王文華 盧祖能

平山?。℉irayama disease，HD）是發(fā)生于青少年單側(cè)或雙側(cè)手及前臂緩慢進(jìn)展性無(wú)力和萎縮性疾病。日本學(xué)者平山惠造（Keizo Hirayama）1959年首先報(bào)道。除日本外，多數(shù)報(bào)道來(lái)自亞洲；歐洲、北美及澳洲各地均有報(bào)道［1］。2000年全世界共報(bào)道約1400例［2］。2010年有學(xué)者回顧性分析了我國(guó)192例HD患者的臨床特點(diǎn)［3］；2012年筆者對(duì)我院25例平山病患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行了前瞻性研究［4］。近年來(lái)隨著對(duì)該病的研究不斷深入，在該病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后等方面有了新的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)就本病各方面研究簡(jiǎn)要綜述如下。

1 流行病學(xué)

HD好發(fā)于青春期，隱襲起病，男性多見。起病年齡15～20歲不等［3～5］，日本HD發(fā)病的高峰年齡約在青少年生長(zhǎng)高峰期之后2年［2］。HD發(fā)病男性占明顯優(yōu)勢(shì)，但男女比例不固定，有研究報(bào)道為完全男性到2.8：1［1～6］。造成男女發(fā)病率差別的原因，可能是青春期男性比女性身高生長(zhǎng)更快［6］，導(dǎo)致脊椎與脊髓生長(zhǎng)不平衡［2］，也可能與性激素對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的不同作用相關(guān)［7］。

大多數(shù)HD患者并非家族遺傳性的，但有研究報(bào)道了9個(gè)家族性的病例［8］。與遺傳有關(guān)的基因仍未明確，需進(jìn)一步研究分析。隨著HD逐漸被認(rèn)識(shí)，除日本外多數(shù)報(bào)道來(lái)自亞洲（包括中國(guó)、馬來(lái)西亞、印度、斯里蘭卡、香港、韓國(guó)等），但歐洲、北美及澳洲各地也均有報(bào)道［1］。HD是否與種族因素有關(guān)尚不清楚。

2 臨床癥狀及體征

HD典型表現(xiàn)為隱襲起病的手及前臂遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力，隨病情進(jìn)展逐漸出現(xiàn)相應(yīng)肌群萎縮。其中以手部小肌肉（骨間肌、魚際肌、小魚際肌）萎縮明顯，肱橈肌萎縮相對(duì)較輕，使萎縮后前臂呈現(xiàn)“斜坡”樣的特殊形狀。手和腕的伸、屈肌均受累，但指伸肌和腕屈肌受累較重［1］，且尺側(cè)比橈側(cè)肌肉萎縮更嚴(yán)重［6～7，9］。典型HD肌肉無(wú)力和萎縮在上肢遠(yuǎn)端，部分患者上肢近端也受累［7］?；颊呖沙霈F(xiàn)冷麻痹（cold pareisis，即暴露在寒冷環(huán)境中時(shí)無(wú)力癥狀明顯加重）癥狀。“冷麻痹誘導(dǎo)試驗(yàn)”并通過(guò)肌電圖檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，冷麻痹是由于失神經(jīng)后再支配肌肉的肌纖維膜傳導(dǎo)阻滯所致［7］。部分患者萎縮區(qū)有輕度麻木感及感覺減退，少數(shù)患者可出現(xiàn)遠(yuǎn)端震顫，有些病人其受累肢體可有多汗。部分患者伴頸痛與肌陣攣癥狀［5］。文獻(xiàn)對(duì)HD患者各種臨床表現(xiàn)發(fā)生率的報(bào)道不同，冷麻痹為27.3%～97%、手指震顫為8.5%～88.9%［2，5，7］，感覺異常發(fā)生率約為20%～25.9%［2，10］。

HD常表現(xiàn)為單側(cè)上肢受累，或雙上肢受累但一側(cè)較重，也有少數(shù)患者為雙上肢對(duì)稱受累。無(wú)論是左利手還是右利手右上肢易受累［1］，臺(tái)灣學(xué)者研究顯示左右比值為1∶3，疾病常由一側(cè)上肢逐漸進(jìn)展至另一側(cè)且癥狀不對(duì)稱［5］。一項(xiàng)日本全國(guó)調(diào)查研究顯示72.1%患者單側(cè)受累，24.8%患者為雙上肢不對(duì)稱受累，而僅有3.1%患者為雙上肢對(duì)稱的受累［7］。Pradhan報(bào)道約有10%HD患者表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱受累，其中大多數(shù)患者有單側(cè)肢體發(fā)病史，并據(jù)其典型且嚴(yán)重的臨床及MRI表現(xiàn)提出，雙側(cè)對(duì)稱受累的HD，是HD一種較重的類型［11］。

絕大多數(shù)患者的腱反射正?；驕p弱，少數(shù)患者反射活躍，多無(wú)錐體束征和客觀感覺障礙等。但也有報(bào)道發(fā)現(xiàn)，少數(shù)HD患者伴有錐體束征及其他體征［7］。

發(fā)病后癥狀發(fā)展約為2～4年［1］，多數(shù)患者（約90%）病情在5年內(nèi)停止進(jìn)展［3，5］。

3 電生理檢測(cè)研究進(jìn)展

感覺神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)通常正常［4，13］。最常見的神經(jīng)電生理異常為小指展肌復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅下降（發(fā)生在2／3患者），僅在1／4患者出現(xiàn)拇短展肌波幅下降；正中和尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)潛伏期／傳導(dǎo)速度常正?；蜉p度延長(zhǎng)／減慢［7］。23%HD患者神經(jīng)電生理顯示尺神經(jīng)肘部嵌壓，故年輕的患者如果有進(jìn)展性的肌肉萎縮，神經(jīng)電生理研究發(fā)現(xiàn)肘部尺神經(jīng)嵌壓，應(yīng)排除HD可能，以避免不必要的肘部手術(shù)［13］。

針肌電圖可見患者受累遠(yuǎn)端肌肉靜息狀態(tài)出現(xiàn)正銳波或纖顫電位，輕收縮時(shí)可見運(yùn)動(dòng)單位電位波幅增高、時(shí)限增寬，用力收縮時(shí)表現(xiàn)為單純相，呈神經(jīng)源性損害，主要在C7～T1節(jié)段。單從手臂肌肉萎縮比較來(lái)看，在ALS主要表現(xiàn)為魚際肌受累的分離性手肌萎縮，與之不同的是，在HD，74%的患者顯示為相反的受累模式，即小魚際肌受累比魚際肌更嚴(yán)重，因此，這是鑒別 HD與ALS有價(jià)值的線索——U／M 波幅比＜0.6強(qiáng)烈提示 HD（而不是 ALS）之診斷［4，13］。但這種手固有肌不均衡受累的模式并不是HD所特有的，Kuwabara等曾報(bào)道頸椎退變所致肌萎縮（cervical spodylotic amyotrophy，CSA）患者也可見到，28例CSA的平均拇短展肌－小指展肌波幅差值為2.6 mV，這表明小魚際肌受累重于魚際?。?4］。盡管它們?cè)从谕粋€(gè)節(jié)段（C8和T1），尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維較正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維更易受累，這種差別的原因尚不清楚［5］。在上下肢未受累或受累較輕的肢體中可發(fā)現(xiàn)這種類似的異常自發(fā)活動(dòng)［7］，表明疾病范圍比臨床受累范圍要廣泛。

感覺誘發(fā)電位對(duì)理解發(fā)病機(jī)制有重要作用［15］。Nalini等研究發(fā)現(xiàn)在HD患者N13波幅明顯降低，支持頸部屈曲對(duì)HD發(fā)病的病理生理機(jī)制起作用［16］。該發(fā)現(xiàn)與Restuccia等早期的發(fā)現(xiàn)［12］一致。但也有報(bào)道稱頸屈曲時(shí)HD患者F波、感覺和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位無(wú)明顯改變［17，18］。

4 影像學(xué)研究進(jìn)展

頸部自然位和屈曲位MRI為診斷HD提供了更為有力證據(jù)。頸部自然位MRI可提高HD的診斷率，而屈曲位MRI可對(duì)診斷進(jìn)一步確定。

屈頸位MRI可清楚顯示低位頸段硬脊膜后壁前移使脊髓受壓（一般不對(duì)稱），這是HD的典型表現(xiàn)和可能的病理機(jī)制。目前多認(rèn)為是由于HD患者硬脊膜與椎體間長(zhǎng)度不成比例，當(dāng)頸部屈曲時(shí)緊張的硬脊膜后壁不能代償由于屈曲而增加的長(zhǎng)度，使得后壁前移壓迫脊髓［5，19］。伴隨硬脊膜后壁的前移，在低位頸髓硬膜外可見到新月形的占位，其內(nèi)有小的流空信號(hào)，這種占位在自然位時(shí)消失，說(shuō)明是椎內(nèi)后靜脈叢的充血而不是顱內(nèi)血管畸形或腫瘤［19］，Elsheikh等使用硬膜外造影證實(shí)這一表現(xiàn)［20］。許多病理生理因素對(duì)靜脈怒張產(chǎn)生作用，硬脊膜腔前移導(dǎo)致椎管的負(fù)壓，增加了椎內(nèi)后靜脈叢血流；頸部屈曲減少了頸靜脈回流，增加椎內(nèi)靜脈叢回流阻力；前移的硬脊膜后壁壓迫椎內(nèi)前靜脈叢并增加椎內(nèi)后靜脈叢的負(fù)擔(dān)［9］。

頸部屈曲位MRI對(duì)HD診斷很重要，但自然位MRI發(fā)現(xiàn)異常可提高HD的診斷率。主要的MRI表現(xiàn)包括低位頸髓萎縮、變扁平、頸椎曲度異常以及髓內(nèi)異常信號(hào)等［1，21～22］。（1）低位頸髓萎縮、變扁平。低位頸髓局限性萎縮是指與受累部位上下正常的脊髓相比，受累部分的脊髓變細(xì)；脊髓變扁平在T2加權(quán)MRI最易評(píng)估，橢圓型脊髓認(rèn)為是正常的，梨形被認(rèn)為是不對(duì)稱變扁平，三角形為對(duì)稱變扁平［21］；（2）頸椎曲度異常（變直甚至后凸）并不是HD所特異的，但HD患者常見［12，21］。在C2～C7椎體后緣畫一連線，通過(guò)其后緣與直線的關(guān)系可判定頸椎曲度。正常的頸椎，椎體后緣與連線不相交［1，21～22］；（3）T2加權(quán) MRI顯示可見髓內(nèi)異常高信號(hào)，常常位于C4～C7節(jié)段。在脊髓萎縮、變扁平的位置出現(xiàn)［21］。軸位MRI可見高信號(hào)定位于脊髓前角或前角、側(cè)角的灰質(zhì)，說(shuō)明神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生或缺血［11，23］。

部分患者屈曲位MRI脊髓前移但不伴有硬脊膜后壁的前移，可能是由于隨著年齡的增長(zhǎng)硬脊膜的前移會(huì)減輕甚至消失，脊髓壓迫會(huì)停止進(jìn)展［2］。研究表明，46%正常人在頸屈曲時(shí)可出現(xiàn)硬脊膜后壁前移，但是因椎管容積隱性擴(kuò)大而未壓迫脊髓；因此認(rèn)為，不能僅僅靠硬脊膜后壁前移診斷HD，若硬脊膜前移并伴有較高的x／y（硬脊膜后壁前移的距離／椎管前后徑）值，低a／b（脊髓前后徑／脊髓橫徑）值可更有力診斷HD［24］。最近的研究發(fā)現(xiàn)，由于頸部屈曲角度影響頸部硬膜腔、頸部硬膜外腔和硬膜外間隙，提出在行屈曲位診斷HD時(shí)頸部屈曲最少應(yīng)25°，而35°最合適（角度以C7棘突為軸固定）［25］。

HD患者X線平片正常。但HD患者頸椎屈曲活動(dòng)度增大，可能對(duì)其病理生理改變和治療有一定的影響，因此對(duì)于不能行MRI檢查者，可行常規(guī)X線平片作為篩選［26］。

5 病因及發(fā)病機(jī)制

HD的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，主要的假說(shuō)包括如下。

5.1 脊髓動(dòng)力學(xué)說(shuō) 研究發(fā)現(xiàn)HD患者頸部屈曲位時(shí)，硬膜囊后壁前移壓迫低頸段脊髓［2，21］。然而硬膜囊后壁前移的確切機(jī)制不明，只是推測(cè)下頸段脊髓前角由于反復(fù)或持續(xù)屈曲，從而引起循環(huán)受阻或慢性外傷。而前角細(xì)胞在慢性缺血過(guò)程中最易受損［2］，從而導(dǎo)致受損相應(yīng)的手及前臂肌肉萎縮和無(wú)力。另外，HD患者佩戴頸托后可減少患者屈曲動(dòng)作，保持下頜與胸壁的距離，經(jīng)過(guò)治療后，不僅阻止了疾病的進(jìn)展，甚至改善了部分患者肌肉萎縮和無(wú)力的癥狀［7］。從另一方面提示脊髓動(dòng)力學(xué)因素可能是導(dǎo)致HD誘發(fā)或加重的因素。

5.2 生長(zhǎng)發(fā)育因素學(xué)說(shuō) Toma等并不認(rèn)同動(dòng)力學(xué)說(shuō)機(jī)制，發(fā)現(xiàn)HD的發(fā)病年齡與患者身高快速增長(zhǎng)期緊密關(guān)聯(lián)，快速增長(zhǎng)期的結(jié)束與疾病趨于穩(wěn)定的時(shí)期之間緊密關(guān)聯(lián)，認(rèn)為HD可能是脊髓與硬脊膜之間生長(zhǎng)發(fā)育不平衡所致［27］。正常情況下，脊髓的硬脊膜通過(guò)神經(jīng)根與枕骨大孔、C2～C3兩處骨膜固定，剩余的硬脊膜懸掛，與椎管通過(guò)硬膜外脂肪、靜脈叢及松散的組織緩沖。正常情況下松弛的硬脊膜可以代償因屈曲而增加的長(zhǎng)度，硬脊膜仍與椎管緊貼，不會(huì)造成前移；但在HD患者，當(dāng)頸部屈曲時(shí)緊張的硬脊膜后壁不能代償增加的長(zhǎng)度而前移壓迫脊髓［5，19］。Konno等發(fā)現(xiàn)硬脊膜彈性纖維較少，且沒有正常的波浪形結(jié)構(gòu)，從而影響硬脊膜彈性［28］。

5.3 免疫機(jī)制學(xué)說(shuō) 有研究偶然發(fā)現(xiàn)70%HD患者血清IgE高，提示免疫因素在HD發(fā)病機(jī)制中有一定作用［29～30］。IgE介導(dǎo)的血小板活化和動(dòng)脈痙攣，引起微循環(huán)障礙可造成前角細(xì)胞的變性壞死，可能與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害有關(guān)［29］。但此機(jī)制仍需要進(jìn)一步證實(shí)。

5.4 血管因素學(xué)說(shuō) 頸部屈曲位MRI顯示移位的硬膜后方可見硬膜外占位，內(nèi)有流空信號(hào)，恢復(fù)自然位后占位消失，說(shuō)明是椎內(nèi)后靜脈叢的充血而不是顱內(nèi)血管畸形或腫瘤，認(rèn)為常常保持增大的靜脈壓力可能對(duì)HD疾病的進(jìn)展起一定作用［19］；硬膜外造影證實(shí)了這一表現(xiàn)［20］。但采用微導(dǎo)管進(jìn)入硬膜外腔記錄壓力，當(dāng)頸部屈曲時(shí)沒有明顯的壓力變化，說(shuō)明靜脈充血并不是脊髓損傷的直接原因，HD病理生理機(jī)制更傾向于無(wú)彈性的硬脊膜后壁直接壓迫脊髓，支持對(duì)HD患者行脊髓減壓術(shù)或硬脊膜成形術(shù)［31］。

5.5 遺傳學(xué)機(jī)制學(xué)說(shuō) 有研究報(bào)道了9個(gè)家族性的病例［8］，但目前基因與HD之間關(guān)系尚不明確。

6 治療及預(yù)后

由于HD常為隱襲起病而使診斷延遲，但早期診斷對(duì)于自限性的HD來(lái)說(shuō)仍是必須的。因?yàn)閷?duì)HD早期干預(yù)可阻止疾病的進(jìn)展［2，5，32］。若較早發(fā)現(xiàn) HD，使用頸托避免頸部屈曲可改善患者肌肉萎縮，使疾病停止進(jìn)展，部分患者冷麻痹癥狀也得到明顯改善［2，32］。一般建議患者使用頸托3～4年［32，33］。雖然HD為自限性，但是接受治療者病情進(jìn)展時(shí)間（平均1.1～1.8年）較未接受治療組（3.2～2.2年）相比明顯縮短［2］。因頸部屈曲使硬膜囊腔后壁前移壓迫脊髓，產(chǎn)生持續(xù)神經(jīng)功能缺損者建議行松解術(shù)，但選擇前路減壓術(shù)還是后路融合術(shù)尚無(wú)定論［28，32－33］。對(duì)于在疾病進(jìn)展中無(wú)癥狀或體征者建議保守治療，可能對(duì)病程較短者有效；而疾病進(jìn)行性進(jìn)展患者可采用手術(shù)治療，而手術(shù)治療說(shuō)明脊髓受壓［32］。

IgE較高的部分HD患者可考慮血漿交換，但目前尚未廣泛使用。降低HD患者血清中IgE可能在將來(lái)是一種潛在的治療手段［30］。Puwanant等有報(bào)道一例病情停止進(jìn)展20年的HD患者，左手及前臂肌肉萎縮，使用脂肪移植填充塑形第一和第五骨間肌后，手臂形態(tài)恢復(fù)［34］。

HD為大多自限性疾病，故其預(yù)后與肌萎縮側(cè)索硬化等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不同，預(yù)后較好。但有報(bào)道一例56歲患者，癥狀局限于左上肢，但在病情穩(wěn)定11年后病情進(jìn)展至四肢以及延髓，患病15年后因呼吸衰竭而死亡，故認(rèn)為HD也可能進(jìn)展為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。?5］。

1 Huang YL，Chen CJ.Hirayama disease.Neuroimaging Clin N Am，2011，21（4）：939-950，ix-x.

2 Hirayama K.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity（Hirayama disease）.Intern Med，2000，39（4）：283-290.

3 Zhou B，Chen L，F(xiàn)an D，et al.Clinical features of Hirayama disease in mainland China.Amyotroph Lateral Scler，2010，11（1-2）：133-139.

4 王文華，胡 楷，初 紅，等.平山病患者的臨床、肌電圖和磁共振研究.中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2012，19（4）：260-262.

5 Huang YC，Ro LS，Chang HS，et al.A clinical study of Hirayama disease in Taiwan.Muscle Nerve，2008，37（5）：576-582.

6 Ghosh PS，Moodley M，F(xiàn)riedman NR，et al.Hirayama disease in children from north america.J Child Neurol，2011，26（12）：1542-1547.

7 Tashiro K，Kikuchi S，Itoyama Y，et al.Nationwide survey of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity（Hirayama disease）in Japan.Amyotroph Lateral Scler，2006，7（1）：38-45.

8 Atchayaram N，Vasudev MK，Goel G.Familial monomelic amyotrophy（Hirayama disease）：two brothers with classical flexion induced dynamic changes of the cervical dural sac.Neurol India，2009，57（6）：810-812.

9 Pradhan S，Gupta RK.Magnetic resonance imaging in juvenile asymmetric segmental spinal muscular atrophy.J Neurol Sci，1997，146（2）：133-138.

10 Tynan J，F(xiàn)rangou E，Voll C，et al.Hirayama disease.Can J Neurol Sci，2010，37（5）：703-705.

11 Pradhan S.Bilaterally symmetric form of Hirayama disease.Neurology，2009，72（24）：2083-2089.

12 Restuccia D，Rubino M，Valeriani M，et al.Cervical cord dysfunction during neck？exion in Hirayama’s disease.Neurology，2003，60（12）：1980-1983.

13 Lyu RK，Huang YC，Wu YR，et al.Electrophysiological features of Hirayama disease.Muscle Nerve，2011，44（2）：185-190.

14 Kuwabara S，Sonoo M，Komori T，et al.Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis：frequency，extent，and speci？city.Muscle Nerve，2008，37（4）：426-430.

15 Jakhere S，Wagh V.Hirayama＇s disease：the importance of flexion magnetic resonance imaging.J Postgrad Med，2011，57（1）：48-50.

16 Nalini A，Praveen-Kumar S，Ebenezer B，et al.Multichannel somato sensory evoked potential study demonstrated abnormalities in cervical cord function in brachial monomelic amyotrophy.Neurol India，2008，56（3）：368-373.

17 Misra UK，Kalita J，Mishra VN，et al.Effect of neck flexion on F wave，somatosensory evoked potentials，and magnetic resonance imaging in Hirayama disease.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2006，77（5）：695-698.

18 Ammendola A，Gallo A，Iannaccone T，et al.Hirayama disease：three cases assessed by F wave，somatosensory and motor evoked potentials and magnetic resonance imaging not supporting flexion myelopathy.Neurol Sci，2008，29（5）：303-311.

19 Yin B，Liu L，Geng DY.Features of Hirayama disease on fully flexed position cervical MRI.J Int Med Res，2011，39（1）：222-228.

20 Elsheikh B，Kissel JT，Christoforidis G，et al.Spinal angiography and epidural venography in juvenile muscular atrophy of the distal arm"Hirayama disease".Muscle Nerve，2009，40（2）：206-212.

21 Chen CJ，Hsu HL，Tseng YC，et al.Hirayama flexion myelopathy：neutral-position MR imaging findings—importance of loss of attachment.Radiology，2004，231（1）：39–44.

22 傅 瑜，樊東升，裴新龍，等.自然位磁共振影像對(duì)平山病的診斷價(jià)值.中華內(nèi)科雜志，2006，45（7）：573-575.

23 Desai JA，Melanson M.Teaching NeuroImages：Anterior horn cell hyperintensity in Hirayama disease.Neurology，2011，77（12）：e73.

24 Lai V，Wong YC，Poon WL，et al.Forward shifting of posterior dural sac during flexion cervical magnetic resonance imaging in Hirayama disease：An initial study on normal subjects compared to patients with Hirayama disease.Eur J Radiol，2011，80（3）：724-728.

25 Hou C，Han H，Yang X，et al.How does the neck flexion affect the cervical MRI features of Hirayama disease？Neurol Sci，2012，33（5）：1101-1105.

26 Xu X，Han H，Gao H，et al.The increased range of cervical flexed motion detected by radiographs in Hirayama disease.Eur J Radiol，2011，78（1）：82-86.

27 Toma S，Shiozawa Z.Amyotrophic cervical myelopathy in adolescence.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1995，58（1）：56-64.28 Kohno M，Takahashi H，Ide K，et al.Surgical treatment for patients with cervical？exion myelopathy.J Neurosurg，1999，91（1）：33-42.

29 Ochi H，Murai H，Osoegawa M，et al.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity associated with airway allergy：two cases successfully treated by plasma exchange.J Neurol Sci，2003，206（1）：109-114.

30 Ito S，Kuwabara S，F(xiàn)ukutake T，et al.HyperIgEaemia in patients with juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity（Hirayama disease）.J Neurol Neurosurg Psychiatry.2005，76（1）：132-134.

31 Patel TR，Chiocca EA，F(xiàn)reimer ML，et al.Lack of epidural pressure change with neck flexion in a patient with Hirayama disease：case report.Neurosurgery，2009，64（6）：1196-1197.

32 Lin MS，Kung WM，Chiu WT，et al.Hirayama disease.J Neurosurg Spine，2010，12（6）：629-634.

33 Hosokawa T，F(xiàn)ujieda M，Wakiguchi H，et al.Pediatric Hirayama disease.Pediatr Neurol，2010，43（2）：151-153.

34 Puwanant A，Evangelisti SM，Griggs RC.Treating the chief complaint：hand rejuvenation for Hirayama disease.Neurology，2011，77（2）：190-191.

35 Moglia C，Calvo A，Cammarosano S，et al.Monomelic amyotrophy is not always benign：a case report.Amyotroph Lateral Scler，2011，12（4）：307-308.