汪文杰,魯厚清,邵仁德,汪 洋,劉良燕,吳忠展,邰 春,張學青
Sheehan綜合征又名腺垂體功能減退癥 (sheehan syndrome),由西蒙、席漢先后報道,多是由于產(chǎn)后大出血引起垂體壞死和垂體功能減退,繼而引起一種、多種或全部垂體激素分泌不足導致的一系列臨床癥狀的疾病 (如性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì))[1-2],現(xiàn)報告 1 例 Sheehan 綜合征合并急性呼吸窘迫綜合征 (acute respiratory distress syndrome,ARDS) 患者的診治體會。
患者,女,72歲。因“車禍至全身多發(fā)傷2 h”2011-04-14送入我院。CR示:右鎖骨骨折,右肩胛骨骨折,右2~8肋骨骨折,右橈骨遠端骨折。收入骨科,未進行手術,第2天因突發(fā)抽搐請我科 (ICU)急會診,查體:體溫39.8℃,血壓120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),脈搏140~150次/min,呼吸30次/min,不規(guī)則,意識不清,表情淡漠,言語錯亂,皮膚蒼白,四肢厥冷,眉毛、腋毛及陰毛脫落,乳暈消失,瞳孔等大,對光反射存在,壓眶反應不明顯,口唇發(fā)紺,雙肺散布濕啰音,右下肺可聞及水泡音,心音低鈍,腹軟,雙下肢無水腫。既往有明確產(chǎn)后大出血病史,在當?shù)蒯t(yī)院確診為Sheehan綜合征,40歲已無月經(jīng),一直口服左旋甲狀腺素鈉片 (L-T4)50 μg/d及潑尼松片5 mg/d維持治療。外傷1 d突然出現(xiàn)抽搐、口吐白沫、意識喪失,診斷考慮為:垂體危象,混合型。緊急予吸氧,心電監(jiān)護,地塞米松15 mg靜脈注射,擴容補液等治療后血壓稍上升,心率減慢,癥狀漸好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)入ICU。實驗室檢查:血常規(guī):白細胞計數(shù)17.74×109/L,紅細胞計數(shù)3.90×1012/L,血紅蛋白116 g/L,血小板計數(shù)564×109/L;尿常規(guī):正常;血生化:直接膽紅素8.6 μmol/L,清蛋白29.9 g/L,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶42.0 U/L,尿素氮11.47 mmol/L,肌酐154.0 μmol/L,C-反應蛋白72.30 mg/L;電解質(zhì):血鉀4.7 mmol/L,血鈉135 mmol/L,血氯87.5 mmol/L;二氧化碳結合力16 mmol/L,血糖8.3 mmol/L,皮質(zhì)醇110 mmol/L(參考范圍138~690 mmol/L);凝血功能:活化部分凝血活酶時間42.7 s,纖維蛋白原4.85 g/L,D-二聚體定量1 136 μg/L;化學發(fā)光免疫:血清游離三碘甲狀腺原氨酸 (FT3)30.9 pmol/L,血清游離甲狀腺素 (FT4)43 pmol/L,促甲狀腺激素 (TSH)0.1 mU/L,血沉97 mm/h;動脈血氣分析:pH 7.28,氧分壓 (PO2)40 mm Hg,PCO270 mm Hg;多次痰培養(yǎng)分別為肺炎克雷伯桿菌、表皮葡萄球菌、鮑曼不動桿菌、溶血葡萄球菌,無真菌生長。多次肺部CT示:肺滲出性病變呈現(xiàn)好轉(zhuǎn)趨勢 (見圖1~3)。診斷及治療:2011-04-15患者因垂體危象及呼吸衰竭轉(zhuǎn)入我科,診斷為:右肩胛骨、右鎖骨、右橈骨遠端、右示指、右2~8肋骨骨折,右前臂頭面部挫裂傷,急性呼吸衰竭,ARDS,Sheehan綜合征垂體危象,行內(nèi)科保守治療,持續(xù)心電監(jiān)護,嚴密觀察心律、心率、血氧飽和度、血壓變化,準備好搶救藥品和器械,給予建立股靜脈通道、機械通氣 (3 d后行氣管切開)、抗感染、激素替代治療、營養(yǎng)支持等對癥處理,住院第21天,試脫機,動脈血氣分析示PO2較低,未成功,2011-05-24給予大劑量的琥珀酸氫化可的松沖擊治療3 d,2011-05-27成功脫機,2011-06-02封管,2011-06-12轉(zhuǎn)至急診內(nèi)科,偶感腹脹,囑下地活動鍛煉。住院2個月回家繼續(xù)行激素替代治療,定期復查。
垂體危象是Sheehan綜合征最嚴重的并發(fā)癥,也是嚴重的內(nèi)科急癥,能否及時救治對患者預后影響大[3]。引起垂體危象的原因很多,如應激、感染、外傷、腹瀉、手術、突然停藥等,出現(xiàn)以糖皮質(zhì)激素分泌不足為主的一系列癥候群,死亡病例大多為漏診或誤診,正確及時地診斷對于搶救非常重要[4]。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為高熱型、低血糖型、循環(huán)衰竭型、低熱型、水中毒型以及混合型,臨床上以混合型最多見,嚴重時患者迅速進入昏迷狀態(tài)[5]。該患者有明確產(chǎn)后大出血病史,已明確診斷Sheehan綜合征,長期服用激素替代維持治療,本次因出現(xiàn)車禍致多發(fā)傷,屬應激狀態(tài),并因搶救治療停用了替代藥物,出現(xiàn)了垂體危象,給予積極搶救治療后好轉(zhuǎn)。Sheehan綜合征患者在出現(xiàn)嚴重應激狀態(tài)或由于其他原因停用替代激素藥物時,應立即靜脈給予適量的糖皮質(zhì)激素治療,以防止垂體危象的發(fā)生而危及生命[6]。
ARDS由Ashbough等于1967年正式命名和提出,是全身炎癥反應綜合征(SIRS)在肺部的表現(xiàn)之一[7],肺功能的下降可誘發(fā)或加重其他臟器發(fā)生功能障礙,甚至衰竭,而肺外器官功能的衰竭反過來又加重ARDS[8],臨床表現(xiàn)為頑固性低氧血癥,呼吸增快和呼吸窘迫[9],胸片示兩肺彌漫性浸潤影,因此,對有高危因素的危重患者,在治療過程中,應結合臨床表現(xiàn)并動態(tài)監(jiān)測呼吸動力學與血氣分析,不應局限于呼吸衰竭本身的救治,要以原發(fā)疾病治療為主,還需注意保護循環(huán)功能、肝腎功能及腦功能等其他重要器官功能,這樣才能提高ARDS患者的救治成功率[10-11]。
本例患者給我們的啟示是:垂體危象是Sheehan綜合征在各種應激情況下使病情發(fā)生急劇變化的嚴重臨床表現(xiàn)形式。ICU人員應提高對其認識以防誤診影響救治,加之ICU的患者病情危重,多臟器衰竭及多種并發(fā)癥可同時存在,使病情更加復雜。診斷以病史和臨床表現(xiàn)為主,不能依賴和等待激素水平的化驗結果,但是臨床癥狀個體差異較大,如有不明原因的低血糖、頑固性低鈉低氯、不明原因的昏迷抽搐等情況,經(jīng)一般治療仍不能改善時,應注意除外垂體危象的存在。本病的預后取決于開始救治的時間及恰當?shù)挠盟帯4祟惢颊呷绺腥?、?chuàng)傷、胃腸功能紊亂等應激情況時應加大腎上腺皮質(zhì)激素用量,待應激狀態(tài)消除后逐漸遞減至維持生理功能劑量。
圖1 2011-05-18肺部CT示兩肺廣泛滲出病變伴胸腔積液、感染Figure 1 2011-05-18 exudative lung CT showed extensive bilateral lung disease with pleural effusion,infection
圖2 2011-05-28肺部CT示兩肺廣泛滲出病變較前有所好轉(zhuǎn)Figure 2 2011-05-28 exudative lung CT showed extensive bilateral lung disease has improved over the previous
圖3 2011-06-05肺部CT示兩肺滲出病變較前明顯好轉(zhuǎn)吸收Figure 3 2011-06-05 lungs oozing lesions of lung CT showed marked improvement over the previous absorption
1 陳灝珠,林果為.實用內(nèi)科學 (上冊)[M].13版 .北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:1168-1172.
2 陸再英,鐘南山.內(nèi)科學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:698-700.
3 Laway BA,Bhat JR,Mir SA.Sheehan's syndrome with pancytopenia-complete recovery after hormone replacement(case series with review) [J].Ann Hematol,2010,89(3):305-308.
4 Vincent JL,Sakr Y,Ranieri VM.Epidemiology and outcome of acute respiratory failure in intensive care unit patients[J].Crit Care Med,2003,31:S296-S299.
5 Karaca Z,Tanriverdi F,Unluhizarci K.Pregnancy and pituitary disorders[J].Eur J Endocrinol,2010,162(3):453 -475.
6 Laway BA,Mir SA,Dar MI.Sheehan's syndrome with central diabetes insipidus[J].Arq Bras EndocrinolMetabol, 2011, 55(2):171-174.7 Ware LB,Matthay MA.The acute respiratory distress syndrome[J].N Engl J Med,2000,342:1334-1349.
8 Rival G,Patry C,F(xiàn)loret N.Prone position and recruitmentmaneuver: the combined effect improves oxygenation [J].Crit Care,2011,15(3):125.
9 Yang J,Liu F,Zhu X.The influence of high positive end-expiratory pressure ventilation combined with low tidal volume on prog-nosis of patients with acute lung injury/acute respiratory distress syndrome:aMeta-analysis[J].Zhongguo Wei Zhong Bing Ji Jiu Yi Xue,2011,23(1):5-9.
10 Bosma K,F(xiàn)anelli V,Ranieri VM.Acute respiratory distress syndrome:update on the latest developments in basic and clinical research[J].Current Opinion in Anesthesiology,2005,18(2):137-145.
11 Hodgson CL,Tuxen DV,Davies AR.A randomised controlled trial of an open lung strategy with staircase recruitment,titrated PEEP and targeted low airway pressures in patients with acute respiratory distress syndrome[J].Crit Care,2011,15(3):133.