郭宏偉,楊 謙,單忠貴,尤 顥,廖崇先,邱 風(fēng),舒 濤
(廈門市心臟中心,福建廈門361004)
患者女,27歲。因胸悶、腹脹伴下肢水腫2個(gè)月,于2008年11月2日入院。本次入院前13 a,患者曾因風(fēng)濕性心臟病行二尖瓣、三尖瓣機(jī)械瓣置換術(shù),4 a前及1 a前曾2次因胸部正中切口處巨大瘢痕疙瘩而行瘢痕切除、植皮術(shù)。入院查體:頸靜脈怒張,胸部正中可見陳舊性瘢痕,長(zhǎng)約13 cm,高出皮面約12 mm。心前區(qū)機(jī)械瓣啟閉音清晰。肝臟肋下約4 cm、劍突下約6 cm,質(zhì)韌。肝頸靜脈回流征陽性。腹部移動(dòng)性濁音陽性。雙下肢中度凹陷性水腫。心臟彩超檢查見二尖瓣及三尖瓣位的機(jī)械瓣位置及功能正常,右心房擴(kuò)大,冠狀靜脈竇擴(kuò)張,左心室整體收縮功能正常,右房室顯示不清。心電圖示心房撲動(dòng)、頻發(fā)室早。心血管造影檢查見上下腔靜脈、右心房擴(kuò)張,管腔通暢,上腔靜脈壓力為26/33 mmHg,右心房壓力為26/22 mmHg,下腔靜脈壓力為26/24 mmHg。給予強(qiáng)心、利尿、改善心肌重構(gòu)、營(yíng)養(yǎng)支持治療1個(gè)月,患者癥狀無明顯緩解。之后行心臟CT檢查示二尖瓣及二尖瓣位的機(jī)械瓣膜位置正常,右心房、上下腔靜脈、冠狀靜脈竇擴(kuò)張,右心室流出道狹窄。胸廓CT檢查示前縱隔團(tuán)塊狀病灶,邊緣骨化,壓迫右室流出道。診斷為胸骨后異位骨化,右室流出道梗阻。
討論:異位性骨化癥是指在不具有骨化性質(zhì)的軟組織內(nèi)有骨組織異常生成,常伴隨著肌肉骨骼的創(chuàng)傷、脊髓損傷或中樞神經(jīng)受損而出現(xiàn)。其病因目前仍不明確,推測(cè)可能是因某些局部因素[1,2],如局部軟組織水腫、血液淤滯合并組織缺氧、局部間葉細(xì)胞具有硬骨母細(xì)胞之特性等,導(dǎo)致纖維母細(xì)胞不正常分化為骨形成細(xì)胞而呈現(xiàn)骨組織的異常生成。異位骨化癥最常發(fā)生于大的骨骼關(guān)節(jié)附近,常引發(fā)腫脹、疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙等。本例異位骨化出現(xiàn)于胸骨后且導(dǎo)致了較為嚴(yán)重的心臟壓迫癥狀,臨床上極為罕見。其形成可能與患者既往胸骨劈開、愈合病史有關(guān),亦可能與患者瘢痕體質(zhì)、局部軟組織異常增生有關(guān)。
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