屈 暉，高春燕

（延安大學附屬醫(yī)院兒科三病區(qū)，陜西延安716000）

先天性右肺發(fā)育不全伴右位心1例

屈 暉，高春燕

（延安大學附屬醫(yī)院兒科三病區(qū)，陜西延安716000）

1 病歷簡介

男，1歲。因“咳嗽4 d，加重伴呼吸急促2 d”入院。4天前患兒無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，呈陣發(fā)性單聲咳，有痰不易咳出，未診治。兩天來患兒上述癥狀加重，咳嗽明顯，呈陣發(fā)性連咳，以活動及哭鬧后明顯，伴呼吸急促，無喘憋、發(fā)紺，體溫38.0℃，無寒戰(zhàn)抽搐?；純鹤陨笠恢焙粑贝?，有反復呼吸道感染病史。查體：T37.8℃，P142次／min，R46次／min，神志清，精神欠佳，發(fā)育正常，呼吸急促，鼻翼輕扇動，口唇及口周稍發(fā)紺，氣管右偏，無頸靜脈怒張，胸廓左側(cè)顯飽滿，雙肺呼吸動度基本一致，右肺叩診呈濁音，吸氣性三凹征陽性，雙肺呼吸音粗糙，可聞及多量固定濕啰音及痰鳴音，左肺明顯，右肺呼吸音減低，心界明顯右移，心尖搏動位于右側(cè)第4肋間，心音于右側(cè)明顯，心率142次／min，律齊，未聞及明顯病理性雜音，腹軟，肝右肋下2.0 cm，質(zhì)軟，余未見異常。實驗室檢查：血常規(guī)：WBC10.21×109／L，N53.34%，L37.94%，腎功：CO223.20 mmol／L。胸部超聲：雙側(cè)胸腔未見明確積液。入院時胸部CT：胸廓兩側(cè)對稱，右側(cè)胸腔容積縮小，右肺發(fā)育不全，左肺體積代償性增大，縱膈明顯右偏，右肺及左肺上葉可見斑片狀高密度影，心影不大，（見圖1）。心臟超聲所見：心臟位于右側(cè)胸腔，心尖偏左，肝、脾位置正常。經(jīng)吸氧、霧化、抗感染治療1周，患兒無咳嗽喘憋，呼吸仍促，肺部聽診未聞及明顯干濕啰音，右側(cè)呼吸音低。復查胸部CT：1.雙肺病灶較前片比較范圍縮?。?.右側(cè)胸腔容積縮小，縱膈明顯右偏，考慮右肺部分發(fā)育不全（見圖2）。診斷：（1）支氣管肺炎，（2）右肺發(fā)育不全Ⅲ型，（3）心臟右移位。

圖1

圖2

2 討論

先天性肺發(fā)育不全是一種少見病，過去多在尸解中發(fā)現(xiàn)，是胚胎期肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙而引起的一種肺部畸形。根據(jù)其發(fā)生程度可分為3種類型：（1）肺未發(fā)生，一側(cè)或雙側(cè)肺缺如，多為單側(cè)肺或1個肺葉，也可雙側(cè)肺；（2）肺未發(fā)育：支氣管原基呈一終端盲囊，未見肺血管及肺實變；（3）肺發(fā)育不全：可見支氣管、血管和肺泡組織但數(shù)量和（或）容積減少，常見右肺上葉及中葉發(fā)育不全，偶爾可見左肺。肺發(fā)育不全約有1／2以上存在同時合并其他器官的畸形，如先天性心臟病、食管氣管瘺。主要表現(xiàn)為咳嗽、氣促、呼吸困難，甚至呼吸窘迫，以及長期反復呼吸道感染，可見患側(cè)胸廓塌陷，活動度減弱，叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或消失，易誤診為肺不張、肺部感染等。本病的病理特點為單側(cè)肺發(fā)育不全時常伴左健側(cè)肺組織的代償性增生，表現(xiàn)為肺體積增大及肺泡數(shù)量增多，病因尚不清楚，一般考慮與遺傳基因缺陷或維生素A缺乏有關(guān)，臨床表現(xiàn)無特征性，隨著病變范圍大小及有無嚴重并發(fā)癥而異，本病的預(yù)后與發(fā)病年齡、病變類型、程度以及有無合并其他嚴重畸形有關(guān)，一般來說，癥狀出現(xiàn)越早，預(yù)后越差。該病雙側(cè)罕見，單側(cè)多見有50%～60%可活到成年，右側(cè)肺發(fā)育不良因易伴發(fā)心臟病變，死亡率較左側(cè)高。［1］

右位心是心臟在胸腔的位置移至右側(cè)的總稱。一般分為3種類型：（1）真正右位心：心臟在胸腔的右側(cè)，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心臟的鏡中象，亦稱為鏡象右位心。常伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，但亦可不伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。（2）右旋心：心臟位于右胸，但心尖雖指向右側(cè)而各心腔間的關(guān)系未形成鏡象倒轉(zhuǎn)，為心臟移位并旋轉(zhuǎn)所致，亦稱為假性右位心。常合并有糾正型大血管轉(zhuǎn)位、肺動脈瓣狹窄和心室或心房間隔缺損。（3）心臟右移：由于肺、胸膜或膈的病變而使心臟移位于右胸。［2］

本例自出生后即發(fā)現(xiàn)呼吸急促，經(jīng)胸部CT平掃及心臟超聲證實為右肺先天性發(fā)育不全而確診，平時應(yīng)預(yù)防呼吸道感染，有感染后應(yīng)積極治療，保持呼吸道通暢，避免發(fā)生呼吸功能不全而危及生命，必要時外科行手術(shù)治療。

［1］崔祥寶，王鳴岐，薩藤三.實用肺臟病學［M］.上海：科學技術(shù)出版社，1991：571-572.

［2］陸驪工，李國業(yè).右位心的X線表現(xiàn)（附13例報告）［J］，廣東醫(yī)學，1997，18（5）：303-304.

2012-03-19；責任編輯 徐文梅］