黃啟平 張敦利 閆長(zhǎng)祥

1.山東單縣東大醫(yī)院神經(jīng)外科，山東單縣 274300；2.首都醫(yī)科大學(xué)第十一臨床醫(yī)院 北京三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科六病區(qū)，北京 100093

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是顱內(nèi)常見的良性病變，約占顱內(nèi)占位性病變的1%，在醫(yī)院治療的顱內(nèi)占位中約占5%[1]。盡管顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的發(fā)病機(jī)制不太明確，但是囊壁的分泌機(jī)制、單向活瓣機(jī)制、滲透壓梯度改變機(jī)制等可能是囊腫進(jìn)一步增大的原因。隨著醫(yī)療水平和設(shè)備的改善，越來越多的蛛網(wǎng)膜囊腫患者被發(fā)現(xiàn)。2003～2011年筆者共行顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫顯微切除術(shù)60例，現(xiàn)將治療效果報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇山東單縣東大醫(yī)院2003～2011年60例患者，其中，男43例，女17例。發(fā)病有著一定的特點(diǎn)：男性多于女性，左側(cè)多于右側(cè)，兒童多見，15歲以下就診患者36例，占收治患者的60%?；颊咂鸩∑骄挲g15.9歲，手術(shù)年齡分布在8個(gè)月～45歲之間，平均年齡17.4歲，從癥狀出現(xiàn)到就診治療平均時(shí)間為1.5年。囊腫分布：35例位于側(cè)裂-中顱窩區(qū)，7例位于大腦半球（額、枕、頂）表面，9例位于枕大池，3例位于橋小腦角區(qū)，2例位于側(cè)腦室內(nèi)，4例位于鞍區(qū)、四疊體池、縱裂等深部結(jié)構(gòu)，把囊腫貼近硬腦膜的定義為幕上淺部，腦室內(nèi)、鞍區(qū)、環(huán)池、四疊體池、縱裂等定義為幕上深部，囊腫大小：（19 mm×11 mm×18 mm）～（115 mm×110 mm×95 mm）。

1.2 臨床表現(xiàn)

51例患者以顱內(nèi)高壓、局部受壓、繼發(fā)癲癇癥狀、精神神經(jīng)癥狀等起病。31例患者出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心嘔吐，有的間斷發(fā)作，有的進(jìn)行性加重。12例患者以癲癇起病，其中，失神發(fā)作5例，局部肢體抽搐4例，癲癇大發(fā)作3例。10例患者以局灶性神經(jīng)功能缺失為主要癥狀，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體靈活性下降、肌力降低、言語功能較同齡例差等。6例患者出現(xiàn)記憶力差，注意力不集中，學(xué)習(xí)成績(jī)差，性格異常，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。4例出現(xiàn)頭圍增大、顱骨局部隆起。其他如視力、內(nèi)分泌功能紊亂癥狀，后顱窩囊腫也可以壓迫小腦半球和腦干，可伴有眼球震顫和其他小腦體征，四疊體囊腫可出現(xiàn)上視障礙等癥狀7例，病程1周～9年。9例患者無臨床癥狀，在頭部外傷后檢查發(fā)現(xiàn)。

1.3 輔助檢查

60例患者均行頭顱MRI、CT檢查。蛛網(wǎng)膜囊腫在CT掃描表現(xiàn)為：邊界清楚的腦脊液樣低密度圓形或類圓形腦外占位，增強(qiáng)掃描病變無強(qiáng)化表現(xiàn)。顱腦CT受累顱蓋骨變薄向外膨隆，腦組織受壓等其它情況。MRI上表現(xiàn)為邊界清晰的腦外囊性占位，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2腦脊液樣信號(hào)，F(xiàn)lair像上呈低信號(hào)，強(qiáng)化后囊腫、囊壁無增強(qiáng)表現(xiàn)，核磁共振不僅對(duì)網(wǎng)膜囊腫有診斷價(jià)值，而且核磁共振腦脊液電影追蹤觀察在評(píng)價(jià)正常腦脊液循環(huán)通路和觀察囊腫與腦脊液池間通暢程度是一個(gè)很好的方法。由于蛛網(wǎng)膜囊腫多數(shù)是是先天性疾病，所以較大的蛛網(wǎng)膜囊腫在胎兒時(shí)期便有可能診斷出來。產(chǎn)前檢查中超聲的廣泛應(yīng)用使蛛網(wǎng)膜囊腫在產(chǎn)前便可診斷。有癲癇癥狀的患者均行多導(dǎo)聯(lián)24 h視頻腦電監(jiān)測(cè)，記錄異常放電灶。

1.4 手術(shù)方式

60例患者均在全麻顯微鏡下行囊腫切除術(shù)，根據(jù)囊腫大小、位置選用合適的手術(shù)入路。25例患者行囊腫部分切除+腦池造瘺術(shù)，大部切除囊壁，建立殘余囊前和側(cè)裂池、枕大池鞍上池等大的腦池之間的良好溝通。35例患者行囊腫全切或近全切同時(shí)打開周圍腦池，對(duì)于腦溝內(nèi)、與血管緊密相連的蛛網(wǎng)膜囊壁不強(qiáng)求切掉。術(shù)中完整暴露蛛網(wǎng)膜，全切囊腫或是部分切除囊腫+腦池交通術(shù)保證充分的引流均是手術(shù)的關(guān)鍵。松解囊腫內(nèi)層下的大血管和周邊大血管上的蛛網(wǎng)膜，以利于改善局部腦供血和受壓腦組織的發(fā)育[2]。另外12例有癲癇癥狀者，在術(shù)中皮層電極監(jiān)測(cè)定位異常放電灶，行先行囊腫切除，依據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果行切除癲癇灶或是熱灼異常放電皮層。

1.5 手術(shù)要點(diǎn)

①術(shù)前應(yīng)結(jié)合CT、MRI充分了解囊腫部位、范圍、大小及毗鄰神經(jīng)、血管關(guān)系，做好手術(shù)切口、入路設(shè)計(jì)。②采用顯微鏡下標(biāo)準(zhǔn)操作，盡量減少損傷、牽拉，剝離囊腫脹層時(shí)，盡量在無血狀態(tài)下完成顱顱內(nèi)操作，沖洗術(shù)野，保護(hù)鄰近血管、腦組織，減少囊液對(duì)腦組織的刺激，可減少術(shù)后粘連、頭痛、發(fā)熱等并發(fā)癥和復(fù)發(fā)。③雖然很多例認(rèn)為部分切除囊腫壁，建立囊腫與附近腦池（腦室）的充分引流便可獲得較好的效果，患者為引流在該手術(shù)中起著關(guān)鍵作用。筆者認(rèn)為，囊腫的再閉合是囊腫復(fù)發(fā)的原因，故術(shù)中盡可能做到囊腫的全切或近全切，盡量從理論上減少囊腫復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。④松解囊腫內(nèi)層下的大血管和周邊大血管上的蛛網(wǎng)膜，以利于改善局部腦供血和受壓腦組織的發(fā)育[2]。⑤在囊腫部分切除+腦池造瘺術(shù)中，囊腔止血、沖洗干凈，以免囊腔與腦池之間的交通口粘連或堵塞。⑥保護(hù)好囊腫周邊的重要血管，特別是橋靜脈、外側(cè)裂靜脈不被撕斷，巨大的蛛網(wǎng)膜囊腫首選囊腫分流術(shù)、開顱切除術(shù)，緩慢減壓，當(dāng)囊腫很大時(shí)術(shù)后需要防止腦組織塌陷，預(yù)防硬膜下血腫的發(fā)生。

1.6 療效評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)

把囊腫縮小情況、術(shù)前癥狀改善情況、術(shù)后出現(xiàn)的并發(fā)癥和不適三方面作為評(píng)判治療療效的主要指標(biāo)評(píng)比手術(shù)切除囊腫的療效。

1.6.1 手術(shù)療效 依據(jù)癥狀緩解程度吧把手術(shù)療效分為四個(gè)等級(jí)：癥狀消失（術(shù)前癥狀完全消失，而且未出現(xiàn)新的情況）；明顯緩解（原有的癥狀發(fā)作時(shí)間明顯縮短，發(fā)作頻次明顯降低，發(fā)作程度明顯減輕，或是多發(fā)癥狀轉(zhuǎn)變?yōu)閱我话Y狀）；緩解不明顯或不緩解（術(shù)前癥狀未見好轉(zhuǎn)）；加重（術(shù)前癥狀加重，或是術(shù)前癥狀未變化，出現(xiàn)了新的癥狀）。消失和明顯緩解認(rèn)定為顯效，緩解不明顯或不緩解、加重認(rèn)定為無效。

1.6.2 囊腫縮小測(cè)定方法 以最近一次復(fù)查核磁共振或CT測(cè)量囊腫大小根據(jù)術(shù)前核磁共振的冠狀位、失狀位、軸位數(shù)據(jù)的乘積，或是顱腦CT上最大截面面積和層面數(shù)的乘積作為囊腫體積。用（術(shù)前體積-術(shù)后體積）/術(shù)前體積×100%來衡量囊腫縮小情況。依據(jù)囊腫術(shù)后體積變化，把囊腫變化情況分為消失、明顯縮小（與術(shù)前比較體積減少＞50%）、略縮小（與術(shù)前比較，囊腫體積較少＜50%）、無明顯變化或增大四個(gè)等級(jí)。囊腫消失、明顯縮小認(rèn)為有效。略縮小，無明顯變化和增大認(rèn)為無效。

1.7 隨訪

采取電話、電子郵件、門診復(fù)查三種主要方式作為隨訪方式，平均隨訪時(shí)間4.91年。

2 結(jié)果

2.1 臨床癥狀

查閱住院病歷：60例患者中手術(shù)至出院期間33例患者出現(xiàn)各種不適。按出現(xiàn)頻率排列：①頭痛頭暈：大多數(shù)出現(xiàn)患者術(shù)后頭痛，考慮原因：切口疼痛、輔料包扎過緊、局部頭皮回流障礙、腦組織受囊液、血液刺激，或是囊腫切除后或過多的釋放腦脊液顱壓下降所致。②惡心嘔吐：多發(fā)生在術(shù)后麻醉清醒后，考慮麻醉藥物尚未代謝完全對(duì)中樞系統(tǒng)抑制尚未完全解除，胃腸道平滑肌正常蠕動(dòng)功能較差。③少量硬膜下積液：硬膜下積液是各種開顱手術(shù)常見的并發(fā)癥，在開顱蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)更是常見，由于囊腫的切開，囊液流到蛛網(wǎng)膜下腔，或是手術(shù)中過多的液體灌注，加上術(shù)后短期腦組織完全膨脹，便形成了硬膜下積液。④發(fā)熱：中度等不適。多在手術(shù)后第1天到術(shù)后1周發(fā)生。經(jīng)藥物及腰椎穿刺對(duì)癥處理，出院時(shí)頭痛頭暈、發(fā)熱等不適均消失，22例患者32次行腦積液檢查常規(guī)、生化、細(xì)菌培養(yǎng)檢查，腦脊液細(xì)胞數(shù)、白細(xì)胞數(shù)較正常值不同程度地升高，細(xì)菌培養(yǎng)均為陰性。平均住院天數(shù)10.5 d，平均手術(shù)時(shí)間3.5 h，術(shù)中平均出血265.7 mL，2例患兒由于年齡較小給予輸血支持，余患者未輸血。

2.2 手術(shù)效果

42例患者得到隨訪：22例術(shù)前癥狀完全消失，14例患者術(shù)前癥狀明顯緩解，或殘缺功能明顯改善，6例患者癲癇、視力下降、腦積水等癥狀無改善，緩解癥狀有效率為85.7%。12例伴有癲癇的患者6例癲癇癥狀消失，3例在口服抗癲癇藥癲癇發(fā)作的頻率和嚴(yán)重程度明顯減輕，3例未見明顯改善。2例術(shù)后腦積水不緩解，行V-P分流術(shù)后癥狀消失，1例視力無好轉(zhuǎn)。1例巨大蛛網(wǎng)膜囊腫術(shù)后半年出現(xiàn)慢性硬膜下血腫，行硬膜下血腫鉆孔外流術(shù)。1例患者3月后復(fù)查出現(xiàn)嚴(yán)重的硬膜下積液，經(jīng)硬膜下-腹腔分流積液明顯減少康復(fù)出院。33例患者獲得影像學(xué)隨訪，囊腫消失26例，5囊腫明顯縮小，2例未見縮小，囊腫切除有效率94.0%。

2.3 手術(shù)并發(fā)癥

本組手術(shù)順利，無死亡病例。手術(shù)并發(fā)癥經(jīng)過保守或是手術(shù)治療均得到較好的控制。①20例患者術(shù)后出現(xiàn)頭痛、頭暈，術(shù)后1周內(nèi)最多見，經(jīng)腰椎穿刺，給予藥物對(duì)癥處理后出院時(shí)大部分消失。②體溫升高：19例患者在發(fā)熱，術(shù)后1周內(nèi)發(fā)生，體溫多數(shù)在38.5°C以下，有3例患者高熱39°C以上，腦脊液培養(yǎng)未見細(xì)菌，經(jīng)腰椎穿刺，抗炎對(duì)癥處理后降至正常。③惡心、嘔吐。④體位性頭痛。⑤大量硬膜下積液。⑦慢性硬膜下血腫等。

3 討論

3.1 蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)病機(jī)制和臨床癥狀的關(guān)系

一般認(rèn)為，蛛網(wǎng)膜囊腫是先天性疾病，多數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為AC是一種先天發(fā)育異常疾病。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫的形成是由于蛛網(wǎng)膜異常復(fù)制和分裂成雙重結(jié)構(gòu)，并收集蛛網(wǎng)膜分泌的腦脊液最終形成囊腫閉合結(jié)構(gòu)。還有繼發(fā)性疾病一說，繼發(fā)因素可能是炎癥、頭部外傷、顱內(nèi)血腫及感染等。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫多數(shù)靜息不變，有的縮小，有的進(jìn)行性增大，進(jìn)行性增大的蛛網(wǎng)膜囊腫和臨床聯(lián)系最為密切。蛛網(wǎng)膜囊腫逐漸擴(kuò)大原因主要有以下四點(diǎn)：①球閥機(jī)制：可能是一種異常的解剖結(jié)構(gòu)，充當(dāng)了囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔之間的單向閥瓣。MR腦脊液電影研究已經(jīng)證實(shí)腦脊液的單向移動(dòng)形式，借助于術(shù)前的MRI相位對(duì)比法和內(nèi)鏡手術(shù)術(shù)中情況，蛛網(wǎng)膜瓣膜裂開，單向閥機(jī)制[3]可以很好地解釋囊腫進(jìn)行性增大的原因。②AC內(nèi)外腦脊液之間存在滲透壓梯度：Hoffmann等[4]試驗(yàn)證實(shí)經(jīng)鞘內(nèi)注射甲泛葡胺8～12 h后，CT掃描見囊內(nèi)有所增強(qiáng)，MR腦脊液電影，證實(shí)90%的蛛網(wǎng)膜囊腫和鄰近的腦脊液空間存在交流[3]。③蛛網(wǎng)膜囊壁的分泌作用：囊壁細(xì)胞形態(tài)學(xué)及超微結(jié)構(gòu)的證據(jù)支持囊壁的分泌功能，臨床資料也已證實(shí)了這一現(xiàn)象。如已觀察到蛛網(wǎng)膜囊腫是一個(gè)封閉的腔隙，與蛛網(wǎng)膜下腔不通。從超微結(jié)構(gòu)上看，囊壁與硬膜下神經(jīng)上皮以及蛛網(wǎng)膜顆粒的形態(tài)特征相似，如竇狀隙細(xì)胞間的裂隙、橋粒細(xì)胞間連接、胞飲泡、多泡體、溶酶體結(jié)構(gòu)、基底膜等特征，加上微絨毛的出現(xiàn)與液體分泌呈一致性[5]。但這種囊壁細(xì)胞連續(xù)分泌作用的觀點(diǎn)同樣存在爭(zhēng)議，因?yàn)榇擞^點(diǎn)對(duì)解釋有些蛛網(wǎng)膜囊腫終身保持禁止?fàn)顟B(tài)甚至可自行縮小或消失缺乏合理的解釋，因此，蛛網(wǎng)膜囊壁細(xì)胞的分泌作用機(jī)制仍有待進(jìn)一步研究。④為與蛛網(wǎng)膜下腔相通時(shí)的搏動(dòng)機(jī)制：特別是靜脈內(nèi)壓力升高，如做頸靜脈竇壓迫導(dǎo)致靜脈搏動(dòng)引起蛛網(wǎng)膜囊腫擴(kuò)大[6]，因囊腫逐漸擴(kuò)大影響了毗鄰腦組織結(jié)構(gòu)或阻礙了腦脊液的循環(huán)，故可能引起相應(yīng)的癥狀，主要表現(xiàn)頭顱增大、癲癇發(fā)作、腦積水癥、發(fā)育遲緩等。囊腫長(zhǎng)時(shí)間對(duì)顱骨組織的壓迫，造成顱骨變薄，向外膨隆，頭圍增大，壓迫腦組織引起腦組織發(fā)育不全，或是已經(jīng)發(fā)育的腦組織變性，壓迫言語、運(yùn)動(dòng)功能區(qū)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

3.2 手術(shù)指征

IAC有明顯臨床癥狀者需采取積極的手術(shù)治療。而對(duì)于一些臨床癥狀輕微或無癥狀的IAC，是否手術(shù)仍有爭(zhēng)議。經(jīng)過臨床觀察成年后出現(xiàn)臨床癥狀的患者不在少數(shù)，即使成年蛛網(wǎng)膜囊腫患者，解除局部壓迫后就，缺失或受損的腦功能可有明顯的恢復(fù)。神經(jīng)精神學(xué)測(cè)驗(yàn)證明左側(cè)顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫已經(jīng)損傷認(rèn)知功能，顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫術(shù)后患者的認(rèn)知功能明顯改善，說明外科減壓可以改善認(rèn)知功能[7]。作者認(rèn)為以下情況可作為蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)指征：①有明確的顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫。②合并囊內(nèi)出血、硬膜下出血者。③有明確為IAC所致的局灶性神經(jīng)功能缺失，如偏癱、失語或言語、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。④囊腫合并癲癇，癲癇癥狀嚴(yán)重且反復(fù)發(fā)作，藥物控制無效。⑤局部受壓征象明顯，局部腦組織移位、顱骨向外膨隆等。⑥雖無臨床癥狀，但有囊腫增大趨勢(shì)，或腦電圖和顱內(nèi)壓有變化者。⑦繼發(fā)梗阻性腦積水。⑧4歲以下患者囊腫直徑大于3 cm，ECG和顱內(nèi)壓有變化的[8]。

3.3 手術(shù)方式

臨床上常見的手術(shù)方式有開顱囊腫切除術(shù)、內(nèi)鏡手術(shù)、囊腫-腹腔分流術(shù)。前兩者為直接手術(shù)，分流手術(shù)為間接手術(shù)。許多例認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫不與外界相溝通，囊內(nèi)壓高于腦搏動(dòng)壓是囊腫擴(kuò)大和維持囊腫體積的病因。囊腫-腹腔分流治療蛛網(wǎng)膜囊腫最佳的治療方式，使囊內(nèi)液體逐漸流向腹腔，腦搏動(dòng)壓高于囊內(nèi)壓，囊腫體積逐漸減小甚至消失，受壓的腦組織在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)即可膨脹到正常狀態(tài)[6]。經(jīng)臨床證實(shí)大于40%的單純行分流患者盡管囊腫已經(jīng)完全塌陷，仍需要分流裝置持續(xù)引流[1]。分流手術(shù)成功與否取決于分流管的通暢性和持續(xù)引流，故后期不可預(yù)知的風(fēng)險(xiǎn)風(fēng)險(xiǎn)較多，以及患者及其家屬對(duì)分流管埋置體內(nèi)的擔(dān)心，分流管價(jià)格昂貴，也制約了分流手術(shù)的開展。限制了在臨床上的廣泛應(yīng)用。也有報(bào)道內(nèi)鏡治療蛛網(wǎng)膜囊腫也可以取得不錯(cuò)的效果[1]。蛛網(wǎng)膜囊腫切除+腦池造瘺術(shù)是臨床上療效果最可靠的手術(shù)方式，緩解術(shù)前癥狀效果明確，而且在基層神經(jīng)外科可以很好的開展，只要具備良好的顯微技術(shù)便可開展蛛網(wǎng)膜囊腫切除，最起碼筆者認(rèn)為囊腫顯微切除術(shù)是基層醫(yī)院治療蛛網(wǎng)膜囊腫的首選。筆者認(rèn)為，囊腫復(fù)發(fā)的原因是囊壁的再生長(zhǎng)和殘余囊壁的閉合，因此，切除足夠的囊壁，建立蛛網(wǎng)膜囊腫和腦池的充分溝通手術(shù)成功的關(guān)鍵。手術(shù)失敗的原因主要是囊腫切除不夠充分，在國(guó)外也有報(bào)道[9]。

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