李梁濤,谷貴山

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院骨關(guān)節(jié)外科,吉林長(zhǎng)春 130021)

成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(adult developmental dysplasia of the hip,ADDH)因?yàn)椴∈份^長(zhǎng)、局部解剖異常、生物力學(xué)特點(diǎn)的變化以及繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎等原因使其治療一直是骨科醫(yī)生面臨的挑戰(zhàn)。人工髖關(guān)節(jié)置換作為一種終末的治療手段,已經(jīng)在成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的治療中取得了很大的進(jìn)展,但仍然有諸多問題,例如：分型、病理、手術(shù)的時(shí)機(jī)、假體的選擇、股骨截骨、術(shù)后雙下肢等長(zhǎng)等,需要進(jìn)一步探討。本文針對(duì)上述等問題,結(jié)合近年來文獻(xiàn)的報(bào)道進(jìn)行綜述,以期為人工髖關(guān)節(jié)置換治療成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良提供相關(guān)的經(jīng)驗(yàn)或理論依據(jù)。

公元前 4世紀(jì),希波克拉底在他的醫(yī)學(xué)著作《instruments of reduction》里最早描述了兒童非創(chuàng)傷性髖關(guān)節(jié)脫位。鑒于其在新生兒階段即可出現(xiàn)一些異常,故過去很長(zhǎng)一段時(shí)間稱之為先天性髖關(guān)節(jié)脫位(congenital dysplasia of the hip,CDH)。但近些年來,因其自然病程中病變隨年齡發(fā)展的相關(guān)性,將其改名為髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(或脫位) (developmental dysplasia of the hip,DDH)。DDH是因髖臼先天性發(fā)育缺陷所導(dǎo)致長(zhǎng)期生物力學(xué)異常而逐漸出現(xiàn)的股骨頭半脫位或脫位,導(dǎo)致負(fù)重區(qū)軟骨退變及股骨頭局灶性壞死,最后發(fā)展為嚴(yán)重骨關(guān)節(jié)炎的一種常見疾病。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)和社會(huì)的不斷發(fā)展,人們?cè)絹碓疥P(guān)注這一高致殘率的疾病。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道髖臼發(fā)育不良發(fā)病率約為0.091%,以女性多見,男女比例約為1∶6,單側(cè)及雙側(cè)之比約為2∶1,左側(cè)及右側(cè)為2∶1～3∶1[1]。導(dǎo)致髖臼發(fā)育不良的因素一般認(rèn)為有以下幾種：遺傳因素、解剖生理缺陷、環(huán)境因素、機(jī)械因素等[2]。由于部分患兒癥狀無或輕微,監(jiān)護(hù)人也未及時(shí)注意,輕型者早期未發(fā)現(xiàn),或因 DDH治療后殘余髖臼畸形而致髖臼頂相對(duì)股骨頭較窄或股骨頭較髖臼頂相對(duì)偏大而導(dǎo)致覆蓋不全,這兩者在成年后易發(fā)生退行性骨關(guān)節(jié)炎,稱為成人髖臼發(fā)育不良。表現(xiàn)為股骨頭負(fù)重區(qū)范圍縮小,局部關(guān)節(jié)軟骨所承受應(yīng)力明顯增大,進(jìn)而加速軟骨變性、壞死和剝脫,最終導(dǎo)致不可逆性痛性髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎。

1 ADDH的病理改變

髖臼是 DDH的初始病理變化所在,研究發(fā)現(xiàn)在患兒髖臼邊緣,除有正常的髖臼緣外,在其內(nèi)緣還出現(xiàn)一條新的髖臼緣[3],主要由纖維軟骨組織構(gòu)成,它的存在明顯影響了股骨頭的復(fù)位。髖臼缺乏股骨頭的刺激和壓力,將不再生長(zhǎng)發(fā)育,術(shù)中可以看到真髖臼內(nèi)充滿脂肪組織,髖臼表現(xiàn)為小而平坦,表面沒有明顯的關(guān)節(jié)軟骨組織,表現(xiàn)為髖臼角過大,髖臼淺,絕大多數(shù)患者存在著股骨頭覆蓋不良,股骨頭覆蓋率小,常合并半脫位。國內(nèi)學(xué)者[4,5]通過 13位成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者的螺旋 CT掃描,應(yīng)用表面遮蓋和多平面重建觀察髖臼的空間位置和髖臼壁骨質(zhì)。結(jié)果顯示：髖臼變淺變小,髖臼外上方普遍存在不同程度的骨缺損,髖臼內(nèi)側(cè)壁和后壁有一定量的骨貯備;部分髖關(guān)節(jié)骨贅增生嚴(yán)重,除了覆蓋髖臼使髖臼變淺外,髖臼邊緣的骨贅使髖臼的前傾角變小。另外,還對(duì)17例19髖行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)的成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良伴骨關(guān)節(jié)炎患者行螺旋 CT掃描,結(jié)果患髖脫位程度按照Crowe等的方法測(cè)量為 25%～89%,Sharp角均大于 45°。患側(cè)髖臼均存在不同程度骨缺損,單側(cè)脫位患者患側(cè)與健側(cè)髖臼比較,髖臼開口相差 2.7～19.1mm,深度相差 2.3～13.1 mm?？傊?ADDH的病理學(xué)改變有：a)原始髖臼臼窩變淺、前后壁骨質(zhì)缺失,邊緣硬化而且薄;b)股骨頭半脫位或全脫位,股骨頭扁平,股骨頭軟骨面剝脫,股骨頸變直或前傾增大,股骨干近端髓腔狹窄;c)關(guān)節(jié)囊拉長(zhǎng),內(nèi)面可與股骨頭發(fā)生黏連,髖關(guān)節(jié)周圍肌肉與筋膜可有不同程度攣縮;d)脊柱可出現(xiàn)代償性側(cè)彎、腰椎前凸加劇、臀部后凸等。

2 ADDH的分型

2.1 Crowe分型[6]目前國外有關(guān)ADDH的文獻(xiàn)中引用最多的分型標(biāo)準(zhǔn)是 1979年由Crowe等提出來的。他們認(rèn)為,正常髖關(guān)節(jié)的股骨頭頸交界的下緣與兩淚滴點(diǎn)下緣連線的垂直距離接近 0,當(dāng)此垂直距離為骨盆高(髂棘最高點(diǎn)至坐骨結(jié)節(jié)下緣的高度)的 10%時(shí),就可以認(rèn)為髖關(guān)節(jié)不全脫位50%。從而根據(jù)髖關(guān)節(jié)不全脫位的程度將發(fā)育不良的髓關(guān)節(jié)分成四型,Ⅰ型：不全脫位小于 50%;Ⅱ型：不全脫位 50%～75%;Ⅲ型：不全脫位 75%～100%;Ⅳ型：不全脫位大于100%,即完全脫位。

2.2 Hartofilakidis分型[7]Hartofilakidis將 ADDH分為三型,Ⅰ型：發(fā)育不良,雖有不同程度的不全脫位,但股骨頭仍包含在真臼中;Ⅱ型：低位脫位,股骨頭已位于假臼中,但假臼仍有部分與真臼相接,術(shù)中真臼很容易被忽略;Ⅲ型：高位脫位,股骨頭向后上方移位,假臼位于真臼后上方骼骨翼上且真假臼不相接。此分類方法在臨床運(yùn)用中較 Crowe分型實(shí)用。

2.3 Eftekhar分型[8]Eftekhar依據(jù)病情的發(fā)展提出了 4階段分類法,第 1階段：髖臼僅體現(xiàn)為輕度變長(zhǎng)及發(fā)育不良,且存在有股骨頭的發(fā)育畸形;第2階段：體現(xiàn)為存在與真臼局部堆疊的假臼;第 3階段：存在高位、獨(dú)立的假臼;第 4階段：股骨頭向上向后脫位,但與髂骨翼不相接觸。

2.4 Mark分型[9]近年來Mark等對(duì)于成人需要做全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)的 ADDH提出一種新的分類。髖臼部分,AⅠ：髖臼發(fā)育不良;AⅡ：髖臼發(fā)育不良合并關(guān)節(jié)低位脫位;AⅢ：髖臼手術(shù)后改變,其中包括AⅢa髖臼部位有金屬植入物,和AⅢb髖臼部位無金屬植入物。股骨部分,FⅠ：股骨發(fā)育不良,股骨頭在髖臼內(nèi)或輕度脫位;FⅡ：高脫位;FⅢ：股骨術(shù)后改變,其中包括 FⅢa有金屬植入物,和 FⅢb無金屬植入物。

ADDH的分型眾多,骨科醫(yī)生應(yīng)當(dāng)根據(jù)自己不同需求選擇不同分型標(biāo)準(zhǔn)。Crowe分型是目前國外有關(guān)ADDH的文獻(xiàn)中引用最多的經(jīng)典分型標(biāo)準(zhǔn),但并沒有指出髖臼的解剖異常;Hartofilakidis分型在臨床運(yùn)用中較 Crowe分型實(shí)用; Eftekhar分型對(duì)于病情發(fā)展有參考價(jià)值;Mark分型有助于預(yù)計(jì)手術(shù)的難易程度和預(yù)后。

3 ADDH的治療

對(duì)于 ADDH早期出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)酸脹、輕度疼痛、下肢不等長(zhǎng)或跛行步態(tài),且無明顯影像學(xué)改變者,經(jīng)保守治療后可采用各種重建性截骨手術(shù),以恢復(fù)近于正常的頭臼解剖關(guān)系,緩解疼痛,防止或延緩其向中晚期發(fā)展;對(duì)于中期髖關(guān)節(jié)疼痛加重,出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位或脫位,影像學(xué)有輕中度骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)者,治療目的以減輕疼痛、緊縮關(guān)節(jié)囊、增加關(guān)節(jié)穩(wěn)定性為主,可行各種挽救性截骨術(shù);對(duì)于髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良合并嚴(yán)重骨關(guān)節(jié)炎的晚期患者,患髖疼痛進(jìn)一步加重,出現(xiàn)靜息痛,跛行明顯,影像學(xué)可見明顯骨關(guān)節(jié)炎征象,此期全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)(total hip arthroplasty,THA)是最佳選擇。但此類手術(shù)復(fù)雜、難度高、出血量大、術(shù)后并發(fā)癥多,應(yīng)當(dāng)引起重視。Biant[10]及 Thillemann等[11]統(tǒng)計(jì) THA手術(shù)病例共 56,087例 ,其中因 ADDH需行 THA者 890例,僅占全部 T HA的1.6%,因此手術(shù)經(jīng)驗(yàn)相對(duì)較少,如果對(duì)這類手術(shù)的難度認(rèn)識(shí)不足,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)將明顯增加。Harris認(rèn)為,其手術(shù)難點(diǎn)在于嚴(yán)重的 ADDH患者除關(guān)節(jié)脫位、骨變形外,周圍神經(jīng)、血管和關(guān)節(jié)囊等結(jié)構(gòu)已嚴(yán)重扭曲,強(qiáng)行復(fù)位必將造成神經(jīng)、血管的損傷。因此,其T HA也與一般的THA有很大的區(qū)別,主要難點(diǎn)在手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇、髖臼重建、是否植骨、股骨假體的選擇和安放、股骨截骨的選擇和方法以及肢體不等長(zhǎng)等問題

3.1 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇 實(shí)施 THA前應(yīng)該清楚診斷是否明確,可通過詳細(xì)的病史采集及影像學(xué)檢查獲得初步診斷。在診斷明確后,患者出現(xiàn)進(jìn)行性髖關(guān)節(jié)疼痛,或有影像學(xué)提示繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎甚至是股骨頭壞死,應(yīng)該實(shí)施 T HA。

3.2 髖臼的處理 為實(shí)現(xiàn)臼杯的長(zhǎng)期穩(wěn)定,髖臼重建是THA治療 DDH患者最為關(guān)鍵的步驟,其中又包括兩點(diǎn)：一是恢復(fù)正常髖關(guān)節(jié)的旋轉(zhuǎn)中心,二是為臼杯提供更好的覆蓋,以增加其穩(wěn)定性。對(duì)于人工髖臼的位置,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該是真臼位置,少數(shù)學(xué)者則認(rèn)為假臼位置較好。除了真臼和假臼水平外,根據(jù)髖臼骨量多少和雙下肢長(zhǎng)度差異的大小,可選擇靠近真臼,或內(nèi)移和上移。國外文獻(xiàn)[12,13]報(bào)道髖關(guān)節(jié)中心在沒有外移的情況下,高位造臼是可行的,其對(duì)于臼杯的生物力學(xué)影響不大,故在髖臼局部骨量不足的情況下可行高位造臼。而髖臼重建方法有內(nèi)置臼杯、骨盆截骨、自體和異體骨植骨、應(yīng)用小臼杯等,實(shí)際操作應(yīng)根據(jù)患者具體情況選擇不同重建方法。目前大家普遍接受的是選擇小臼杯以獲得比較好的骨覆蓋。一般情況下,采用高旋轉(zhuǎn)中心技術(shù)和小臼杯技術(shù),并且大多數(shù)不需要植骨,然而,少數(shù)嚴(yán)重髖臼缺損仍需要采用植骨術(shù)。 Kobayashi等[14]追蹤 30名患者37髖長(zhǎng)達(dá)10～26年不等,發(fā)現(xiàn)由于 DDH導(dǎo)致的嚴(yán)重骨缺損采用骨水泥并大量自體植骨重建髖臼,臨床和影像學(xué)都有滿意的結(jié)果。自體骨移植的植骨來源為術(shù)中切除的股骨頭頸,由Harris最早提出,并且為多數(shù)人采用。

Morsi等[15]的研究結(jié)果表明,采用自體或異體植骨后,無論應(yīng)用或不應(yīng)用骨水泥固定髖臼杯,兩者的植骨效果均無明顯差異,建議采用自體或異體植骨修復(fù)髖臼缺損后應(yīng)用非骨水泥的壓配方法固定髖臼杯。

3.3 股骨假體的選擇與安放 由于晚期 DDH患者的髖關(guān)節(jié)存在著長(zhǎng)期病理改變,股骨假體的選擇與正常人相比有其特殊性。股骨上端由于沒有受到髖臼的力傳導(dǎo),導(dǎo)致股骨頭小而不規(guī)則,頸干角增大[16],多超過130°,嚴(yán)重者達(dá)180°。有時(shí)股骨上端髓腔有彎曲等畸形,股骨髓腔狹窄,骨皮質(zhì)薄,選取股骨假體常常發(fā)生困難。為解決股骨干近端髓腔狹窄等問題,通常用的兩種方法有擴(kuò)大髓腔和使用直柄、直徑小的股骨假體。Biant等[17]對(duì)21例出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎的晚期 DDH患者平均追蹤 10年,共 28髖應(yīng)用非骨水泥 S-ROM組配式股骨柄,均有不同程度植骨,結(jié)果無一例出現(xiàn)松脫或翻修。

3.4 股骨截骨的選擇與方法 目前對(duì)于是否截骨還有爭(zhēng)議,普遍認(rèn)為[18]在Crowe分型IV型脫位過高的患者中,髖關(guān)節(jié)難以復(fù)位甚至不能復(fù)位,往往需做過度軟組織松解,而軟組織松解不僅影響關(guān)節(jié)功能恢復(fù),還會(huì)增加關(guān)節(jié)不穩(wěn)定性,因此常需要截骨。文獻(xiàn)有比較研究的主要有股骨近端截骨和股骨轉(zhuǎn)子下截骨這兩種方式。大部分學(xué)者[19]研究認(rèn)為股骨近端截骨有股骨近端和大粗隆骨折風(fēng)險(xiǎn),而股骨轉(zhuǎn)子下截骨則保留股骨干骺端松質(zhì)骨,從而為假體提供更大抗旋力,故傾向于選擇股骨轉(zhuǎn)子下截骨。轉(zhuǎn)子下截骨又根據(jù)截骨方法的不同分多種類型,如橫行截骨、臺(tái)階狀截骨、斜型截骨等。不同學(xué)者選擇不同類型的截骨方法實(shí)施 THA,均有相關(guān)報(bào)道,但最終選用哪種轉(zhuǎn)子下截骨方法能獲得最佳效果并沒有一致意見。本文認(rèn)為斜型截骨具有手術(shù)操作簡(jiǎn)便,且截骨斷端有抗旋轉(zhuǎn)作用,故推薦使用。截骨后將股骨頭顆粒狀骨粒植于斷端周圍,并用鋼絲固定。

3.5 雙下肢等長(zhǎng)的控制 單側(cè)ADDH患者髖關(guān)節(jié)脫位愈嚴(yán)重,雙下肢不等長(zhǎng)愈明顯,而雙側(cè)患者由于雙側(cè)肢體均縮短則肢體長(zhǎng)度問題可能不明顯。因股骨頭長(zhǎng)期脫位向上,關(guān)節(jié)周圍軟組織也發(fā)生明顯改變,如臀中肌、股直肌、闊筋膜張肌和坐骨神經(jīng)等均出現(xiàn)明顯短縮。手術(shù)過程中肢體恢復(fù)長(zhǎng)度,尤其是 CroweⅣ型的患者,下肢延長(zhǎng)可能損傷神經(jīng),因此下肢延長(zhǎng)長(zhǎng)度是一個(gè)研究課題。一些學(xué)者認(rèn)為恢復(fù)下肢長(zhǎng)度超過3 cm會(huì)牽拉坐骨神經(jīng),不建議完全恢復(fù)下肢長(zhǎng)度。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為神經(jīng)并非真正的短縮,通過軟組織的松解可完全恢復(fù)下肢的長(zhǎng)度。國內(nèi)報(bào)道[20]稱,對(duì)于 Crowe-Ⅲ、Ⅳ型髖臼發(fā)育不良,往往伴有嚴(yán)重的骨關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)疼痛,行走困難,活動(dòng)明顯受限,特別是身材矮小的女性患者。在人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)應(yīng)用 Zweymǜ ller系統(tǒng),只要術(shù)前充分準(zhǔn)備,術(shù)中徹底松解,一般能在真臼處放置假體,不進(jìn)行股骨截骨同樣能復(fù)位,下肢延長(zhǎng) 4～5 cm是可行的,一般也不會(huì)損傷股神經(jīng)、坐骨神經(jīng)。如何在術(shù)中確定肢體長(zhǎng)度也是THA的一個(gè)難點(diǎn),并沒有一個(gè)術(shù)中標(biāo)準(zhǔn)方法來確定肢體長(zhǎng)度。有學(xué)者采用手術(shù)前X線片分別測(cè)量股骨頭中心點(diǎn)與雙側(cè)股骨大粗隆最高點(diǎn)連線的垂直距離,小粗隆尖部與雙側(cè)坐骨結(jié)節(jié)連線間的距離,同時(shí)測(cè)量雙下肢髂前上棘至內(nèi)踝的距離,在術(shù)中利用術(shù)前測(cè)量的數(shù)據(jù)為依據(jù),來確定肢體長(zhǎng)度。結(jié)果證實(shí)該方法簡(jiǎn)單、可靠,是一種較為理想的術(shù)中確定肢體長(zhǎng)度的方法。采用麻醉喚醒試驗(yàn)去檢查復(fù)位后足趾的活動(dòng)或誘發(fā)電位試驗(yàn)也是監(jiān)視神經(jīng)功能的簡(jiǎn)便方法。

4 問題與展望

總之,目前癥狀明顯的成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者,人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)是主要的治療方式。然而,THA并不是 DDH的萬能解決方法,臨床中我們應(yīng)當(dāng)致力于 DDH的早期發(fā)現(xiàn)、早期治療,以最少的代價(jià)獲得最佳的療效。THA本身也存在著假體松動(dòng)、磨損等問題,需要我們進(jìn)一步研究加以解決。而對(duì)于晚期 DDH患者,由于病程長(zhǎng),病理改變嚴(yán)重,手術(shù)難度增加,因此需術(shù)前影像學(xué)全面檢查,獲得形態(tài)學(xué)資料,綜合患者全身情況最終確定手術(shù)方式和假體選擇?，F(xiàn)階段晚期患者已經(jīng)通過 T HA獲得了良好的生活質(zhì)量,最終也將從中獲得更大益處。在手術(shù)方式和人工材料不斷探索下,現(xiàn)代科技將推動(dòng)人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)在成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良治療中取得不斷的進(jìn)步。

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