許雪波 綜述 祝曉芬 王智楠 審校

雖然助聽器使部分聽力損失患者的聽力缺陷得到了彌補(bǔ)，但部分患者配戴后其言語清晰度不佳，甚至有些患者比配戴前更差，從聽力圖上看，其聽力損失程度和范圍是助聽器可助聽的區(qū)域，可配戴助聽裝置卻有阻礙言語清晰度的情況發(fā)生。這一現(xiàn)象引起了眾多聽力學(xué)研究者的興趣，Moore認(rèn)為，這與患者耳蝸中的內(nèi)毛細(xì)胞或/和神經(jīng)的功能障礙有關(guān)，這一現(xiàn)象說明存在耳蝸死區(qū)[1]，對耳蝸死區(qū)的研究，將會(huì)使聽力障礙的治療和康復(fù)更科學(xué)有效。本文就耳蝸死區(qū)的定義、原理、檢測、診斷標(biāo)準(zhǔn)和它對言語的影響以及在聽力康復(fù)中的意義作一綜述。

1 耳蝸毛細(xì)胞的功能

不同頻率的聲音引起不同形式的基底膜的振動(dòng)，被認(rèn)為是耳蝸能區(qū)分不同聲音頻率的基礎(chǔ)，破壞動(dòng)物不同部位基底膜的實(shí)驗(yàn)和臨床上不同性質(zhì)耳聾原因的研究，都證明了這一結(jié)論[2]，即基底膜的每個(gè)位置對特定頻率有最好的調(diào)諧振動(dòng)或最大的振動(dòng)，調(diào)諧位置的分布是低頻在耳蝸頂部，高頻在耳蝸底部。正常聽力者該振動(dòng)模式受外毛細(xì)胞活動(dòng)的影響，外毛細(xì)胞在耳蝸的主動(dòng)機(jī)制方面發(fā)揮著重要的作用，外毛細(xì)胞通過改變自身的勁度和長度來實(shí)現(xiàn)對基底膜的振動(dòng)和耳蝸主動(dòng)機(jī)制的影響，這種活動(dòng)增加了對弱聲反應(yīng)的敏感度(增加振動(dòng)的振幅和調(diào)諧)以及聽覺系統(tǒng)頻率的選擇性，所以我們可以在復(fù)雜的聲音中分辨出不同的頻率。相反，較強(qiáng)的聲波才能夠引起內(nèi)毛細(xì)胞興奮，即內(nèi)毛細(xì)胞對強(qiáng)聲發(fā)生反應(yīng)，聲音的放大振動(dòng)由內(nèi)毛細(xì)胞感知，引發(fā)內(nèi)毛細(xì)胞釋放神經(jīng)遞質(zhì)導(dǎo)致聽神經(jīng)的神經(jīng)活動(dòng)。

感音神經(jīng)性聾常常與耳蝸毛細(xì)胞的損傷有關(guān)，這種損傷通過兩種途徑引起聽閾升高[3]：首先是外毛細(xì)胞的損傷損害了耳蝸的主動(dòng)機(jī)制，減少了基底膜對弱聲的振動(dòng)，導(dǎo)致較大的聲強(qiáng)才能被感知；第二是內(nèi)毛細(xì)胞的損傷減少了聽神經(jīng)的有效刺激，結(jié)果基底膜的振動(dòng)必須達(dá)到更大才能達(dá)到閾值。耳蝸性聾患者的聽閾常高于正常人，而聽閾在55 dB以下時(shí)可能僅由外毛細(xì)胞損傷引起，大于55 dB時(shí)可能涉及內(nèi)外毛細(xì)胞功能的部分損失[4]，但從聽力圖看不能確定哪部分聽力損失是由外毛細(xì)胞損傷引起，哪部分是由內(nèi)毛細(xì)胞損傷引起。外毛細(xì)胞作為大腦的主要聽覺傳出神經(jīng)效應(yīng)器，在沒有聲音傳入刺激時(shí)，它也可以產(chǎn)生神經(jīng)放電活動(dòng)，因而臨床上根據(jù)耳聲發(fā)射技術(shù)可了解外毛細(xì)胞的功能狀態(tài)，同時(shí)也為預(yù)測外毛細(xì)胞病變的轉(zhuǎn)歸提供了依據(jù)。相比之下，內(nèi)毛細(xì)胞是大腦聽覺傳入的主要感受器，如何判斷它的功能狀態(tài)與病變，目前仍知之甚少，耳蝸死區(qū)概念的提出及其檢查手段的應(yīng)用，為深入研究內(nèi)毛細(xì)胞提供了新的方法。

2 耳蝸死區(qū)的定義

耳蝸死區(qū)(cochlear dead regions)指耳蝸中內(nèi)毛細(xì)胞和/或聽覺神經(jīng)不能正常發(fā)揮功能的區(qū)域[5]。因此，在這些區(qū)域基底膜振動(dòng)產(chǎn)生的信息不能傳輸?shù)街袠猩窠?jīng)系統(tǒng)。簡而言之，耳蝸死區(qū)是指耳蝸中內(nèi)毛細(xì)胞和/或聽神經(jīng)功能嚴(yán)重障礙的區(qū)域[6，7]。內(nèi)毛細(xì)胞作為耳蝸內(nèi)的感受器，可將基底膜上的振動(dòng)轉(zhuǎn)變?yōu)殡娀瘜W(xué)能，然后由聽神經(jīng)將聲音信號傳至大腦中樞。若基底膜上某區(qū)域的內(nèi)毛細(xì)胞功能異常，則表明該區(qū)域的換能受限，影響患者對語音的感知及可懂度，此時(shí)與患者會(huì)話，需要比原來更高的強(qiáng)度。然而，在信噪比不變的情況下，聲強(qiáng)與語音辨別成反比，尤其是高頻重度感音神經(jīng)性聾的患者較明顯，故增加聲強(qiáng)不能改善患者的言語識別率。在解剖學(xué)上，耳蝸死區(qū)可用基底膜的位置或長度定義；臨床上，一個(gè)死區(qū)在正常情況下以該區(qū)域的特性頻率為特征，而頻率位置圖常用來描述耳蝸死區(qū)的邊緣頻率位置，如圖1所示，在特征頻率2 500～20 000 Hz范圍的基底膜上的內(nèi)毛細(xì)胞沒有功能，可以說2 500 Hz以上為耳蝸死區(qū)，該死區(qū)的邊緣頻率是2 500 Hz[8]。

圖1 耳蝸死區(qū)的頻率位置示意圖

耳蝸死區(qū)基底膜的振動(dòng)不能被該區(qū)域聽神經(jīng)感知，然而，該區(qū)域的基底膜振動(dòng)足夠大時(shí)可被該區(qū)域附近的聽神經(jīng)感知[9]。也就是說，高頻存在死區(qū)時(shí)，高頻聲音有可能經(jīng)由低頻區(qū)域的聽神經(jīng)感知，這種聽力稱之為“偏位聽力(off-place listening)”或“偏頻聽力(off-frequency listening)”[10，11]。同樣，如果低頻有死區(qū)，低頻聲音也可經(jīng)由附近高頻區(qū)的神經(jīng)感知。因此，一定頻率的真實(shí)聽力損失要比純音聽力圖上該頻率的聽力損失要重。正因?yàn)槿绱?，不能通過純音聽力圖來診斷耳蝸死區(qū)，盡管聽力損失大于70 dB預(yù)示著耳蝸死區(qū)的存在[12，13]。

3 耳蝸死區(qū)的檢測、原理與診斷標(biāo)準(zhǔn)

均衡噪聲閾值(threshold equalizing noise，TEN)測試是一種診斷耳蝸死區(qū)簡單而有效的方法。此方法是由英國著名聽力學(xué)家Moore于2000年提出[5]，該測試為在背景噪聲下測試純音聽閾值，所測得的閾值即TEN閾值。該測試所用的掩蔽噪聲是人工合成的，單位是dB SPL，正常聽力者在該背景噪聲下0.25～10 kHz各頻率的TEN閾值相等(原文為掩蔽閾值masked threshold，也就是背景噪聲掩蔽下測得的純音聽閾，其含義與TEN閾值一樣，為便于理解，將掩蔽閾值用TEN閾值表述)，TEN閾值約等于以dB SPL為單位的噪聲的正常強(qiáng)度。例如：一個(gè)正常聽力者各頻率的聽力損失均小于25 dB，設(shè)定各頻率的背景噪聲強(qiáng)度為70 dB，各頻率所測得的TEN閾值約等于70 dB。Moore開發(fā)的第二版TEN測試的噪聲被設(shè)計(jì)成正常聽力者從500～4 000 Hz的TEN閾值相等，單位是dB HL，所以稱為“TEN(HL)測試”[11]，該測試的掩蔽噪聲的振幅波動(dòng)很小，因此被稱為低噪噪聲(low-noise noise)。

均衡噪聲閾值(TEN)測試的原理[5]：當(dāng)某一頻率的純音信號抵達(dá)死區(qū)時(shí)，只有當(dāng)其振幅足夠大時(shí)，才能被附近功能正常的內(nèi)毛細(xì)胞和/或聽神經(jīng)感知，該純音在附近產(chǎn)生的振幅肯定小于在死區(qū)產(chǎn)生的振幅，所以噪聲就可以很有效地掩蔽它，因此測試信號(測試信號為純音)的閾值就會(huì)明顯高于正常。

TEN(HL)的測試步驟：首先行純音聽閾檢測(測定純音聽閾)→轉(zhuǎn)入TEN界面→通道1給予純音，通道2給予掩蔽噪聲→將雙通道聲混播至測試耳，實(shí)行同側(cè)掩蔽(掩蔽噪聲強(qiáng)度為同側(cè)純音聽閾上10 dB，此時(shí)的掩蔽噪聲強(qiáng)度即為TEN強(qiáng)度)→通道1控制測試純音，然后測試掩蔽下的聽閾→測試耳恰好能聽見的純音閾值即為TEN閾值→測試完一個(gè)頻率，接著用相同方法測試另一頻率，直到測試完所有頻率→測試結(jié)束。

根據(jù)TEN檢測的原理，Moore提出了下列診斷原則：正常聽力者TEN閾值等于TEN強(qiáng)度，如果患者有耳蝸性聾但無死區(qū)，TEN閾值僅略高于TEN強(qiáng)度幾分貝；如果有耳蝸死區(qū)，死區(qū)頻率的TEN閾值會(huì)明顯高于TEN強(qiáng)度。因此，特定頻率耳蝸死區(qū)的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①測試頻率TEN閾值高于TEN強(qiáng)度10 dB以上；②測試頻率TEN閾值高于純音聽閾10 dB以上；③如果TEN強(qiáng)度選擇正確，標(biāo)準(zhǔn)①滿足時(shí)標(biāo)準(zhǔn)②自動(dòng)滿足[8，11]。

除了TEN(HL)測試外，目前還有心理物理調(diào)諧曲線(psychophysical tuning curves，PTCs)用于診斷耳蝸死區(qū)[7,14]。當(dāng)應(yīng)用高失真或類似噪聲的正弦波測試信號行TEN測試時(shí)，耳蝸死區(qū)可出現(xiàn)在邊緣頻率，但所測得耳蝸死區(qū)的邊緣頻率不是十分可靠[15]，此時(shí)，可推薦心理物理調(diào)諧曲線(PTCs)測試來更精確地決定邊緣頻率[16]，此方法是診斷耳蝸死區(qū)的金標(biāo)準(zhǔn)，但耗時(shí)長，故臨床中較少使用。

4 耳蝸死區(qū)與聽力圖

由于偏頻聽力的存在，當(dāng)測聽頻率落在耳蝸死區(qū)范圍內(nèi)時(shí)，聽力圖上的表現(xiàn)可能就是中度聽力損失，而真實(shí)的聽力損失要比這嚴(yán)重得多，此時(shí)容易給臨床醫(yī)生造成誤診。根據(jù)聽力圖的分級及分型，以下幾種情況可能意味著耳蝸死區(qū)的存在[7]：①聽力損失在高頻超過90分貝或在低頻處于75～80分貝；②聽力損失在低頻為40～50分貝，而中、高頻聽力正常；③聽力損失在低頻超過50分貝，而高頻損失較少；④陡降型聽力圖患者，聽力損失忽然超過50分貝。

5 耳蝸死區(qū)對言語的影響

對存在耳蝸死區(qū)的患者進(jìn)行言語測聽，可反映患者實(shí)際聽力情況,并可了解其配戴助聽器后的康復(fù)效果。Moore[17]應(yīng)用TEN測試在研究長期有嚴(yán)重聽力損失的青少年時(shí)發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重聽力損失的青少年存在耳蝸死區(qū)是相當(dāng)普遍的。Vinay等[13]利用TEN(HL)測試317名(592耳，年齡17～95歲，平均57歲)感音神經(jīng)性聾患者，分析耳蝸死區(qū)在該人群中所占的比例，結(jié)果為：①57.4%的受試者一耳或兩耳有至少一個(gè)頻率以上的耳蝸死區(qū)；②54.4%的女性受試者、58.8%的男性受試者出現(xiàn)一個(gè)頻率以上的耳蝸死區(qū)，兩者差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；③若以受試耳來描述，46%的受試耳有一個(gè)頻率以上的耳蝸死區(qū)，其中41.9%有高頻耳蝸死區(qū)，2.3%有低頻耳蝸死區(qū)，1.8%同時(shí)出現(xiàn)高、低頻耳蝸死區(qū)，高頻耳蝸死區(qū)出現(xiàn)率遠(yuǎn)高于低頻耳蝸死區(qū)出現(xiàn)率；④若按年齡層來區(qū)分，在每個(gè)年齡層中，都有相似比例的耳蝸死區(qū)出現(xiàn)，表明耳蝸死區(qū)的出現(xiàn)與年齡無相關(guān)性。那么，耳蝸死區(qū)的存在對言語測聽有何影響呢？有學(xué)者利用TEN測試對49名純音聽閾在50～80分貝的受試者進(jìn)行測試，以評估耳蝸死區(qū)在該人群中所占的比例、耳蝸死區(qū)對他們言語可懂度的影響以及是否影響助聽器的主觀效果，結(jié)果表明，29%的受試者存在耳蝸死區(qū)，與無耳蝸死區(qū)的受試者相比，存在耳蝸死區(qū)的受試者對言語理解能力更差，在有噪聲的聆聽環(huán)境中助聽器的主觀感知較差[18]。根據(jù)高通濾波器截止頻率來分析低頻有無耳蝸死區(qū)對語音識別的影響，研究表明低頻存在耳蝸死區(qū)的患者，確定死區(qū)邊緣頻率是必要的，低于該邊緣頻率時(shí)，其語音識別情況較差，但可通過合適的助聽器來改善患者這一狀況[19]。由此可見，對于存在耳蝸死區(qū)的患者，進(jìn)行言語測聽可以較真實(shí)地反映患者的殘余聽力情況。

6 耳蝸死區(qū)與助聽裝置

傳統(tǒng)的助聽器是使各頻率的振幅增大，只能滿足部分有可用殘余聽力的聽力損失者的要求。一旦存在耳蝸高頻死區(qū)，任何針對死區(qū)的助聽器放大都無法得到切實(shí)的言語可懂度的提高。但目前多數(shù)助聽器仍然在放大高頻，這不但沒能改善患者的語言聽辯能力，反而產(chǎn)生了無謂的失真、不適和反饋嘯叫等負(fù)面影響。這種情況下應(yīng)避開死區(qū)的擴(kuò)音或使用移頻助聽器，移頻助聽器的使用改善了部分患者對高頻言語的理解，其缺點(diǎn)是移頻后聲譜有改變；為了達(dá)到移頻后聲音失真的最小化，最新發(fā)明的可聽度擴(kuò)展技術(shù)運(yùn)用非線性頻率轉(zhuǎn)移運(yùn)算法則，不改變移頻聲音與原聲之間的諧波關(guān)系，讓高頻聽力損失者在較低的頻率區(qū)域聽到高頻聲[20]。但運(yùn)用可聽度擴(kuò)展技術(shù)時(shí)選擇正確的邊緣頻率很重要，當(dāng)邊緣頻率過低時(shí)，本該放大的聲音被移頻，結(jié)果是高頻區(qū)信息“移頻”過多，原始信息減少，患者需要更長的時(shí)間來適應(yīng)和學(xué)習(xí)這些被“移頻”的信息；而當(dāng)邊緣頻率過高時(shí)，應(yīng)該被“移頻”的信息沒有被移頻，患者將喪失部分對言語清晰度至關(guān)重要的高頻信息，嚴(yán)重影響言語可聽度，因此，精確確定邊緣頻率十分重要。對于低頻死區(qū)的患者，應(yīng)在邊緣頻率以上助聽才有作用，低于該頻率助聽不但沒用，還會(huì)導(dǎo)致言語理解力的降低。對于低頻與高頻聽力正常，而中間頻率聽力損失的聽力障礙(即使存在耳蝸死區(qū))患者，一般不會(huì)影響言語識別[21]。而高低頻都有死區(qū)時(shí)，患者對言語的辨別功能十分受限，此時(shí)只有較小范圍內(nèi)有較好的聽力，這種聽力損失的助聽原則是在有功能的區(qū)域給予有限的助聽[22]。

耳蝸死區(qū)的存在對言語的感知和辨別有明顯的影響，有無耳蝸死區(qū)關(guān)系到助聽器的設(shè)置以及從助聽器獲得的效果。對于不存在耳蝸死區(qū)的患者，放大寬譜頻率范圍可以達(dá)到提高語音識別的目的；對于存在高頻耳蝸死區(qū)的患者，應(yīng)限制放大的頻率范圍，避免在高頻高強(qiáng)度增益帶來的噪聲和不適，目的是達(dá)到最好的語音識別性能[23]。被認(rèn)為適合聯(lián)合植入人工耳蝸和佩帶助聽器的聽障者往往存在耳蝸高頻死區(qū)，但在低頻區(qū)有一定的聽覺功能，對這些患者而言確定其耳蝸死區(qū)的邊緣頻率是很有用的，這關(guān)系到耳蝸電極插入的最適深度以及輸入信號應(yīng)該轉(zhuǎn)換成電擬信號還是聲刺激[16]?？傊?，耳蝸死區(qū)的鑒定有助于更好地選擇和選配助聽裝置，因?yàn)橛袃?nèi)毛細(xì)胞產(chǎn)生并傳入聽覺神經(jīng)中樞的信息對于更好地識別聲音、感知言語非常重要。

7 展望

存在耳蝸死區(qū)者，其耳蝸部分區(qū)域內(nèi)毛細(xì)胞或聽神經(jīng)存在功能障礙，相對于仍具有正常功能的內(nèi)毛細(xì)胞或聽神經(jīng)，會(huì)有什么現(xiàn)象發(fā)生？對中樞神經(jīng)傳導(dǎo)是否有影響？若周圍聽覺路徑受損后，聽覺中樞對聲音知覺重塑上會(huì)有什么新的改變？這一系列問題，仍是未來需繼續(xù)探索的領(lǐng)域。希望對耳蝸死區(qū)的研究，能給臨床聽力師及醫(yī)生對聽障人士提供一個(gè)新的評估角度，對內(nèi)耳功能檢查提供一項(xiàng)簡便的方法，以期在復(fù)雜的聽覺系統(tǒng)中，尋找到更佳的解決聽力損失問題的策略，幫助聽力損失患者解除生活及溝通上的困擾，讓更多的聾人重返有聲世界。

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