張 穎， 金 濤， 鄧 暉

脊髓硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)是脊髓血管畸形中的常見類型［1］。SDAVF男性多見，通常起病隱襲，大多數(shù)主要表現(xiàn)為雙下肢漸進(jìn)性的無力、麻木等［2］，至就診時(shí)尿便障礙常較突出。本文報(bào)道2例特殊臨床表現(xiàn)的SDAVF，并針對其特殊的起病形式作一討論。

1 臨床資料

病例1:男，56歲，因排尿困難2個月，加重伴雙下肢無力1個月于2009年10月19日入院。緣于入院前2月患者無明顯誘因出現(xiàn)排尿不暢、尿等待、尿不盡，當(dāng)時(shí)未在意。后癥狀逐漸加重，按前列腺肥大治療，口服哈樂(1片，每日2次)癥狀緩解幾日后再次加重。后因急性尿潴留門診導(dǎo)尿治療。泌尿外科行泌尿系統(tǒng)彩超檢查未見明顯異常。后因患者自覺雙踝發(fā)脹及走路無力就診于我院神經(jīng)內(nèi)科。既往高血壓病史2年，規(guī)律口服降壓藥，血壓控制在正常范圍。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見陽性體征。輔助檢查:血常規(guī)及血生化檢查大致正常。頭部MRI示腦內(nèi)多發(fā)點(diǎn)狀缺血。泌尿系統(tǒng)彩超提示前列腺增生，膀胱壁代償性增厚，雙腎及輸尿管無異常。胸、腰3.0MRI(2009年09月22日)示:胸6-12椎體水平脊髓后方硬膜囊內(nèi)見血管流空信號，胸9-腰1椎體水平脊髓內(nèi)見條狀異常信號，T1WI呈等信號，T2WI稍高信號，T2WI壓脂掃描為高信號。提示下胸段椎管內(nèi)血管畸形，脊髓內(nèi)條狀異常信號考慮血管畸形引起缺血所致。全脊髓血管造影(2009年10月21日)顯示第6肋間動脈的硬脊膜分支與脊髓表面靜脈直接交通，并向脊髓背側(cè)表面引流，為單個瘺口，引流靜脈為單根。造影后經(jīng)單側(cè)椎板開窗燒閉引流靜脈并切斷瘺口。術(shù)后10d患者拔出導(dǎo)尿管，可自主排尿，神經(jīng)系統(tǒng)也查體未見陽性體征。術(shù)后1月恢復(fù)正常工作。

病例2:男，51歲，因發(fā)作性雙下肢無力1年，加重2月于2009年12月21日入院。入院前1年患者多于飽餐后行走一段距離后出現(xiàn)雙下肢酸脹、無力，逐漸加重，最終癱倒在地，休息數(shù)分鐘后肌力恢復(fù)正常。發(fā)病當(dāng)時(shí)無頭暈、頭痛、復(fù)視及意識障礙，雙上肢肌力正常，無尿便障礙。上述癥狀反復(fù)發(fā)作，近2月發(fā)作頻率增加，行走距離亦逐漸縮短，步行100米左右即可誘發(fā)無力而癱倒在地。近3-4月出現(xiàn)尿便障礙，便秘，尿頻、尿急、尿不盡;近一年發(fā)現(xiàn)雙下肢萎縮。既往高血壓及糖尿病史多年，長期大量吸煙、飲酒史。查體:血壓150/80mmHg，神清語明，腦神經(jīng)及雙上肢檢查未見異常。雙下肢肌力3-4級，腱反射消失，雙側(cè)chaddock征可疑。深淺感覺正常。輔助檢查:血鉀3.09mmol/L。腦彩右側(cè)大腦中動脈輕度狹窄。頸彩提示雙側(cè)頸部動脈多發(fā)斑塊形成。雙下肢靜脈彩超正常，雙下肢動脈粥樣硬化斑塊形成，雙側(cè)股總動脈、雙側(cè)股淺動脈及雙側(cè)腘動脈輕度狹窄。肌電圖提示雙下肢近端神經(jīng)源性損害。頭部MRI提示腦腔梗。入院后結(jié)合患者病史考慮存在間歇性跛行，其性質(zhì)考慮可能系脊髓血管病。進(jìn)一步行胸椎3.0MRI(2009年12月25日)檢查提示胸7-腰1水平脊髓周圍見迂曲蚓狀異常信號，T1、T2均呈低信號;上段胸髓內(nèi)見模糊稍長T1及長T2信號，壓脂像為高信號。提示血管畸形可能性大，伴上段胸髓水腫(見圖1)。故建議進(jìn)一步行脊髓血管造影。患者到上級醫(yī)院行脊髓血管造影(2010年1月5日)顯示右側(cè)L1肋間動脈供血的硬脊膜動靜脈瘺，引流靜脈迂曲明顯，早期顯影，向上引流，可見脊髓前及脊髓后靜脈顯影(見圖2)。經(jīng)單側(cè)椎板開窗燒閉引流靜脈及切斷瘺口，病理診斷硬脊膜送檢小塊脂肪組織中可見管壁厚薄不均的血管組織。術(shù)后5d復(fù)查血管造影可見硬脊膜動靜脈瘺不再顯影(見圖3)。8d患者感雙下肢較前有力，但仍不能獨(dú)立行走。術(shù)后20個月患者可獨(dú)立行走，但排尿功能仍未恢復(fù)，處于膀胱造瘺中?，F(xiàn)查體:雙下肢肌力恢復(fù)至5級弱，四肢肌張力正常，雙下肢腱反射恢復(fù)，雙側(cè)chaddock征可疑。深淺感覺正常。

圖1 T2像可見脊髓周圍迂曲蚓狀低信號，與腦脊液高信號形成鮮明對比;上段胸髓內(nèi)長T2信號，提示伴發(fā)脊髓水腫

圖2 箭頭所示引流靜脈迂曲明顯，早期顯影，向上引流

圖3 術(shù)后可見瘺口封閉，引流靜脈無顯影

2 討論

SDAVF是脊髓血管畸形中較常見的一種，通常發(fā)生于胸腰段，頸段和骶段相對少見。SDAVF是供應(yīng)脊膜或神經(jīng)根的細(xì)小動脈在椎間孔附近與脊髓表面的引流靜脈直接交通，導(dǎo)致靜脈壓緩慢升高，髓內(nèi)動靜脈壓力梯度減小，脊髓血液回流受阻，椎管內(nèi)靜脈高壓，以至脊髓充血、水腫、壞死。本病的初步診斷主要依靠脊髓MRI，脊髓周圍串珠狀或蟲蝕狀流空信號，增強(qiáng)掃描見明顯串珠狀強(qiáng)化，脊髓內(nèi)可有不同程度的長T1長T2信號。確診方法是進(jìn)行全脊髓血管造影。

病例1以排尿困難起病，病初按前列腺肥大治療，癥狀逐漸加重。2月后因自覺雙踝發(fā)脹及走路無力遂就診于神經(jīng)科。行3.0胸腰MRI提示脊髓血管畸形。進(jìn)一步全脊髓血管造影確診為SDAVF，經(jīng)及時(shí)的治療，故預(yù)后很好，無后遺癥。分析以排尿困難起病的患者，通過泌尿系統(tǒng)彩超及CT等專科檢查可與泌尿系統(tǒng)疾病相鑒別。腰椎MRI可排除某些髓內(nèi)腫瘤所致的排尿困難。排除其它后建議神經(jīng)科醫(yī)生想到SDAVF的可能。

病例2較為特殊的一點(diǎn)是該患者以發(fā)作性雙下肢無力起病，癥狀反復(fù)發(fā)作8個月后才出現(xiàn)持續(xù)性無力及尿便障礙。發(fā)作性癥狀多于飽餐后行走一段距離后出現(xiàn)，推測這些因素可能使脊髓靜脈壓一過性升高而加重了脊髓的缺血及水腫，從而誘發(fā)癥狀的出現(xiàn)?；颊咴缙诘陌l(fā)作性無力癥狀需與相關(guān)疾病進(jìn)行鑒別。首先，患者病初表現(xiàn)為間歇性跛行，脊髓短暫性缺血發(fā)作導(dǎo)致的跛行有必要與周圍血管間歇性跛行及椎管狹窄的跛行相鑒別?；颊咂剿?zé)o腰痛及雙下肢麻木、疼痛，查體末梢皮溫及足背動脈搏動均正常，雙下肢動靜脈彩超未見明顯血管狹窄，腰椎MRI僅示輕度間盤后突，未導(dǎo)致椎管明顯狹窄，脊髓無受壓征象，故可排除周圍血管及椎管狹窄所致的間歇性跛行。其次，患者發(fā)作性雙下肢無力，幾分鐘后緩解，需與后循環(huán)缺血的跌倒發(fā)作相鑒別。但患者除發(fā)作性雙下肢無力外無其它腦干缺血的表現(xiàn)，且其癱倒在地有一個逐漸發(fā)展的過程，故不支持此診斷。另外，患者反復(fù)飽餐后出現(xiàn)雙下肢無力，入院查血鉀低于正常，亦有必要與低鉀型周期性麻痹相鑒別。但患者平素癥狀出現(xiàn)后不經(jīng)補(bǔ)鉀可自行恢復(fù)，而此次入院補(bǔ)鉀后血鉀恢復(fù)正常但肢體無力未能恢復(fù)，均不支持此病。故該患早期癥狀即提示存在脊髓短暫性缺血發(fā)作，提示臨床醫(yī)生應(yīng)積極查明缺血的原因以免延誤診斷。

因此，當(dāng)遇到無法解釋的排尿困難及發(fā)作性雙下肢無力時(shí)應(yīng)警惕是脊髓動靜脈瘺的早期表現(xiàn)，仔細(xì)觀察MRI脊髓表面是否有串珠狀或蟲蝕狀血管流空信號，有條件的盡早行脊髓血管造影以明確診斷，指導(dǎo)下一步治療。比較2例患者，病例1因診斷、治療及時(shí)故預(yù)后佳無后遺癥;而病例2病程持續(xù)1年才確診，故雖行手術(shù)切除瘺口，但可能由于長期缺血使部分脊髓組織發(fā)生不可逆損傷導(dǎo)致功能尚未完全恢復(fù)，尤其是排尿障礙。因此，提醒臨床醫(yī)生脊髓動靜脈瘺的早期診斷及早期治療尤為重要。

［1］BAO YH，LING F.Classification and Therapeutic Modalities of Spinal Vascular Malformations in 80 Patients［J］.Neurosurgery(S0148-396X)，1997，40:75-81.

［2］Koch C，Kucinski T，Eckert B，etal.Spinal dural arteriovenous fistula:clinical and radiological findings in 54 patients［J］.Rofo，2003，8:1071-1076.