范艷竹 李金莉 樊麗萍

Dandy－Walker畸形又稱(chēng)第四腦室中、側(cè)孔先天性閉塞，為先天性菱腦發(fā)育畸形[1]，由以下三個(gè)特征組成:第四腦室囊性擴(kuò)張、全部或部分小腦蚓部發(fā)育不良、幕上的腦積水[2]，常見(jiàn)于嬰兒和兒童，其發(fā)生率為出生嬰兒的1/25000～1/35000[3]。1914年，Dandy報(bào)道了1例年齡13個(gè)月的女孩患有嚴(yán)重腦積水和第四腦室囊性擴(kuò)張，該病的治療主要以外科手術(shù)為主[4]，常用手術(shù)方式有:(1)后顱窩囊腫切除術(shù)。(2)腦室－腹腔分流術(shù)。(3)后顱窩囊腫分流術(shù)。目前采用腦室腹腔分流術(shù)或/和后顱窩囊腫分流術(shù)較多，優(yōu)點(diǎn)在于可以減輕腦積水，降低顱內(nèi)壓，促進(jìn)腦組織發(fā)育，改善神經(jīng)系統(tǒng)功能[5]。到目前為止國(guó)內(nèi)外已有數(shù)百篇文獻(xiàn)報(bào)道，大部分文獻(xiàn)主要描述臨床特征及伴隨的中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，還有一些關(guān)于這些病變的發(fā)展起源和外科治療，但是針對(duì)該疾病的護(hù)理方面鮮有報(bào)道。我科收治1例Dandy－Walker畸形合并中度營(yíng)養(yǎng)不良的患兒，現(xiàn)將護(hù)理措施報(bào)道如下。

1 病例介紹

患兒，男，15個(gè)月，出生后4個(gè)月起無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頻發(fā)抽搐，發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為雙目緊閉，四肢抽動(dòng)，意識(shí)喪失，持續(xù)約1min后自行緩解，每天發(fā)作10余次，予口服丙戊酸鈉藥物治療，效果不佳。行MRI檢查示:雙側(cè)大腦半球皮層中度萎縮，腦室擴(kuò)大，后顱凹囊腫，四室擴(kuò)大，小腦幕上抬，導(dǎo)水管閉合。2010年9月2日以“Dandy－Walker畸形，癲癇”收入我科。查體:T 36.2 ℃，P 114 次/min，R 24 次/min，體重 8 kg?；純罕砬榈?，全顱非特異性擴(kuò)大，枕骨區(qū)突出，前囟未閉，張力高，雙眼向右上方斜視，視力喪失，雙瞳孔等大等圓，咽反射雙側(cè)減低，四肢肌力4級(jí)，雙下肢共濟(jì)差，站立不能，發(fā)音不能，納差，皮下脂肪消失，頭發(fā)稀黃，乳牙4顆。實(shí)驗(yàn)室檢查:紅細(xì)胞8.9×109/L，血清總蛋白48 g/L。本例手術(shù)前經(jīng)過(guò)營(yíng)養(yǎng)供給，使體力能夠耐受手術(shù)后，于9月16日在全麻下行后顱窩囊腫－腹腔分流術(shù)，手術(shù)順利，給予相關(guān)并發(fā)癥預(yù)防，于術(shù)后10 d出院。

2 手術(shù)前護(hù)理

2.1 高危因素的辨識(shí)與觀察 Dandy－Walker畸形因?yàn)橄忍煨缘谒哪X室中、側(cè)孔閉塞，導(dǎo)致患兒腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙，致使患兒顱內(nèi)壓增高，囟門(mén)壓力過(guò)高，當(dāng)腦內(nèi)局部囊性擴(kuò)大，在囊壁的順應(yīng)性超過(guò)腦室順應(yīng)性時(shí)，這時(shí)患兒可表現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失和癲癇發(fā)作[1]。護(hù)士需要在護(hù)理中隨時(shí)發(fā)現(xiàn)危及患兒的危險(xiǎn)因素、意外事件，從護(hù)理角度進(jìn)行觀察與防范。

2.1.1 嚴(yán)密進(jìn)行飲食監(jiān)控，防止誤吸發(fā)生 本例患兒由于疾病原因性格易激惹、納食差，加之視力障礙，感覺(jué)到陌生人靠近時(shí)，會(huì)出現(xiàn)高調(diào)而短促的哭泣，同時(shí)患兒還伴有吞咽障礙，使患兒在進(jìn)食時(shí)極易發(fā)生誤吸。為此，在護(hù)理中我們采取如下進(jìn)食措施:(1)先安靜后進(jìn)食。在患兒父母的幫助下，了解患兒的喜好。該患兒拿取帶有聲響的玩具后，情緒就有所緩解，所以在每次進(jìn)食前，護(hù)士會(huì)選擇相應(yīng)玩具拿給患兒玩耍，以安定患兒的情緒，保證進(jìn)食的順利。(2)由于患兒本身存在吞咽困難，加之年齡的限制，在食物選擇上給予了一定的限制，大多選擇流食或半流質(zhì)飲食。(3)進(jìn)食后給予適當(dāng)?shù)那逅?，以保證口腔無(wú)殘?jiān)?，防止患兒哭泣時(shí)，食物殘?jiān)M(jìn)入氣道，發(fā)生誤吸。(4)患兒進(jìn)食體位的選擇。為保證患兒安靜，在進(jìn)食時(shí)采取讓患兒父母懷抱或側(cè)臥父母肘臂，或者將病床抬高30°～45°，患兒側(cè)臥。(5)由于患兒存在癲癇癥狀，在患兒進(jìn)食時(shí)，護(hù)士需要注意有無(wú)癲癇發(fā)作的先兆，防止癲癇發(fā)作導(dǎo)致誤吸。

2.1.2 做好安全防范，以防意外事件 由于患兒易激惹，加之雙下肢共濟(jì)失調(diào)、雙目失明，易造成抓傷自己或其他病兒及跌倒等意外事件發(fā)生。鑒于患兒年齡較小，不宜采取保護(hù)性約束的方法。為患兒佩戴一雙薄型手套，在手套選擇上一定要注意舒適，佩戴后能夠自如活動(dòng)。必須要檢查手套接縫處，不可有長(zhǎng)線(xiàn)，避免對(duì)患兒手指造成纏繞，導(dǎo)致手指損傷。囑咐患兒家長(zhǎng)在患兒運(yùn)動(dòng)時(shí)，一定要貼身跟隨，防止跌倒。另外，囑咐醫(yī)護(hù)人員、其他患兒及家長(zhǎng)，不可在地面隨意潑水、亂放物品，以防患兒跌倒。

2.1.3 建立個(gè)體化的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充方案，提高患兒體能 根據(jù)兒科醫(yī)師會(huì)診建議，前1～5 d保證患兒飲食中每日每公斤體重?zé)崮?1 千卡，蛋白質(zhì)2.0 g，脂肪1.0 g，碳水化物11 g，其重量比為1∶0.5∶5.5，給予喂食配方奶粉、豆?jié){、魚(yú)湯、米湯、稀面糊等。約5 d后緩慢增加熱能致每日每公斤體重174千卡，蛋白質(zhì) 4.5 g，脂肪 7 g，碳水化物 24 g，其重量比為 1∶1.5∶5.2，主要有蛋白質(zhì)類(lèi)食物:脫脂奶粉、配方奶粉、豆?jié){、雞蛋黃粉、魚(yú)粉、肉泥、肝泥等。營(yíng)養(yǎng)素的供給與增加，需遵循由少到多，由簡(jiǎn)到繁。經(jīng)過(guò)2周的飲食調(diào)理，患兒體重增加至10 kg，實(shí)驗(yàn)室檢查正常，符合手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)。

3 手術(shù)后護(hù)理

3.1 患兒及家長(zhǎng)的心理護(hù)理 由于患兒長(zhǎng)期患病，性格及脾氣易改變[6]。治療操作時(shí)，對(duì)患兒予以耐心安撫，加強(qiáng)撫觸，消除患兒對(duì)治療的恐懼心理。其父母因患兒長(zhǎng)期患病，且經(jīng)多家醫(yī)院治療，療效不確定，承受著精神及經(jīng)濟(jì)的雙重壓力，其情緒易波動(dòng)，對(duì)治療方案缺乏信心。我們應(yīng)主動(dòng)有效地與家長(zhǎng)溝通，并將每一步治療進(jìn)展會(huì)診情況及時(shí)告知患兒家長(zhǎng)，得到家長(zhǎng)的密切配合。

3.2 飲食與營(yíng)養(yǎng) 全麻術(shù)后當(dāng)日禁食，術(shù)后第1 d給予流質(zhì)飲食，若嗆咳明顯，則繼續(xù)禁食至嗆咳消失;若無(wú)明顯嗆咳，第2 d改進(jìn)半流質(zhì)飲食。進(jìn)食后宜將患兒豎立抱起，防止嘔吐、嗆咳，若患兒哭鬧、困倦則不宜進(jìn)食。適宜高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、易消化飲食，改善飲食的口感，指導(dǎo)合理喂養(yǎng)，保證患兒攝取足夠的熱量，以改善營(yíng)養(yǎng)不良狀態(tài)。

3.3 體位及皮膚護(hù)理 術(shù)后患兒回病房，予頭偏向一側(cè)，去枕平臥4～6 h后取30°頭高臥位，由于患兒屬營(yíng)養(yǎng)不良體質(zhì)，需加厚床墊，日常用物需柔軟、透氣，保證床單位的清潔、干燥，按時(shí)更換體位，按摩受壓部位。

3.4 分流管的護(hù)理

3.4.1 防止分流管外露 分流管的通暢與否是手術(shù)成敗的關(guān)鍵。本例患兒呈現(xiàn)中度營(yíng)養(yǎng)不良，皮膚薄及皮下脂肪少，缺乏脂肪的固定與保護(hù)作用，易發(fā)生分流管外露現(xiàn)象，護(hù)士在進(jìn)行翻身、移位等動(dòng)作時(shí)應(yīng)小心避開(kāi)分流管走形部位，防止刮蹭。

3.4.2 監(jiān)測(cè)分流管堵塞 術(shù)后按壓分流管時(shí)有阻力或按下后分流泵不復(fù)位，應(yīng)考慮分流管阻塞，并及時(shí)通知醫(yī)師。

3.5 癲癇的護(hù)理 觀察患兒的前囟大小及張力情況;注意患兒眼球運(yùn)動(dòng)，觀察有無(wú)眼瞼下垂和斜視存在;檢查患兒的四肢活動(dòng)情況，對(duì)周?chē)碳さ姆磻?yīng)及兩手強(qiáng)握反射和擁抱反應(yīng)，對(duì)比雙側(cè)肢體的肌力是否一致，及時(shí)發(fā)現(xiàn)癲癇征兆。當(dāng)患兒發(fā)作時(shí)，立即將其頭側(cè)向一邊，迅速將纏有紗布的壓舌板置于患兒一側(cè)上下臼齒間，解開(kāi)過(guò)緊的衣領(lǐng)衣扣，可用枕頭或其他柔軟物保護(hù)大關(guān)節(jié)，防止碰撞床欄等硬物發(fā)生骨折。同時(shí)保持呼吸道通暢，及時(shí)吸出呼吸道分泌物和嘔吐物。

4 討論

本病常因運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩而就醫(yī)，通常又以腦積水癥和顱內(nèi)高壓為主，表現(xiàn)為興奮、頭痛、嘔吐、頭顱擴(kuò)大。此外還有小腦癥狀，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、寬基步態(tài)等，并出現(xiàn)智能低下、癲癇發(fā)作等。患兒入院時(shí)常有多種合并癥，身體狀況一般欠佳，增加了手術(shù)及護(hù)理的難度。本例患兒術(shù)前有中度營(yíng)養(yǎng)不良，且有癲癇發(fā)作，但通過(guò)實(shí)施有針對(duì)性的全方位的護(hù)理患兒康復(fù)順利。

[1]白人駒主編.醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué)[M].第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2008:101.

[2]Phillips J，Mahony B，Siebert J，et al.Dandy － Walkermalformation complex:correlation between ultrasonographic diagnosis and postmortem neuropathology[J].Obstetrics and Gynecology，2006，107(3):685.

[3]屈新輝，張昆南，鄧 平，等.Dandy Walker綜合征1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2009，12(19):79 －80.

[4]王紅霞，牛小嬡.Dandy Walker綜合征1例報(bào)告[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2004，17(5):363.

[5]王文革，徐 華.Dandy Walker綜合征1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2007，15(5):386 －387.

[6]任建軍.腦積水分流術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和治療[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2010，13(11):73.