吳錦英 趙偉佳 李欣明 龍健中

重癥肌無(wú)力臨床癥狀復(fù)雜多樣，其表現(xiàn)可與多種疾病交叉，當(dāng)與缺血性腦卒中臨床表現(xiàn)疊加時(shí)，增加疾病診斷和治療的難度?，F(xiàn)將我院收治的2例腦梗死合并重癥肌無(wú)力患者報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例1：患者男，38歲，有6年高血壓病史。因言語(yǔ)含糊、行走不穩(wěn)，進(jìn)行性加重3 d入院。查體：血壓120／80 mm Hg，構(gòu)音不良，兩側(cè)額紋對(duì)稱，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏，懸雍垂右偏，咽反射消失，四肢肌力、肌張力基本正常，雙側(cè)指鼻實(shí)驗(yàn)、跟膝脛實(shí)驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg征（+），雙側(cè)巴氏征（+），頭顱MR提示腦干腔隙性腦梗死，腦干聽(tīng)誘發(fā)電位提示：右側(cè)Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ波波幅較左側(cè)高0～3UV，左側(cè)Ⅲ?Ⅴ＞Ⅰ?Ⅲ間間期。動(dòng)脈彩超提示雙側(cè)頸動(dòng)脈粥樣硬化伴硬化斑塊形成。DSA提示右側(cè)椎動(dòng)脈狹窄，狹窄率70%，支持腦干梗死的診斷。入院后經(jīng)予改善循環(huán)、抗血小板聚集等治療10 d，患者構(gòu)音不良明顯好轉(zhuǎn)，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，行走基本正常，雙側(cè)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)基本恢復(fù)正常。住院第14 d，患者癥狀呈明顯的波動(dòng)性，行走不穩(wěn)，走直線不能，構(gòu)音障礙明顯加重，晨輕幕重，復(fù)查頭顱MR病灶無(wú)變化。行新斯的明實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，考慮合并重癥肌無(wú)力，加用溴吡斯的明及強(qiáng)的松治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，無(wú)波動(dòng)，治愈出院。

病例2：患者男性，79歲，有高血壓病史5年。因言語(yǔ)含糊4 h入院。查體：BP170／90 mm Hg，部分運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，雙側(cè)額紋對(duì)稱，鼻唇溝無(wú)變淺，伸舌居中，懸雍垂居中，咽反射存在。左側(cè)肢體肌力4級(jí)，左側(cè)巴氏征陽(yáng)性，右側(cè)肢體肌力5級(jí)，巴氏征陰性。頭顱MR提示右側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死，兩側(cè)基底節(jié)區(qū)、兩側(cè)丘腦、左側(cè)放射冠區(qū)及腦干多發(fā)陳舊性腦梗死。DSA提示右側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄65%，入院后按腦梗死治療1周后，患者病情明顯好轉(zhuǎn)，能自由下床行走。住院第10 d開(kāi)始，癥狀反復(fù)，不能下床行走，左側(cè)肢體肌力3級(jí)，右側(cè)肢體肌力5-級(jí)，復(fù)查頭顱MR無(wú)新的責(zé)任病灶，血壓控制150～160／90 mm Hg，再次詳細(xì)查體，發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)眼瞼稍下垂，不排除重癥肌無(wú)力，行新斯的明實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，考慮合并重癥肌無(wú)力。予溴吡斯的明60 mg，每6 h 1次口服，患者癥狀明顯減輕，治愈好轉(zhuǎn)出院。出院后每月規(guī)律隨診，一旦停用溴吡斯的明，癥狀反復(fù)，加用強(qiáng)的松，癥狀穩(wěn)定。出院后隨診1年，服用強(qiáng)的松30 mg及溴吡斯的明60 mg，癥狀無(wú)反復(fù)。

2 討論

本研究中，兩例病患均有高血壓病史，全腦血管造影檢查有血管狹窄依據(jù)，頭顱MR可見(jiàn)責(zé)任病灶。在病例1中，腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位有腦干損害的依據(jù)，顱腦MR病變?cè)谘铀?，DSA提示右側(cè)椎動(dòng)脈狹窄70%，基本符合定位診斷，能解釋相應(yīng)臨床癥狀。在病例2中，患者體征為部分運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，左側(cè)肢體偏癱，顱腦MR提示右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死，符合臨床腦梗死的定位診斷。經(jīng)抗血小板聚集、改善循環(huán)等治療后，患者癥狀好轉(zhuǎn)，但均在治療后又出現(xiàn)癥狀的反復(fù)波動(dòng)，晨輕暮重。新斯的明實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，加用溴吡斯的明及強(qiáng)的松治療后，患者癥狀好轉(zhuǎn)。這給臨床醫(yī)師一個(gè)提示：腦梗死患者出現(xiàn)癥狀波動(dòng)時(shí)，尤其是當(dāng)病人出現(xiàn)構(gòu)音障礙和吞咽困難、聲嘶時(shí)，除了要考慮到原有疾病的波動(dòng)或加重之外，還要詳細(xì)詢問(wèn)病史，尤其當(dāng)以顱神經(jīng)受累無(wú)力為首發(fā)表現(xiàn)而無(wú)顱神經(jīng)感覺(jué)功能受損表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮重癥肌無(wú)力，不能過(guò)分依賴影像學(xué)檢查。

重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾?。?-2］，一般膽堿酯酶制劑治療有效。重癥肌無(wú)力臨床癥狀復(fù)雜，可與多種疾病的臨床表現(xiàn)交叉。最簡(jiǎn)單的可行新斯的明試驗(yàn)和肌電圖檢查。只要臨床癥狀支持，新斯的明試驗(yàn)規(guī)范，即使重復(fù)低頻刺激陰性，也可診斷重癥肌無(wú)力，其陽(yáng)性診斷率為100%［3］，尤其適合在缺少神經(jīng)電生理檢查的基層醫(yī)院。重癥肌無(wú)力如不能及時(shí)治療，常會(huì)加重異常的自身免疫反應(yīng)［4］。

［1］胡斌，劉秀華.不同類型重癥肌無(wú)力誤診原因分析［J］.臨床誤診誤治，2007，20（9）：23-25.

［2］溫晗光，陳繆安.胸腺瘤并重癥肌無(wú)力誤診為慢性咽炎［J］.臨床誤診誤治，2010，23（3）：272.

［3］張志學(xué)，靈芝.新斯的明試驗(yàn)與重復(fù)低頻刺激對(duì)重癥肌無(wú)力診斷意義的比較［J］.內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)雜志，2008，40（5）：559-560.

［4］Kulaksizoglu IB.Moodand anxiety disorders in patients with my?as thenia gravis： a etiology，diagnosis and treatment［J］.CNS Drugs，2007，21（6）：473-481.