鄒 勇

（江西省兒童醫(yī)院心臟中心，江西 南昌 330006）

完全性大動脈錯位（D-TGA）是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病，占先天性心臟病的7%～9%。D-TGA患兒出生后極易發(fā)生充血性心力衰竭，如果不治療，50%在生后的第1個月內(nèi)死亡，90%死于1歲以內(nèi)[1]。自2006年2月至2011年10月，我們采用一期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Switch術(shù)）治療D-TGA患兒13例，取得良好效果，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

全組13例，男9例，女4例；手術(shù)年齡12～113d，平均（42±18.6）d；體質(zhì)量2.5～4.0kg，平均（3.50±0.72）kg；均因生后不同程度發(fā)紺且漸加重而入院，術(shù)前經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）52%～92%。術(shù)前均經(jīng)心臟彩超確診，其中D-TGA/IVS 5例，D-TGA / VSD 8例；合并動脈導(dǎo)管未閉（PDA）9例，有房間隔缺損（ASD）和或卵圓孔未閉（PFO）11例，合并CoA 1例；AAO和mPA位置關(guān)系：均為前后位；冠狀動脈解剖類型：A型11例，畸形2例（均為兩冠狀動脈開口緊貼瓣交界，且左冠狀動脈開口走行于壁內(nèi)）。

1.2 手術(shù)方法

手術(shù)采用胸骨正中切開徑路，取下自體心包用戊二醛固定備用。轉(zhuǎn)流開始后即刻縫扎離斷動脈導(dǎo)管或動脈導(dǎo)管韌帶，在前并行循環(huán)下充分游離升主動脈、肺動脈總干及左右肺動脈。均采用深低溫低流量體外循環(huán)方法，其中深低溫停循環(huán)8例。升主動脈阻斷后，根部注入心肌保護液，心臟停跳。右心房切口，縫合關(guān)閉房間隔缺損或卵圓孔。8例TGA/VSD，經(jīng)右心房切口，采用自體心包片連續(xù)縫合修補室間隔缺損。深低溫停循環(huán)者在心內(nèi)缺損修補完成后即縫合右心房切口，并恢復(fù)體外循環(huán)。緊接著開始Switch手術(shù)。在主動脈和肺動脈根部1cm處分別橫斷，沿主動脈瓣竇邊緣剪下分別含左右冠狀動脈開口的兩個“紐扣”，在探明左右冠狀動脈主干及其近端分支的走行后分別給予謹(jǐn)慎游離，再將左右冠狀動脈無扭轉(zhuǎn)無張力地移植至解剖肺動脈根部相對應(yīng)的位置以形成新的主動脈根部。肺動脈干與升主動脈交叉換位，使升主動脈移至肺動脈分杈后方，然后將升主動脈與新的主動脈根部直接端端吻合使主動脈連接左心室；采用單片褲杈狀心包補片縫合修補解剖主動脈根部，將其再與肺動脈干端端吻合使肺動脈連接于右心室，從而順利完成主動脈與肺動脈的調(diào)轉(zhuǎn)。其中1例患兒因術(shù)后尿量偏少，經(jīng)床邊超聲診斷合并有主動脈縮窄畸形，而于Switch術(shù)后第5d再經(jīng)側(cè)胸行縮窄段主動脈切除、降主動脈端端吻合術(shù)。

2 結(jié) 果

本組手術(shù)死亡2例 （2/13），1例冠狀動脈畸形者術(shù)中不能脫機死亡；另1例術(shù)后第7d死于肺出血。體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時間平均162min，主動脈阻斷時間平均106min，8例深低溫停循環(huán)時間8～32min。延遲關(guān)胸7例；術(shù)后呼吸機使用時間平均168h；術(shù)后主要并發(fā)癥包括：低心排3例，重癥感染2例，1例術(shù)后主肺動脈吻合處輕度狹窄（壓差35mmHg）。存活11例隨訪3個月～3年，心臟彩超提示心臟功能狀況良好，生長發(fā)育較好。

3 討 論

完全性大動脈錯位的手術(shù)治療，早期采用的心房內(nèi)轉(zhuǎn)換方法（senning或Mustard手術(shù)方法），只是從生理上進行糾治，心臟的解剖并沒有得到糾治。術(shù)后左心室承擔(dān)肺循環(huán)功能，而右心室承擔(dān)體循環(huán)功能。該方法遠期隨訪發(fā)現(xiàn)右心射血分?jǐn)?shù)、后負荷和應(yīng)力反應(yīng)明顯低下，導(dǎo)致三尖瓣返流、心律紊亂和心臟驟停[2]。而自從1975年Jatene采用Switch手術(shù)解剖糾治TGA取得成功以來，隨著手術(shù)操作、體外循環(huán)轉(zhuǎn)流技術(shù)和術(shù)后監(jiān)護水平的不斷提高，目前Switch手術(shù)已在臨床普遍開展，手術(shù)療效不斷提高，Switch手術(shù)已成為當(dāng)今糾治新生兒D-TGA的首選方法[3]。由于TGA患兒出生后嚴(yán)重低氧血癥，80%新生兒在2個月內(nèi)死亡；而且TGA/IVS的左心室，心肌厚度在出生時正常，但隨著肺血管阻力的下降而迅速減少，左心室心肌應(yīng)力與心室壓力呈正比，與心肌厚度呈反比，擴張的薄壁心肌對體循環(huán)的壓力增加。易出現(xiàn)急性衰竭[4]。故對TGA/IVS行Switch手術(shù)必須早期進行以保證術(shù)后左心室能夠承擔(dān)體循環(huán)的功能。目前多數(shù)學(xué)者一致認為Switch手術(shù)年齡最好在出生3周內(nèi)進行，超過8周者可行二期Switch手術(shù)。病例選擇中，左心室壓力極其重要，左心室與右心室壓力之比必須＞0.6。新生兒可通過超聲檢查室間隔位置來判斷，本組5例TGA/IVS中，1例室間隔居中，4例偏向右側(cè)，說明左心室壓力≥右心室壓力；同樣TGA/VSD中，手術(shù)年齡應(yīng)在3個月以內(nèi)，若超過6個月，可能出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查。

冠狀動脈的解剖位置及其順利移植是Switch手術(shù)成功的關(guān)鍵。熟悉冠狀動脈解剖相當(dāng)重要，必須充分游離，使移植后張力低，無扭曲，任何輕微的原因引起冠狀動脈灌注不足，將導(dǎo)致手術(shù)死亡或影響術(shù)后心功能。本組1例死亡為TGA/VSD合并有冠狀動脈畸形，其兩冠狀動脈開口緊鄰瓣交界，且左冠狀動脈開口走行于壁內(nèi)，冠狀動脈移植異常困難，患兒終因不能脫離體外循環(huán)而于術(shù)中死亡。盡管有作者認為所有的冠狀動脈解剖類型都是可以被移植的[5]，但某些少見的冠狀動脈畸形給外科醫(yī)師帶來了技術(shù)上的巨大挑戰(zhàn)。

手術(shù)療效除了手術(shù)時機、手術(shù)操作技巧及體外循環(huán)轉(zhuǎn)流技術(shù)外，嚴(yán)密防治術(shù)后并發(fā)癥至關(guān)重要。本組中有1例為術(shù)后第7d死于肺出血，另有3例術(shù)后出現(xiàn)低心排癥狀經(jīng)治療痊愈。11例存活患兒隨訪3個月至3年，除一例遺有肺動脈輕度狹窄（壓差35mmHg），均生長發(fā)育良好。

總之，一期Switch術(shù)在治療完全性大血管錯位中可以取得良好的手術(shù)效果，及早手術(shù)和冠狀動脈移植的通暢，是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

[1] 丁文祥，蘇肇伉.大動脈錯位.小兒心臟外科學(xué)[M].濟南：山東科學(xué)技術(shù)出版社，2000：473.

[2] 陳樹寶.小兒心臟病學(xué)進展[M].北京：科學(xué)出版社，2005：15l.

[3] Planche C，Laacour-Gayet F，Serraf A. Arterial switch[J].Pediatr Cardio1，1998，19(3)：297.

[4] Barratt-Boyes K.Cardiac surgery[M].Third edition.Philadelphia：Elsevier Science，2003：1441.

[5] Jonas RA，DiNardo J，Laussen PC，et a1.Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease[M].Boston，Massachusetts，USA：Rebekah Dodson，2004：263.