蔣中鳳 劉雪景 王 慶

河南洛陽市第一中醫(yī)院神經內科 洛陽 471000

基底動脈尖綜合征（TOBS）首先由Caplan于1980年提出，我國于1990年后才陸續(xù)報道，近年來隨神經影像的進展，診斷率明顯提高，但由于本病累及血管多，臨床、影像表現(xiàn)復雜、多樣，極易漏診、誤治?，F(xiàn)將5 a來收治的TOBS 48例臨床及影像資料結合文獻分析報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組48例，男27例，女21例。年齡40～82歲。有心房纖顫病史14例（29.2%），高血壓31例（64.6%），糖尿病16例（33.3%），高脂血癥12例（25%），吸煙史11例（22.9%）。

1.2 臨床特點 （1）以眩暈為首發(fā)癥狀者20例（41.7%）。（2）病程中有意識障礙者39例（81.2%），其中以嗜睡、模糊、緘默、睡眠過度等輕度意識水平下降19例，淺昏迷13例，中度以上昏迷7例。以突發(fā)性意識障礙起病者15例，其中以一過性意識喪失起病，而后轉為嗜睡、模糊等輕度意識水平下降9例。表現(xiàn)為無動性緘默1例，去皮質強直1例。（3）眼球運動障礙34例（70.8%），表現(xiàn)為部分及完全性動眼神經麻痹15例，外展麻痹6例，核間性麻痹9例，分離性斜視6例，上下凝視麻痹4例，各種表現(xiàn)以單獨出現(xiàn)或混合出現(xiàn)，其中典型的一個半綜合征5例。（4）瞳孔異常26例（54.2%）。（5）眼球震顫23例（47.9%）。（6）視覺障礙11例（22.9%），表現(xiàn)為偏盲或皮質盲9例，視物變形、視覺失認各1例。（7）偏癱或四支癱共23例（47.9%），其中肌力在Ⅲ級以上，或一過性重癱而后減輕達Ⅲ級以上肌力者15例。另有5例無癱瘓僅有雙側病理癥陽性。（8）感覺異常11例（22.9%）。（9）其他：共濟失調9例，舞蹈樣徐動癥1例，肢體震顫抖動1例，遺忘綜合征2例，激越性譫妄2例，精神錯亂1例。

1.3 影像表現(xiàn) 所有病人均做腦CT、MRI檢查，在24 h內CT顯示病灶者6例，MRI顯示病灶者41例，其余7例由于病情呈進展性，于病后3～5 d MRI才顯示與臨床表現(xiàn)相對應的全部病灶。全部MRI結果顯示病灶部位，丘腦33例（68.8%），中 腦 28 例 （58.3%），顳 葉 及 （或）枕 葉 16 例（33.3%），小腦12例（25%），腦橋上端4例，均為2個或2個以上病灶合并存在。

1.4 治療 根椐不同個體、不同時期，選擇給予溶栓、抗凝、抗血小板聚集、降纖、抗自由基、擴張血管改善微循環(huán)、腦保護、防治并發(fā)癥、支持對癥等治療。

2 結果

依據(jù)1995年全國第4屆腦血管病學術會議腦卒中患者臨床療效評定標準［1］，本組痊愈6例，顯效13例，有效17例，惡化5例，死亡7例。

3 討論

基底動脈尖綜合征系指以基底動脈頂端為中心，直徑2 cm范圍內5條血管，即雙側大腦后動脈、雙側小腦上動脈、基底動脈頂端的血液循環(huán)障礙，導致相應供血區(qū)域腦組織損害所引起的一組臨床綜合征。其主要病因，國內外均認為腦栓塞為第一位［2］，次之為腦血栓形成，其他少見原因有解剖變異、血流動力學改變、腦動脈炎等。首位危險因素為高血壓，其次為糖尿病和心臟病。本組病例有心房纖顫者14例，占29.2%，有 高 血 壓 史 者 高 達 64.6% （31／48），糖 尿 病33.3%（16／48），說明心源性栓子及動脈粥樣硬化性動脈－動脈栓子是本病的首要病因，與國內外報道一致。Soto等經血管造影證實，在基底動脈2 cm范圍內存在血管狹窄或閉塞的病人占84.6%，更從解剖上證實了高血壓等危險因素所致的動脈粥樣硬化是TOBS的重要病理基礎。本組以突發(fā)性意識障礙為首發(fā)癥狀占31.3%（15／48），其中9例呈一過性意識障礙起病，這正是血管栓塞的臨床特征之一。

TOBS中意識障礙的發(fā)生率各家報道不一，有學者對國內報道的35篇，196例病例進行總結分析，其發(fā)生率為70.4%［2］，本組意識障礙發(fā)生率81.2%（39／48），其中輕度意識障礙占多數(shù)48.7%（19／39），其次為淺昏迷33.3%（13／39），中度以上昏迷17.9%。意識障礙是中腦網狀結構、丘腦板內核、網狀核的上行網狀激活系統(tǒng)受損所致。本組多數(shù)為輕度意識水平下降，這可能與網狀結構受多支小深穿支血管供血，當栓塞或血栓形成時，并非基底動脈尖部所有主干血管閉塞，而是部分血管閉塞，或僅細小的部分深穿支血管受影響，使上述網狀結構上行激活系統(tǒng)受損不完全有關。但發(fā)病早期，在無明確的神經定位體征出現(xiàn)前，僅表現(xiàn)為嗜睡、淡膜或睡眠過長，往往是漏診、誤治的原因之一，應引起重視。

眼動障礙和瞳孔改變，本組的發(fā)生率分別為70.8%（34／48）和54.2%（26／48），前者是損傷了中腦動眼神經核、內側縱束、側視中樞、中腦被蓋等部位所致，分離性斜視，病灶在中腦導水管灰質區(qū)；后者與E－W核受累、中腦被蓋部或丘腦缺血、間腦功能障礙等有關。眼球震顫的發(fā)生率47.9%（22／48），這與腦干內側縱束受損有關。本組資料中意識障礙、眼動障礙、瞳孔改變和眼球震顫的高發(fā)生率，結合影像表現(xiàn)為丘腦（68.8%）、中腦（58.3%）病灶多見，說明本組病例中以中腦和丘腦受損為主的腦干首端梗死發(fā)生率高。這可能與此部位的供應血管解剖有關，即供應丘腦的丘腦穿動脈、膝狀體動脈、脈絡膜后動脈及供應中腦的旁正中動脈、短旋動脈、長旋動脈均為未端細小動脈，栓子往往通過較大的血管后被沖進末端細小動脈而發(fā)生梗死。丘腦、中腦的其他表現(xiàn)不自主運動、大腦腳幻覺等雖少見，但具有一定的特征性，應引起注意。本資料顯示以眩暈為首發(fā)癥狀者較多（41.7%），說明TOBS不管是以首端還是以顳、枕葉受損為主，其早期的突發(fā)性供血障礙，均多波及到內側縱束、前庭神經核及其核上纖維或（及）小腦，所以臨床上凡有眩暈發(fā)作者，應嚴密觀察是否有中腦、顳葉、枕葉、小腦等癥狀、體征出現(xiàn)，及時復查MRI，尤其是年齡40歲以上或（及）有心臟病及腦動脈粥樣硬化危險因素者。

肢體癱瘓發(fā)生率本組資料為47.9%，程度不如大腦中動脈及其皮層支主干、深穿支梗死重，其輕癱占多數(shù)為65.2%，這與多數(shù)學者報道一致［2－3］。記憶障礙、激越性譫妄、一過性精神錯亂等行為異常與大腦后動脈供血區(qū)的顳葉、海馬受損有關。而中腦動脈閉塞時，由于導水管旁灰質與丘腦后內側受累，也可引起遺忘綜合征，但因上部內側縱束、紅核頭端內側部、丘腦中間背內側核與丘腦中央內側核的中1／3同時受累，多同時伴有垂直凝視麻痹、瞳孔反應差、動眼神經部分麻痹、共濟失調等以資鑒別。

綜合本組資料有以下特點學：（1）影像學：①顯示病灶以丘腦、中腦最多，其次是顳葉、枕葉，再次是小腦，腦橋中上端個別病例也可波及。②病灶均為2個或2個以上多發(fā)存在。③MRI上絕大多數(shù)可早期顯影，也有少數(shù)于24 h后才顯影，尤其是臨床表現(xiàn)較輕者。病情波動或呈進展型者，相應病灶會在首發(fā)癥狀3～5 d后才全部顯影。故筆者認為在條件許可情況下，MRI平掃同時應加彌散成像或功能成像，以提高病灶的早期發(fā)現(xiàn)率；對病情波動或進展者應及時復查MRI，以免耽誤最佳治療時機。（2）臨床表現(xiàn)：復雜、多樣，但特征性表現(xiàn)有：①眼征多見，可為眼動障礙、瞳孔異常、眼球震顫，單獨存在或合并存在。②意識障礙多，但以一過性完全意識喪失，而后轉為嗜睡、淡漠、睡眠過度、緘默等輕度意識水平下降更具有特征性。③以眩暈為首發(fā)癥狀，而后有不同程度的意識障礙、腦干體征、共濟失調、記憶力障礙是本病的重要特征之一。④以一過性遺忘、精神異常、激越譫忘等行為異常為首發(fā)癥狀，而后有或同時有腦干癥狀、體征或視覺障礙。

關于TOBS的預后，既往認為療效差，病死率高，國外報道病死率25%，國內報道為17%［4］，本組病例為14.6%，死亡及惡化合并為25%，治療效果較以往報道好，雖病例數(shù)尚少，有待進一步觀察研究，但筆者認為療效提高也可能與以下幾個因素有關：（1）近幾年醫(yī)生對TOBS的認識及診斷意識提高。（2）影像學的發(fā)展對TOBS的發(fā)現(xiàn)率、確診率提高，尤其是對輕型病例的發(fā)現(xiàn)增多。（3）近幾年來治療方案的更加合理化、規(guī)范化，以及一些新藥的出現(xiàn)，如依達拉奉、尤瑞克林的應用在抗自由基或改善微循環(huán)方面確有一定作用。影響預后的主要因素，還有病灶波及血管的多少、病灶的大小、并發(fā)癥的多少、年齡及全身狀況。

［1］中華醫(yī)學會 .腦卒中患者臨床神經功能缺損程度評分標準（1995）［J］.中華神經科雜志，1996，29：381－383.

［2］孫吉山，宿英英 .基底動脈尿尖綜合征［J］.臨床神經病學雜志，2000，6（13）：54－55.

［3］魏志強，王曉丹，李新 .基底動脈尖綜合征臨床研究［J］.中國老年保健醫(yī)學，2009，2（7）：16－18.

［4］范佳，劉群，劉忠?guī)r，等 .基底動脈尖綜合征70例臨床分析［J］.中風與神經疾病雜志，2002，19（6）：353－355.