章余蘭，汪昌運(yùn)

(南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院，南昌330006)

虹膜角膜內(nèi)皮綜合征(ICE)以角膜內(nèi)皮缺陷為基本病變，表現(xiàn)為角膜內(nèi)皮異常、進(jìn)行性虹膜基質(zhì)萎縮、廣泛周邊虹膜前粘連、房角關(guān)閉及繼發(fā)性青光眼［1］。文獻(xiàn)［2］報(bào)道，ICE 繼發(fā)青光眼的發(fā)生率為45% ～80%，其治療比較棘手。2008年1月～2010年8月，我院采用Ahmed閥植入術(shù)治療ICE繼發(fā)青光眼6例，近期療效較好?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 ICE繼發(fā)青光眼患者6例(6眼)，男1例，女5例;年齡34～65歲;其中1例曾行睫狀體冷凍術(shù)。術(shù)前1例患眼無(wú)光感，余5例最佳矯正視力為0．02～0．6。裂隙燈檢查6例可見(jiàn)不同程度的虹膜周邊前粘連及瞳孔移位、變形，4例可見(jiàn)虹膜萎縮、虹膜裂孔，1例虹膜表面見(jiàn)散在色素痣，1例角膜后可見(jiàn)細(xì)小銀屑樣角膜后沉淀物(KP)伴不同程度的虹膜基質(zhì)萎縮。眼底檢查見(jiàn)視神經(jīng)不同程度萎縮，杯盤比(C/D)0．3～1．0，視網(wǎng)膜未見(jiàn)明顯異常?；颊呷朐簳r(shí)眼壓為30～57 mmHg。超聲生物顯微鏡(UBM)檢查均有不同程度的虹膜周邊前粘連。

1．2 Ahmed閥植入術(shù) 患者入院后局部給藥控制眼壓，但眼壓均＞21 mmHg。術(shù)前典必殊滴眼液滴眼，3次/d，共3 d。之后實(shí)施Ahmed閥植入術(shù):2%利多卡因球后麻醉后，于顳下(或顳上)象限作以穹窿部為基底的結(jié)膜瓣，充分分離球結(jié)膜和結(jié)膜下筋膜組織達(dá)赤道后并暴露鞏膜，結(jié)膜瓣下置 0．3 mg/ml絲裂霉素C棉片3 min，用林格液沖洗干凈。顳下方(或顳上)作以角鞏緣為基底的1/3～1/4厚鞏膜瓣5 mm×6 mm。取Ahmed閥的引流盤置于外、下(或上)兩條直肌間的鞏膜面，騎跨于赤道部，其前緣距角膜緣約10 mm。用5-0線將引流盤閥固定于鞏膜表面，在引流管入前房的相應(yīng)位置用7號(hào)針頭作角膜緣的前房穿刺，穿刺方向與虹膜面平行。修剪引流管并自穿刺口內(nèi)送入，使引流管斜面向上，其在前房?jī)?nèi)的長(zhǎng)度約為2 mm，不與角膜內(nèi)皮和虹膜相接觸。將鞏膜瓣復(fù)位，用10-0線間斷縫合鞏膜瓣頂端2針，結(jié)膜瓣復(fù)位縫合。術(shù)后局部點(diǎn)用典必殊及雙氯芬酸鈉滴眼液，各4～6次/d。

1．3 療效判斷 治療成功:用或不用局部抗青光眼藥物，眼壓≤21 mmHg。治療失敗:加用局部抗青光眼藥物，眼壓仍＞21 mmHg，或需進(jìn)一步手術(shù)治療;眼壓長(zhǎng)期低于6 mmHg并出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。

2 結(jié)果

本組隨訪6～18個(gè)月。術(shù)后1個(gè)月時(shí)，眼壓均＜21 mmHg;術(shù)后6個(gè)月時(shí)，眼壓 ＜21 mmHg者5例，其中1例局部使用了降眼壓藥物。末次隨訪時(shí)視力＜0．1者2例、0．3～0．8者4例。2例術(shù)后第1、2天出現(xiàn)淺前房，藥物處理后前房恢復(fù)。隨訪過(guò)程中3例因引流閥周圍機(jī)化包裹致眼壓升高而行囊泡針刺分離及局部注射5-FU聯(lián)合眼球按摩處理，其中1例眼壓降至21 mmHg以下，1例加用噻嗎洛爾滴眼液后眼壓亦降至正常，1例眼壓＞21 mmHg。

3 討論

ICE主要分為原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮、Chandle綜合征、Cogan-Reese三類。該病多單眼受累，無(wú)全身合并癥或其他眼病［1］。病理學(xué)研究表明，ICE的主要特點(diǎn)是異常的角膜“上皮化”內(nèi)皮細(xì)胞，又稱ICE細(xì)胞，細(xì)胞表面出現(xiàn)微絨毛、胞內(nèi)表達(dá)角蛋白和波形蛋白［3］。根據(jù)Campbell膜學(xué)說(shuō)，角膜內(nèi)皮異常表現(xiàn)為角膜內(nèi)皮水腫，而異常的內(nèi)皮細(xì)胞形成的膜向房角和虹膜延伸，膜細(xì)胞收縮致虹膜周邊前粘連、瞳孔移位及色素膜外翻，與此同時(shí)繼發(fā)青光眼［1］。繼發(fā)性青光眼和大泡性角膜病變是ICE致盲的主要原因，故目前的治療也主要是針對(duì)這兩方面。繼發(fā)性青光眼的治療手段主要有抗青光眼藥物和濾過(guò)手術(shù)。

有學(xué)者等［4］對(duì)25例ICE患者進(jìn)行了長(zhǎng)達(dá)4 a的隨訪觀察，藥物治療有效率僅為12%。ICE繼發(fā)性青光眼的小梁切除術(shù)成功率較低，采用濾過(guò)性手術(shù)聯(lián)合使用絲裂霉素C治療的成功率達(dá)80%［4］。復(fù)合式小梁切除術(shù)治療ICE繼發(fā)青光眼也取得了較好的短期療效［5］。由于ICE患者術(shù)后角膜異常內(nèi)皮細(xì)胞及類后彈力膜樣組織仍繼續(xù)生長(zhǎng)，并移行侵入濾過(guò)泡、角鞏膜手術(shù)區(qū)，故隨著時(shí)間的推移手術(shù)失敗。

隨著青光眼房水引流物植入術(shù)在難治性青光眼中的廣泛應(yīng)用，許多學(xué)者也將其用于ICE的治療。文獻(xiàn)［6］報(bào)道房水引流物裝置植入術(shù)治療ICE的長(zhǎng)期成功率高于小梁切除術(shù)聯(lián)合應(yīng)用抗代謝藥物。本組6例ICE繼發(fā)青光眼患者進(jìn)行了Ahmed閥植入術(shù)，5例治療成功。該手術(shù)主要是通過(guò)在前房?jī)?nèi)植入引流管將房水引流至赤道部引流盤周圍，并通過(guò)被動(dòng)擴(kuò)散或滲透入眶內(nèi)組織的細(xì)胞間隙，被毛細(xì)血管和淋巴管吸收;引流管避開(kāi)了角膜內(nèi)皮細(xì)胞的增長(zhǎng)區(qū)域，避免了內(nèi)皮細(xì)胞與類后彈力膜樣組織長(zhǎng)入引流管內(nèi)并阻塞后濾過(guò)泡;此外引流閥內(nèi)部的單向壓力敏感閥門具有自動(dòng)調(diào)節(jié)眼壓的特點(diǎn)，該活瓣的開(kāi)放壓力為 7．95 ～12 mmHg［7］，可減少術(shù)后濾過(guò)過(guò)強(qiáng)所致的低眼壓及相關(guān)并發(fā)癥。有的患者眼壓在術(shù)后仍未得到很好控制，主要是引流盤周過(guò)度纖維化、纖維包裹而使房水引流受阻所致。本組3例出現(xiàn)了引流盤周包裹，給予濾過(guò)泡穿刺、切開(kāi)及局部注射5-FU，其中2例術(shù)后1個(gè)月隨訪時(shí)眼壓控制在21 mmHg以下，但仍有1例眼壓＞21 mmHg。最新研究［8］發(fā)現(xiàn)，Ahmeol閥植入術(shù)中使用絲裂霉素C聯(lián)合術(shù)后使用5-FU可提高手術(shù)成功率。此外，Ahmed閥植入術(shù)后常見(jiàn)低眼壓、淺前房、脈絡(luò)膜脫離等并發(fā)癥，這可能與穿刺口過(guò)大、進(jìn)液管周圍滲漏致濾過(guò)過(guò)強(qiáng)及睫狀體房水分泌功能下降有關(guān)。為減少術(shù)后穿刺口滲漏，我們首先在制作鞏膜瓣時(shí)盡可能的薄，保持下方鞏膜組織有一定的厚度，穿刺時(shí)作隧道并避免針頭左右擺動(dòng)，使穿刺口有較好的密閉性，減少局部滲漏。本組有2例術(shù)后第1、2天出現(xiàn)了Ⅰ～Ⅱ度淺前房，可能與術(shù)中對(duì)眼球施壓有關(guān)，術(shù)后第3天前房恢復(fù)至術(shù)前深度。

總之，本組治療結(jié)果顯示，Ahmed閥植入術(shù)治療ICE繼發(fā)青光眼短期療效較好(6例中5例術(shù)后眼壓降至正常，視力較術(shù)前提高)，但遠(yuǎn)期效果還需進(jìn)一步觀察。

［1］李鳳鳴．中華眼科學(xué)［M］．北京:人民衛(wèi)生出版社，2005:1777-1782．

［2］姚小肖．虹膜角膜內(nèi)皮綜合征臨床研究進(jìn)展［J］．眼科新進(jìn)展，1995，15(4):40-43．

［3］樂(lè)琦驊，徐建江，孫興懷，等．共焦顯微鏡下虹膜角膜內(nèi)皮綜合征的角膜形態(tài)學(xué)觀察［J］．中華眼科雜志，2008，44(11):987-992．

［4］Lanzl IM．Outcome of trabeculectomy with mitomycin-C in the iridocorneal endothelial syndrome［J］ ．Ophthatmology，2000，107(2):295．

［5］周柳紅，葉天才．ICE綜合征繼發(fā)青光眼手術(shù)治療8例報(bào)告［J］．眼外傷職業(yè)眼病雜志，2000，22(4):456-457．

［6］Doe EA，Budenz DL，Gedde SJ，et al．Long-term surgical outcomes of patients with glaucoma secondary to the iridocorneal endothelial syndrome［J］．Ophthalmology，2001，108(10):1789-1795．

［7］裴澄．房水引流植入物的研究進(jìn)展［J］．國(guó)外醫(yī)學(xué):眼科學(xué)分冊(cè)，2000，24(5):295-299．

［8］Alvarado JA，Hollander DA，Juster RP，et al．Ahmed valve implantation with conjunctive mitomycin C and 5-fluorouracil:long term outcomes［J］．Am J Ophthalmol，2008，146(2):156-158．