張大偉

Pourfour du petit綜合征系因交感神經(jīng)傳導(dǎo)徑路中，自下丘腦交感神經(jīng)中樞往下至支配頭頸上肢段任一部位刺激性病損所致。其臨床表現(xiàn)與Horner征恰恰相反，表現(xiàn)為病變側(cè)瞳孔散大、瞼裂開大、眼球突出、頭頸上肢或半身皮膚血管收縮以及出汗增多［1］。

1 歷史回顧

Pourfour du petit綜合征是以法國人Pourfour du petit名字命名的頸交感神經(jīng)綜合征。Pourfour du petit(1664～1741)是法國解剖學(xué)家，眼科和外科醫(yī)生，他開創(chuàng)了交感神經(jīng)功能試驗，他的試驗雖僅限于頸交感神經(jīng)部分，但它建立了人類醫(yī)學(xué)史上第一個交感神經(jīng)綜合征。1727年，Pourfour du petit向巴黎科學(xué)院提交論文，證明交感神經(jīng)干(當(dāng)時稱肋間神經(jīng)，nerfs intercostaux)有細(xì)支投入眼睛，循著細(xì)支將精靈esprit輸給眼睛［2］。Pourfour du petit的實驗證明:刺激頸交感神經(jīng)，可見眼球更加有神，瞳孔更加擴大。反之，摘除交感神經(jīng)，則瞳孔縮小，眼球退縮，結(jié)膜充血。在Pourfour du petit的論文提出以后，肋間神經(jīng)"這個不恰當(dāng)?shù)慕馄拭Q不久即被廢棄，代之以Winslow于1732年倡議的大交感神經(jīng)(grand sympathique)，即今日所稱交感神經(jīng)干(或鏈)［3］。

Pourfour du petit在巴黎科學(xué)院提出報告后，經(jīng)過一百余年，又一位法國人Claude Bernard，現(xiàn)代實驗生理學(xué)的創(chuàng)始人，于1852年在動物實驗中再次發(fā)現(xiàn)了這一現(xiàn)象，并于1853年提出了內(nèi)容相似的論文［4］。因此在有的文獻(xiàn)中，亦將Pourfour du petit綜合征稱為Claude Bernard綜合征。此后，瑞士眼科醫(yī)生Johann Friedrich Horner在1869年用德文發(fā)表了題為“一種上瞼下垂”的論文，詳細(xì)描述了頸交感神經(jīng)破壞性病損的癥狀和體征，并科學(xué)地闡明了其發(fā)生機制，于是這一頸交感神經(jīng)破壞性征象被后人冠以“Horner綜合征(法語文獻(xiàn)中稱為Claude Bernard-Horner綜合征)”的名稱。

2 應(yīng)用解剖

2.1 支配瞳孔的交感神經(jīng)徑路 近代認(rèn)為支配瞳孔的交感神經(jīng)中樞在丘腦底核附近，稱Garcin氏中樞和下丘腦的Karplus-Kreidl中樞，還有在橋腦的Babinski-Nageotte中樞和脊髓睫狀中樞(Budge中樞)。脊髓睫狀中樞位于第六～八頸髓下至第一～三胸髓之間脊髓節(jié)段內(nèi)的前角細(xì)胞底部或側(cè)角細(xì)胞中。脊髓睫狀中樞接受以上諸中樞的支配，并在該中樞發(fā)出節(jié)前纖維，經(jīng)前根至椎旁交感神經(jīng)干上行，到交感神經(jīng)頸上節(jié)換神經(jīng)元。自頸上節(jié)細(xì)胞發(fā)出節(jié)后纖維圍繞于頸內(nèi)動脈表面，形成頸內(nèi)動脈交感神經(jīng)叢。在海綿竇內(nèi)交感神經(jīng)纖維離開頸內(nèi)動脈，加入三叉神經(jīng)眼支，經(jīng)鼻睫神經(jīng)進(jìn)入眶內(nèi)后分為三支:一支隨鼻睫神經(jīng)到眼瞼，支配不隨意的瞼板肌(Müller瞼板肌)，維持瞼板緊張度;一支穿離鼻睫神經(jīng)，支配不隨意的Müller眶肌，此肌位于眼球后極，收縮時可將眼球推向前，維持眼球在眶內(nèi)正常姿位和凸度;一支穿出鼻睫神經(jīng)組成睫狀長神經(jīng)，進(jìn)入眼球支配瞳孔散大?。?］。

2.2 支配頭頸上肢部位汗腺血管的交感神經(jīng)徑路 發(fā)汗中樞位于下丘腦，它可能在體溫調(diào)節(jié)中樞或其附近［5］;下丘腦是大腦皮質(zhì)下調(diào)節(jié)心血管活動的最主要的整合中樞，下丘腦前部起副交感神經(jīng)性作用，后部則起交感神經(jīng)性作用。支配頭頸上肢部位汗腺和血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，來自脊髓T1～4中間帶外側(cè)核［6］。其中支配上肢部位汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，在頸下神經(jīng)節(jié)和上部胸節(jié)交換神經(jīng)元，節(jié)后纖維沿臂叢、鎖骨下動脈叢、腋動脈叢及上肢神經(jīng)干走行;支配頭頸部汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，在頸上、中、下神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元，節(jié)后纖維經(jīng)頸動脈叢和椎動脈叢走行［7］。

3 臨床表現(xiàn)

由于交感神經(jīng)刺激征象多為疾病早期表現(xiàn)，隨著疾病進(jìn)展，神經(jīng)元變性壞死，出現(xiàn)持久的破壞性征象。因此Pourfour du petit綜合征的持續(xù)時間是短暫的，很快并將長期表現(xiàn)為其相反征象-Horner征，以致大多數(shù)學(xué)者只知道Horner征而不知Pourfour du petit綜合征。其實，這是一個由量變到質(zhì)變的過程，每一個Horner征的前身都是Pourfour du petit綜合征。

Pourfour du petit綜合征主要表現(xiàn)為病變側(cè)瞳孔散大(瞳孔散大肌興奮)、瞼裂開大(瞼板肌興奮)、眼球突出(眼眶肌興奮)、頭頸上肢甚至半身皮膚血管收縮以及出汗增多。(1)瞳孔散大:有時并不明顯，瞳孔對光反射仍存在［1］。Tardieu G和Jackson R則描述得更為詳細(xì)-瞳孔雖然擴大，但對光反射與調(diào)節(jié)反射仍存在，并且瞳孔擴大現(xiàn)象并非固定不變，它可以出現(xiàn)一個時期而后消失，或時而出現(xiàn)，時而消失，即使原始病因并未去除［8，9］。(2)瞼裂開大:系瞼板肌興奮所致。正常成人上瞼緣遮蓋角膜1～2mm，下瞼緣位于角膜下緣;可據(jù)此判定瞼裂開大的程度或與健側(cè)對比［1］。(3)眼球突出:Müller眶肌興奮，將眼球推向前。常用Hertel眼球突出計測定。眼球突出平均13.64mm為正常，如超過此范圍或兩眼測量相差2mm以上者為眼球突出［1］。(4)頭頸上肢或半身皮膚血管收縮以及出汗增多:不論是皮膚血管收縮還是出汗增多，均可導(dǎo)致皮溫降低。根據(jù)皮溫降低的區(qū)域，利用相關(guān)解剖知識，可對Pourfour du petit綜合征進(jìn)行定位診斷。紅外熱像檢查能夠準(zhǔn)確記錄皮溫降低的區(qū)域。

4 紅外熱像表現(xiàn)

紅外熱像技術(shù)是利用紅外輻射照相原理研究體表溫度分布狀態(tài)的一種現(xiàn)代物理學(xué)檢測技術(shù)，又稱溫差攝像。它能精確地記錄出人體體表溫度變化和分布形態(tài)，是研究人體溫度變化、觀察疾病的一項無創(chuàng)功能性檢測技術(shù)。它對Pourfour du petit綜合征的診斷價值在于能準(zhǔn)確觀察由皮膚血管收縮以及出汗增多所致皮溫降低的區(qū)域，并由此進(jìn)行定位診斷。(1)下丘腦、腦干及頸髓病變累及交感神經(jīng)徑路，出現(xiàn)病變側(cè)半身低溫改變。(2)病變累及脊髓T1～4節(jié)段及其節(jié)前纖維支配頭頸上肢部位汗腺和血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，來自脊髓T1～4中間帶外側(cè)核。該節(jié)段受累，出現(xiàn)病變側(cè)頭頸部及上肢偏低溫改變。(3)病變累及頸上、中、下神經(jīng)節(jié)、上部胸節(jié)及其節(jié)后纖維，支配頭頸部汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，在頸上、中、下神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元，其中至頭部汗腺血管的節(jié)后纖維主要起自頸上神經(jīng)節(jié)［7］;支配上肢部位汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，在頸下神經(jīng)節(jié)和上部胸節(jié)交換神經(jīng)元。所以單純頸上神經(jīng)節(jié)病變只引起病變側(cè)頭面部偏低溫改變，以此類推，頸中神經(jīng)節(jié)病變除頭面部外尚有部分頸部偏低溫改變，頸下神經(jīng)節(jié)病變引起頭頸部及部分上肢偏低溫改變，上部胸節(jié)受累出現(xiàn)病變側(cè)頭頸及全部上肢偏低溫改變。以上所述是節(jié)后神經(jīng)元胞體或其聯(lián)系纖維病變的紅外熱像定位表現(xiàn)，于頸上神經(jīng)節(jié)節(jié)后纖維病變時，尚有兩種具有定位意義的特殊情況:(1)由于支配頭面部汗腺血管的交感神經(jīng)纖維在離開頸上神經(jīng)節(jié)以后離開支配瞳孔的交感神經(jīng)纖維而沿頸外動脈前行，因此當(dāng)病變發(fā)生在頸上神經(jīng)節(jié)以后的頸內(nèi)動脈叢或海綿竇叢部位時，則Pourfour du petit綜合征只有眼部表現(xiàn)，而不會出現(xiàn)病變側(cè)低溫改變［7］。(2)當(dāng)病變發(fā)生在頸外動脈處時，則Pourfour du petit綜合征無眼部表現(xiàn)，而只有病變側(cè)頭面部偏低溫改變。

5 總結(jié)

綜上所述，Pourfour du petit綜合征系因交感神經(jīng)傳導(dǎo)徑路中，自下丘腦交感神經(jīng)中樞往下至支配頭頸上肢段任一部位刺激性病損所致。它并非罕見，只是相對于Horner征來說，持續(xù)時間很短，但卻有助于疾病的早期診斷。紅外熱像對Pourfour du petit綜合征的診斷價值在于能準(zhǔn)確觀察皮溫降低的區(qū)域，并由此進(jìn)行定位診斷。

［1］安德仲.實用神經(jīng)眼科學(xué)概論［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，1998.2－34.

［2］Garrelon L.Evolution des conceptions concernant le systeme organovegetative［J］.Lere ed.Paris:Masson，1935.663.

［3］夏惠群，劉貽德.Pourfour du Petit綜合征的探討［J］.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，1995，8(2):121 －123.

［4］Bernard C.Recherches expérimentales sur le grand sympathique et spécialement sur l＇influence que le section de ce nerf exerce sur la chaleur animal［J］.Comptes Rendus de la Société de Biologie Paris，1853，5:77.

［5］朱大年.生理學(xué) 第7 版［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2010.207.

［6］朱長庚.神經(jīng)解剖學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002.900－911.

［7］朱 克.神經(jīng)病學(xué)第17卷自主神經(jīng)系統(tǒng)疾?。跰］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2001.6 －39.

［8］Tardieu G.Le systeme nerveux vegetative［M］.Lere ed.Paris:Masson，1948，274.

［9］Jackson R.The cervical syndrome［M］.4th ed.USA:Thomas，1977.162－184.