力衰竭患者無法用常見的心臟疾病解釋時(shí)，應(yīng)考慮到本病的可能性，以減少誤診，提高臨床診斷率。

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